Frontotemporālas demences

Frontonā novērota demence attiecas uz sporādiskām iedzimtajām slimībām, kurās tiek skartas frontālās un garīgās daivas bojājumi, ieskaitot Pick slimību.

Ar lūzumu saistīta demence (FTD) veido līdz pat 10% no visas demences. Šīs neiroloģiskās slimības sākums attiecas uz jaunāku vecumu (no 55 līdz 65 gadiem) nekā Alcheimera slimības sākums. Priekšlaicīgā demence ir vienlīdz izplatīta vīriešiem un sievietēm. Pika slimība kā Vienā salikumā frontotemporālās demences ar patoloģiskā viedokļa ir raksturīgs ar izteiktu atrofiju smadzeņu vielas, neironu, gliosis zaudēšanu un izskatu patoloģiskas neironiem (Pick šūnas), kas satur iekļauts (teļu Peak).

[1], [2]

Frontotemporālās demences cēloņi

Aptuveni 1/2 gadījumi iedzimts frontotemporāla demence ir būtiskākās mutācijas notiek hromosomā 17q21-22, kas noved pie traucējumiem struktūrā tauproteina tā frontotemporāla demence apzīmē kaktaupatiyu. Daži eksperti ietver pakāpenisku supranukleārā trieku un corticobasal deģenerāciju Frontotemporal demenci, jo tie ir balstīti ir līdzīgas patoloģijas un ģenētiskās mutācijas bojā tauprotein. Simptomātika ne vienmēr var atbilst ģenētiskas mutācijas un patoloģisku izpausmēm slimības, un otrādi. Piemēram, līdzīgi mutācijas izraisa Frontotemporal demences simptomus vienā ģimenē, un citus ģimenes locekļus - simptomus corticobasal deģenerācija, Pika šūnas var būt klāt pacientiem ar tipisku izpausmēm Pika slimību.

[3], [4], [5]

Frontotemporālās demences simptomi

Parasti frontotemporāla demence lielā mērā ietekmē pacienta personības īpašības, uzvedību un runas funkcijas (sintaktu un brīvību) un mazāk atmiņu salīdzinājumā ar Alcheimera slimību. Abstrakta domāšana un uzmanība (saglabāšana un maināmība) tiek zaudēta, un atbildes reakcijas ir dezorganizētas. Orientācija ir saglabāta, bet informācijas reproducēšana var tikt vājināta. Locomotor prasmes parasti tiek saglabātas. Pacientiem ir grūtības ar uzdevumu secību, neskatoties uz to, ka vizuāli telpiskās un konstruktīvās problēmas tiek izpildītas mazākā mērā.

Zīmes atbrīvot pieres garozā (tvērēj- parādības nepieredzējis, smeceris refleksi, supraorbital (glabellar) palmomentalnye (palmāra) reflekss), parādās vēlīnā slimības, bet var būt arī cita veida demenci. Dažiem pacientiem attīstīt klīnisko ainu motoru neironu slimība ar vispārēju muskuļu atrofijas, vājums, fascikulācijām, acs ābola simptomi (tostarp rīšanas traucējumiem, disfonija, grūtības košļājamo), kas palielina risku, aspirācijas pneimoniju un pāragras nāves.

Frontotemporālās demences frontālais variants

Saistībā ar frontālās daivas pamatnes konstrukciju sakāšanu cieš pacienta sociālā uzvedība un personiskās īpašības. Pacienti kļūst impulsīvi un zaudē kontroli pār sociālajiem ierobežojumiem (ieskaitot tos, kas var kļūt pakļauti zādzībām), noliekušo uzmanību uz personīgo higiēnu. Daži no tiem ir izpausmes sindromu Kluver-Bucy, tostarp emocionālo trulums, hiperseksualitāte, giperoralnost (ieskaitot bulīmiju nepieredzējis un prishlepyvanie lūpām), vizuālā agnozija. Koncentrēšanās spēja, neaktivitāte un garīgā stīvums samazinās. Uzvedība kļūst stereotipisks (pacients katru dienu var staigāt uz vienu un to pašu vietu). Pacienti var savākt un manipulēt ar izlases objektiem (pārstrādes uzvedība). Verbālā ražošana ir samazināta, eholāles, neatlaidība (neatbilstoša atbildes uz jautājumiem atkārtošana) un galu galā attīstās mutisms.

Primārā progresējošā afāzija

Runas funkcijas ir zaudētas asimetriskas (kreisās puses) priekšējās malas atrofijas dēļ; hipokampu un atmiņu cieš mēreni. Lielākajai daļai pacientu ir grūti izvēlēties vārdus. Uzmanību (ieskaitot sērijas digitālo kontu) var ievērojami mazināt. Daudziem pacientiem ir afāzija ar samazinātu runas gludumu un grūtībām saprast runas struktūras, un bieži vien ir neskaidrības par runas veidošanu un disartriju. Dažiem pacientiem afāzija kā monosümptoms attīstās pēc 10 vai vairāk gadiem no slimības sākuma, citos gadījumos globālais deficīts rodas dažu gadu laikā.

Semantiskā demence ir viens no primārās pakāpes afāzijas veidiem. Gadījumos, kad smadzeņu kreisā puslode tiek bojāta lielākā mērā, pakāpeniski tiek zaudēta spēja saprast vārdus. Runa paliek gluda, bet tai nav nozīmes (piemēram, līdzīgi vai saistīti termini tiek izmantoti, neskatoties uz konkrētu objektu nosaukumu klātbūtni). Gadījumos, kad lielāka ciešanas labo puslodi, rodas pacientiem progresē anomia (nespēja nosaukt objektu, un prosopagnosia (nespēja atpazīt pazīstamas sejas). Viņi nevar atcerēties topogrāfiskos attiecības. Dažiem pacientiem ar semantisko demenci ir Alcheimera slimība.

Priekšlaicīgas demences diagnostika

Diagnoze pamatojas uz tipisku slimības klīnisko pazīmju noteikšanu. Tāpat kā ar citiem demences veidiem, pacientiem tiek novērtēts kognitīvā deficīts. CT un MRI tiek veiktas, lai noteiktu atrašanās vietu un smagumu smadzeņu atrofijas, un izslēgšanu no citiem iespējamiem cēloņiem tās izcelsmes (ieskaitot smadzeņu audzējiem, abscesi, insults). Frontotemporal demences raksturīga izteiktā atrofiju smadzeņu, dažreiz pakāpe retināšanas vagas laika un pieres daivas sasniedz papīra biezumu. Tā MRI un CT skenē nevar noteikt jomas, kas dominē atrofiju smadzeņu garozā, kamēr vēlīnā frontotemporālās demenci, Neuroimaging var būt mazāk noderīga izslēgt Alcheimera slimību (kurā agrīnā stadijā lielākoties bojātās hipokampā un parietālās cilpas), bet klīniskās atšķirības starp šīm slimībām Atļaut atšķirt tos. Piemēram, primārā progresīva afāzija atšķiras ar Alcheimera saglabāšanu atmiņā un telpiski uz vizuālās funkcijas sintaktisko runas sastāvdaļu un tās gludumu zudumu.

[6], [7], [8], [9]

Priekšējā pagaidu demences prognoze

Priekšlaicīgas demences parasti pakāpeniski attīstās, bet progresijas ātrums var atšķirties; ja simptomātija ir ierobežota ar runas disfunkciju un valodas problēmām, progresēšana pasaules demences līmenī var būt lēnāka.

[10], [11]