Starpnozaru starpsienas defekts: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Interventricular starpsienas defekts rodas 15-20% gadījumu no visiem iedzimtiem sirds defektiem. Atkarībā no defekta lokalizācijas atšķiras membrānas membrānas (starpsienas membrānas daļā) un muskuļu defekti, lieluma izmēri - lieli un mazi.

Lieli defekti vienmēr atrodas starpsienas membrānas daļā, to izmēri pārsniedz 1 cm (ti, vairāk nekā puse no aortas atveres diametra). Hemodinamiskās izmaiņas šajā gadījumā nosaka asins izdalīšanas pakāpi pa kreisi uz labo pusi. Stāvokļa smagums, tāpat kā citu vices ar asins izmešanu no kreisās uz labo pusi, tieši atkarīgs no plaušu hipertensijas smaguma pakāpes. No plaušu hipertensiju smagums, savukārt, nosaka divi faktori: hypervolemia, plaušu asinsrites un nodot spiedienu (ti, spiediens tiek nosūtīta no aortas plaušu artērijā, saskaņā ar likumu savienoto trauku), kā lieli defekti bieži atrodas podaortalno. Podaortalnoe defektu atrašanās vieta nodrošina, ka reset strūkla ir Hemodinamisko ietekmē aortas instrukcijā, bojāt endokardā, radot nosacījumus pievienošanās infekcijas procesu. Asins izlāde labajā kambara pusē un pēc tam plaušu artērijas sistēmā notiek ar augstu spiedienu (līdz 100 mm Hg). Plaušu hipertensijas strauja attīstība var novest pie krusta un pēc tam ar defektu izraisītu pretplūsmu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Interventriculas starpsienas defekta simptomi

Vice izpaužas pirmajās dzīves nedēļās un mēnešos. Trešdaļā gadījumu tas nosaka sirds mazspējas attīstību jaundzimušajiem.

Bērni ar starpnozaru starpsienas defektu piedzimst biežāk ar normālu ķermeņa svaru, un tad slikti iegūst svaru. I-II pakāpes hipotrofijas cēlonis ir nepārtraukta nepietiekama uztura (gremošanas traucējumi) un hemodinamikas traucējumi (asins izliešana no kreisās uz labo pusi izraisa nelielu asinsrites ciklu hipovolemiju). Raksturo ar svīšanu, jo tiek novadīta aizkavēta āda un hipersympatīdo reakcija uz sirds mazspēju. Āda ir gaiša ar nelielu perifēro cianozi. Agrīnākais sirds mazspējas simptoms ir aizdusa ar tahikumpijas tipu, kurā piedalās palīglīdzekļi. Bieži vien ir obsesīvs klepus, kas palielinās, kad mainās ķermeņa stāvoklis. Starpskriemeļu starpsienas defektu ar lielu arteriovenozo izdalījumu papildina stagnējoša sēkšana un bieži atkārtotas pneimonijas.

Fiziskā pārbaude uz sirds un asinsvadu sistēmu, lai vizuāli atklāt bisternalny ķīļa sirds "kupri", kas izveidota sakarā ar pieaugumu labā kambara ( "krūts Davis"). Apakšējā vilce izkliedēta, nostiprināta; tiek atklāts patoloģisks sirdsdarbība. Jūs varat noteikt sistolisko trīci no trešās līdz ceturtās starpzobu telpā kreisajā pusē, norādot asiņu izplūdi labajā kambara pusē. Drebuša trūkums liecina par sākotnēji mazu izdalījumu vai tā samazināšanos augsta plaušu hipertensijas dēļ. Relatīvā sirds niknuma robežas ir paplašinātas abos virzienos, īpaši kreisajā pusē. Labajā robeža relatīvā sirds trulums perkusijas pieaugumu līdz ne vairāk kā 1-1,5 cm, kā "cieto" struktūrās videnes nerada šķēršļus. Auscultated rupji attīrīšana sistolisko toni troksni, kas saistīti ar I tonis maksimālu klausīšanās punktu trešajā vai ceturtajā starpribu telpā (mazāk otrā trešdaļa) pa kreisi no krūšu kaula, II tonis pār plaušu artērijā akcentēja, bieži iekrāsotajā.

Lielākajā daļā gadījumu no klīniskās paaudzes pirmajām dienām vai mēnešiem kopējās sirds mazspējas pazīmes ir izteiktas: aknu un liesas palielināšanās (pirmos dzīves gadus bērniem, liesa palielinās ar aknām).

Ņemot vērā dabisko slimības gaitu, bērnu stāvoklis un labklājība ar vecumu uzlabojas, jo defekta lielums samazinās, ņemot vērā sirds kopējā tilpuma palielināšanos, un pārklāj defektu ar aortas vārstu.

Ar sēklinieku starpsienas defektu muskuļu daļā (Tolochinov-Roger slimība) nav sūdzību. Defekta klīniskās izpausmes nav, izņemot vidējas intensitātes sistoliskā sermā, kas dzirdama ceturtajā līdz piektajā starpzobu telpā. No šī punkta troksnis netiek izpildīts, tā intensitāte var samazināties stāvus stāvoklī. Plaušu hipertensija neattīstās, defektu spontāni var slēgt.

Interventricular starpsienas defekta komplikācijas

Komplikācija kambaru starpsienas defekts - Eisenmenger sindroms kas raksturīgs ar ievērojamu pieaugumu spiediens plaušu artērijā kad tas kļūst vienāds ar vai lielāks nekā spiediens aortā. Šādā situācijā, troksnis pamata Hemodinamisko vainas (reset troksnis), var izbalināt vai izzust pavisam, palielina zilbes intonācija II plaušu artērijā, nereti iegūstot "Metallic" modinātāja signāls. Neliela asinsrites asinsvadi var izmainīties morfoloģiski, sklerizēti - parādās plaušu hipertensijas sklerozes stadija. Asins izlādes virziens var mainīties: asinis sāk izdalīties no labās uz kreiso pusi, un bāla tipa vice tiek pārveidota par zilā tipa plaisu. Visbiežāk līdzīga situācija rodas, ja defekta novēlota atklāšana ar dabisko plūsmu, t.i. Ja nav savlaicīgas sirdsdarbības. Aizenmengera sindroma attīstībā pacienti ar iedzimtu sirds slimību kļūst neitralizējami.

[8], [9], [10], [11], [12],

Kā tiek atpazīts interventricular starpsienas defekts?

Uz EKG - sirds elektriskās ass novirze pa labi, sirds kambaru komplicētas pazīmes. Labā kambara hipertrofijas pazīmes izpausmēm kreisajā krūšu kurvī bieži vien korelē ar augstu plaušu hipertensiju (vairāk nekā 50 mm Hg).

Radiogrāfiskā izmeklēšana ļauj identificēt mazu asinsrites ciklu, sirds izmēra palielināšanos gan no sirds kambariem, gan pēc atrioveces. Nosakiet plaušu artērijas pietūkumu pa sirds kreiso kontūru.

Galvenā diagnostikas iezīme ir tieša defekta vizualizācija ar ehokardiogrāfijas palīdzību. Skenējot sirdi vairākās sadaļās, varat noteikt defektu lielumu, atrašanās vietu un skaitu. Izmantojot Doplera kartēšanu, ir iestatīta atiestatīšanas vērtība.

Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija ar vienkāršiem interventricular starpsienas defektiem ir zaudējuši savu nozīmi. Pētījumi ir parādīti, ja ir nepieciešams norādīt nosacījumu par nelielu asinsrites loku ar augstu plaušu hipertensiju.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar visiem defektiem, ko var sarežģīt augsta plaušu hipertensija.