Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Zarnu limfangiektāzija
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Zarnu limfangiektāzija ir tievās zarnas intralukozā limfātiskā trakta obstrukcija vai malformācija. To galvenokārt novēro bērniem un jauniešiem. Zarnu limfangiekektātes simptomi ir malabsorbcija ar augšanas aizturi un tūsku. Diagnoze pamatojas uz mazu zarnu biopsiju. Zarnu limfanguektātijas ārstēšana parasti ir simptomātiska.
[Kas izraisa zarnu limfangiectāzi?
Limfātiskās sistēmas traucējumi ir iedzimta vai iegūta patoloģija. Iedzimtus gadījumus parasti novēro bērniem un jauniešiem (vidējais vecums pirmajās slimības izpausmēs ir 11 gadi). Vīrieši un sievietes saslimst tāpat. Attiecībā kroplību iegādātās bojājums var būt kā sekas sekundārā retroperitoneāla fibroze, konstriktīvs perikardīts, pankreatīts, jaunveidojumu procesus un infiltratīva bojājumiem, bloķēt limfas kuģiem.
Limfodrenāžas traucējumi izraisa paaugstinātu spiedienu limfātiskā sistēmā un limfas izdalīšanos zarnu vēderā. Hylomicrons un lipoproteīnu absorbcijas pārkāpums izraisa tauku un olbaltumvielu malabsorbciju. Tā kā ogļhidrāti netiek absorbēti caur limfātisko sistēmu, to absorbcija nav traucēta.
Zarnu limfangiekctāzes simptomi
Zarnu limfangiectāzijas agrīnie simptomi ir iezīmēta, bieži asimetriska, perifēra tūska, hroniska caureja, slikta dūša, vemšana un sāpes vēderā. Dažiem pacientiem ir vidēja vai maza steatorrea. Pleirveidīgajā dobumā (chylothorax) un čilosa ascītā var būt hyleizējoša šķidruma uzkrāšanās. Gadījumā, ja slimība attīstās pirmajos desmit dzīves gados, pieauguma kavēšanās notiek.
Zarnu limfangiekentāzes diagnostika
Par diagnozi "Zarnu lymphangiectasia" parasti nepieciešams endoskopiskās biopsijas no tievajās zarnās, kur konstatēti raksturīgo paplašināšanu un ectasia submukozāla limfvadu un gļotādu. Alternatīvi ir iespējams veikt limfanguogrāfiju (kontrastvielas ievadīšana pēdas distālajā daļā), kas ļauj vizualizēt izmaiņas zarnas limfas traukos.
Izmaiņas laboratorijas parametros ietver limfocitopēniju un zemu seruma albumīnu, holesterīna, IgA, IgM, IgG, transferīna un ceruloplazmīna līmeni. Radiokontroles pētījumi ar bāriju var parādīt sabiezētus, mezglu gļotādas krokas, kas atgādina salocītus monētas. D-ksilozes uzsūkšanās ir normāla. Proteīna zudums zarnās var tikt konstatēts, izmantojot albumīnu, kas marķēts ar hromu 51.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?