Leikozija

Leikēmija ir ļaundabīgs leikocītu gēnu audzējs, kas ietver kaulu smadzeņu patoloģisko procesu, cirkulējošos leikocītus un orgānus, piemēram, liesu un limfmezglus.

[1], [2],

Lekozes cēloņi un patofizioloģija

Pareiza transformācija parasti notiek pluripotentu cilmes šūnu līmenī, lai gan dažreiz notiek transformācija cilmes šūnās, kurām ir mazāka diferencēšanas spēja. Patoloģiska proliferācija, klonu paplašināšanās un apoptozes apspiešana (programmētā šūnu nāve) noved pie normālu šūnu asins elementu nomaiņas ar ļaundabīgajām šūnām.

No saslimt ar leikēmiju visvairāk risks pieaug ar anamnēzē apstarošana ar jonizējošo starojumu (piemēram, pēc tam, kad atomu bombardēšanas pilsētās un Nagasaki Hiroshima), ķīmisko savienojumu (piemēram, benzols); ārstēšana Dažu pretvēža narkotikām, jo īpaši prokarbazīnu, nitrozourīnvielu atvasinājumiem (ciklofosfamīds, melfalāns), un epipodophyllotoxins (etopozīda, teniposide); vīrusu infekcija (piemēram, cilvēka T-limfotropo vīrusu tipi 1 un 2, Epšteina-Barra vīruss); hromosomu translokācijas; ir vairākas slimības, piemēram, imūndeficīta gadījumos, hronisku mieloproliferatīviem slimības, hromosomu slimību (piem Fanconi anēmija, Bloom sindroms, ataksija-telangiectasia, Dauna sindroms, X-linked zīdaiņa agammaglobulinēmiju).

Leikēmijas klīniskās izpausmes izraisa normālu šūnu elementu veidošanās mehānismu apspiešana un leikēmijas šūnu orgānu infiltrācija. Leikēmijas šūnas ražo inhibitorus un aizstāj normālos šūnu elementus kaulu smadzenēs, kas izraisa normālu hematopoēzes nomākšanu ar anēmijas, trombocitopēnijas un granulocitopēnijas attīstību. Orgānu infiltrācija palielina aknas, liesu, limfmezglus, reizēm ietekmē nieres un gonādus. Meninges iepludināšana izraisa kliniskas izpausmes, ko izraisa paaugstināts intrakraniālais spiediens (piemēram, galvaskausa nervu paralīze).

Leikēmijas klasifikācija

Sākotnēji termini "akūta" un "hroniska" leikēmija bija saistītas ar pacientu paredzamo dzīves ilgumu, un šobrīd leikēmija tiek klasificēta pēc šūnu brieduma pakāpes. Akūtās leikēmijas sastāv galvenokārt no nenobriedāmām, nedaudz diferencētām šūnām (parasti sprādziena formas); Hronisku leikēmiju raksturo vairāk nobriedušu šūnu. Akūtas leikēmijas ir iedalītas limfoblastiskos (ALL) un mieloblastos (AML) veidos, kurus saskaņā ar Franco-American-British (FAB) klasifikāciju iedala apakštipos. Hroniskas leikēmijas ir sadalītas limfocītos (CLL) un mielocitārā (CML).

Mielodisplastiskais sindroms ietver valstis ar progresējošu kaulu smadzeņu mazspēju, bet ar nepietiekama frakciju no domnas šūnu (<30%), kas paredzēti šķietamā atbilstības diagnozi "akūta mieloblastiskās leikēmijas"; no 40 līdz 60% gadījumu mielodisplastiskais sindroms tiek pārveidots par akūtu mieloblāzijas leikēmiju.

Leukemoid reakcija tiek izteikts granulocītu leikocitozi (m. E. Leikocītu skaits> 30.000 / L), normālu kaulu smadzenes ražo, reaģējot uz sistēmiskas infekcijas vai vēža. Lai gan tas nav neoplastiskais traucējums, leikēmijas reakcijai ar ļoti augstu leikocitozi var būt nepieciešama diferencēta diagnoze ar hronisku mielogēnu leikēmiju.

Francijas-Amerikas-Lielbritānijas akūtas leikēmijas klasifikācija (FAB klasifikācija)

Akūta limfoblastiska leikēmija

L1	Monomorfās limfoblastis ar noapaļotiem kodoliem un nelielu citoplazmu
L2	Polimorfās limfoblasti ar dažādu formu kodoliem un lielu citoplazmas tilpumu, nekā ar L1
L3	Lymphoblasts ar nelielām daļiņas no hromatīna kodolā un zilā vai tumši zilā citoplazmā ar vakuolizācijas

Akūta mieloblāzijas leikēmija

M1	Nediferenciēta mieloblāzijas leikēmija; citoplazmā nav granulu
M2	Mieloblāzijas leikēmija ar šūnu diferenciāciju; sliktu granulāciju var ierakstīt gan atsevišķās šūnās, gan daudzās no tām
MH	Promielocitārā leikēmija; Granulas ir raksturīgas promjelocītiem
M4	Mielomonoblastinis leikēmijas; jaukta mieloblāzijas un monocītu morfoloģija
M5	Monoblastā leikēmija, mono-blastu morfoloģija
MB	Eritroleukēmija; lielākoties nenobriedušu eritroblastu morfoloģija, dažreiz ir megaloblasti
M7	Megakaroblastiska leikēmija; šūnas ar procesiem, budding var atzīmēt

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]