Mielodisplastiskais sindroms bērniem

Mielodisplastiskie sindromi (MDS) (preleykemiya, malokletochny leikēmija) - neviendabīga grupa klonalnyh traucējumi, kurām raksturīga nenormāla augšanu mieloīdo kaulu smadzeņu komponentiem. Mielodisplastiskiem sindromiem raksturīga normāla brūces un hematopoēzes pazīmju neievērošana. No mielodisplastiskiem sindromiem kaula smadzeņu izplatīšanas notiek klonu cilmes šūnu, lielākā daļa no bojāta produkti granulocīdi, eritrocītu un trombocītu, kas noved pie attīstības pancitopēnija. Vēl viens no mielodisplastisko sindromu iezīme ir bieži tās evolūcija uz akūta leikēmija, kuru attīstību ievada ilgi tsitopenichesky sindromu. Mielodisplastiskie sindromi tiek novirzīti ugunsizturīgai anēmijai, progresējusi slimības stadija atspoguļo transformāciju mieloīdā leikēmijā.

[1], [2], [3]

Mielodisplastiskā sindroma simptomi

Mielodisplastiskā sindroma simptomi ir pancitopēnijas sekas, un tiem piemīt anēmijas pazīmes, asiņošana, ko izraisa trombocitopēnija un infekcija, ko izraisa neitropēnija. Parasti tiek palielināts šūnu kaula smadzenes, taču tas ir normāli vai samazināts. Vispārējais migrēnas leikēmijas pārnešanas risks ir 10-20%, pacientiem ar PAC ir viszemākais leikozes transformācijas risks (5%), RAAP-T - lielākais (50%).

Mielodisplastisko sindromu klasifikācija pēc FAB

• Ugunsizturīga anēmija (<5% no kaulu smadzeņu blastiem).
• Ugunsizturīga anēmija ar gredzenveida sideroblastiem (<5% no kaulu smadzeņu blastiem).
• Hroniska mielomonocītiskā leikēmija (> 20% no kaulu smadzeņu blastiem).
• Ugunsizturīga anēmija ar palielinātu blastu saturu (5-10% no kaulu smadzeņu blastiem).
• Ugunsizturīga anēmija ar paaugstinātu blastu saturu transformācijas stadijā (10-30% no kaulu smadzeņu blastiem).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],