Akūta leikēmija

Akūtu leikēmiju veido ļaundabīgā hematopoētisko cilmes šūnu transformācija primitīvā nediferencētā šūnā ar patoloģisku dzīves ilgumu.

Limfoblastiem (ALL) vai myeloblasts (AML) anormālas proliferatīva kapacitāti, izspiežot veseliem audiem, serdes hemopoētisko šūnas, liekot anēmija, trombocitopēnija, un granulocitopēnija. Būt asinīs, tie var iefiltrēties dažādos orgānos un audos, tai skaitā aknu, liesas, limfmezglu, centrālās nervu sistēmas, nieru un dzimumdziedzeru.

[1], [2], [3], [4], [5],

Akūtas leikēmijas simptomi

Slimības simptomi parasti sāk parādīties tikai dažas dienas vai nedēļas pirms diagnozes noteikšanas. Vemšanas traucējums izraisa visbiežāk sastopamos simptomus (anēmiju, infekciju, zilumu veidošanos un asiņošanu). Citi simptomi un sūdzības nav specifiska (piemēram, bālums, vājums, nespēks, svara zudums, tahikardija, sāpes krūtīs), un sakarā ar anēmiju un hypermetabolic stāvoklī. Parasti nav konstatēta drudža cēlonis, lai gan granulocitopēnija var izraisīt straujas progresējošas un potenciāli dzīvībai bīstamas bakteriālas infekcijas. Asiņošana bieži izpaužas kā punktveida asiņošanas, noslieci uz veidošanos zemādas asiņošana, deguna asiņošana, smaganu asiņošana, vai neregulāras menstruācijas. Hematūrija un gremošanas trakta asiņošana ir retāk sastopama. Kaulu smadzeņu un periosteīna infiltrācija var izraisīt ossalgiju un artralģiju, īpaši bērniem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju. Primary centrālās nervu sistēmas vai leukemic meningīts (izpaužas ar galvassāpēm, nelabumu, uzbudināmība, paralīze galvaskausa nervu, krampjiem un pietūkumu redzes nerva papillas) ir reti. Ekstramedullāro infiltrācijas no leikēmijas šūnas var novest pie limfadenopātija, splenomegāliju, un hepatomegālijai leykemidam (porcijas pacēlumu uz ādas vai ādas izsitumi nav nieze).

Akūtas leikēmijas diagnostika

Pirmais no aptauju veica vispārēju asins šūnu un perifēro asins uztriepes. No pancitopēnija un domnu asins šūnu klātbūtne liecina, akūtu leikēmiju. Līmenis blast formas asinīs var sasniegt 90% no izteiktu samazinājumu kopējā skaita leikocītu. Neskatoties uz to, ka diagnoze bieži vien var laist uztriepi perifērās asinis, kaulu smadzeņu izmeklēšana jāveic (aspirāciju vai adatas biopsiju). Sprādzieni kaulu smadzeņu kontu, no 30 līdz 95%. Kad diferenciāldiagnozes smagas pancitopēnijas vajadzīgs, lai apzīmētu tādus nosacījumus, aplastiskās anēmijas, deficītu, piemēram, vitamīnu B ₁₂ un folijskābes, vīrusu infekcijām (piemēram, infekciozas mononukleozes) un leukemoid reaģēšanu infekcijas slimību (piemēram, tuberkuloze), kas var izpausties kā palielināta blastu formu skaits.

Histochemical, citoģenētikas pētījumi, immunophenotyping un molekulārās bioloģiskie pētījumi palīdzēt atšķirt sprādzieni akūtu limfoblastisko leikēmiju no akūtas mieloīdas leikēmijas, vai citu patoloģisku procesu. Vadīšana plūsmas citometrijas analīzi par specifiskās monoklonālās antivielas B un T limfocītu, mieloīdo šūnu augšanu, tas palīdz diferenciāciju leikēmija, kas ir galvenais punkts izvēlei ārstēšanai.

Citas izmaiņas laboratorijas parametros var ietvert hiperurikēmijas hiperfosfatēmija, hiperkaliēmiju vai hipokaliēmiju, palielināts aknu transamināžu vai laktāta dehidrogenāzes asins serumā, hipoglikēmiju un hipoksiju. Lumbālpunkciju un CT skenēšanas no galvas veikts pacientiem ar simptomiem centrālās nervu sistēmas bojājumiem, B-šūnu akūtas limfoblastiskas leikēmijas, augsts balto asins šūnu skaits vai augsts LDH. Chest X-ray tiek veikta klātbūtnē surround veidošanās videnes, papildus var veikt datortomogrāfiju. Novērtēt pakāpi bojājumu liesas un leukemic iesūkšanos citu orgānu izmanto metodes, piemēram, magnētiskās rezonanses, datortomogrāfijā, ultraskaņas pārbaudi.

[6], [7], [8]

Akūta leikēmijas prognoze

Ārstēšana ir reāls mērķis akūtās limfoblastiskās un mieloblāzijas leikēmijas gadījumā, īpaši jauniem pacientiem. Zīdaiņiem un vecākiem pacientiem, un pacientiem ar pavājinātu aknu vai nieru mazspējas, centrālās nervu sistēmas bojājumiem, mielodisplāzijas augstu leikocitozi (> 25.000 / ul) nelabvēlīgām prognozēm. Izdzīvošana neārstētiem pacientiem parasti ir no 3 līdz 6 mēnešiem. Prognoze mainās atkarībā no kariotipa.