Brigada sindroms bērniem: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Brigada sindroms attiecas uz primārajām sirdsdarbības elektriskajām slimībām ar augstu pēkšņas aritmijas nāves risku.

Šajā sindroms ir klāt par kavēšanos no labā kambara (labajā kūlīša bloka), paceļot uz segmenta ST pareizajā precordial noved (V1-V3), lai atpūtas EKG un augstu biežumu kambaru fibrilācija un pēkšņa nāve, galvenokārt naktī.

Epidemioloģija

Kopumā ir atzīts, ka visiem pacientiem ar pēkšņu sirds nāvi sindroms tiek diagnosticēts 4 līdz 12% biežumā. Sindroms Brugada 8-10 reizes biežāk tiek sasniegts vīrieša vīriešiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Brugada sindroma cēloņi

15-15% pacientu ar Brugada sindromu ir mutācijas nātrija kanālu SCN5A gēnā. Lielākajā daļā pacientu Brugada sindroma fenotipa ģenētiskais raksturs joprojām ir neskaidrs.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Brugada sindroma simptomi

Diagnozes kritērijus brugadas sindroms uzskatīts kombinācija obligāta atklāšanas velvēta eja (Engl. Coved) celšanas segments ST (tips 1 sindroms), kas vismaz vienā no pareizajiem precordial potenciālos pirkumus (V1-V3) par EKG vai testos ar bloķētāju nātrija kanālu ar vienu no šādiem laikā klīniskās pazīmes:

• dokumentētas sirds kambaru fibrilācijas epizodes;
• polimorfā ventrikula tahikardija;
• pēkšņas nāves gadījumi ģimenē, kas jaunāka par 45 gadiem;
• Brugada sindroma fenotipa (I tipa) klātbūtne ģimenes locekļos;
• Sirds kambaru fibrilācijas indukcija ar ieprogrammētā sirds kambaru stimulācijas standarta protokolu;
• sinkope vai smagas elpošanas traucējumi naktī.

Indivīdiem, kam ir EKG tipa parādība 1, jāievēro pacienti ar idiopātisku EKG modeli, nevis Brugada sindromu. Tādējādi termins "Brugada sindroms" pašlaik attiecas tikai uz 1. Tipa kombināciju ar kādu no iepriekš minētajiem klīniskajiem un anamnestiskajiem faktoriem.

Brugada sindroma pirmie simptomi parasti parādās 4. Dzīves desmitgadē. Defibrilatora pēkšņa nāvi un deaktivizēšanu pacientiem pārsvarā reģistrē naktī, kas norāda uz parasimpātiskas iedarbības palielināšanos. Tomēr sindroms var izpausties bērnībā. Simptomi var parādīties ķermeņa temperatūras paaugstināšanās laikā. Identificējot bērnības kombinācija spontāno 1. Tipa Brugada EKG fenomenu ar uzbrukumiem bezsamaņa diagnosticēta brugadas sindroms un ieteikt kardiodefibliratoru-defibrilatora implantācija sekoja nolūkam hinidīnu.