Trombocitopātija

Thrombocytopathia - hemostāzi traucējumi, ko izraisa kvalitātes deficītu trombocītu kad normālas summas. Atšķirt iedzimta un ieguvis. Starp galvenajiem iedzimtu trombocītu disfunkcijas ir visizplatītākais athrombia, trombotsitopaty bojāta atbrīvot reakcijas trombocītu, trombocitopēnijas. Sekundārā pārmantots thrombocytopathy tipisks VWD afibrinogenemia albīnisms (Herzhmanskogo-Pudlaka sindromu) sindroma giperelastichnoy ādas (Ehlers-Danlos sindroms), Marfan un citus Saistaudu metabolisms patoloģijas daudzi dysplasias. Iegūtās thrombocytopathy ar hemorāģisko sindromu vai bez raksturīga daudzām asins slimībām (leikēmijas, hipoplastikas un megaloblastiskā anēmija) uremia DIC imūnpatoloģisks slimībām (hemorāģisko vaskulīts, sarkanā vilkēde, difūzā glomerulonefrīts, utt) staru slimības Drug slimību, lietojot salicilātiem, ksantīnu, carbenicillin neurocirculatory disfunkciju.

Primāro iedzimto trombocitopātiju izplatība bērniem nav noteikta, taču tā neapšaubāmi ir visbiežākā ģenētiski noteiktā hemostāzes sistēmas patoloģija. Vairumā gadījumu tā saucamā asiņošana ģimenē ar nezināmu ģenēzi, var tikt diagnosticēta iedzimta trombocitopātija. To biežums iedzīvotāju vidū sasniedz 5%.

Trombocitopātijas cēloņi bērniem

[1], [2], [3],

Iedzimtas trombocitopātijas

Piešķirt primāro iedzimta thrombocytopathy (trombotsitopaty bojāts release reakcija, Glancmaņa trombocitopēnijas et al.), Kā arī sekundārās iekļauta galvenais simptoms slimības (piemēram, thrombocytopathy Villebranda slimība, albīnisms, Ehlers-Danlos sindroms, utt).

Iegūta trombocitopātija

Tās ir plaši izplatītas, jo trombocītu funkcionālais stāvoklis lielākoties cieš no jaundzimušo smagiem patoloģiskiem stāvokļiem (hipoksija, acidoze, infekcija, šoks uc).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Zāles

Izraisīt trombocītu funkciju, zāles, kas ietekmē arahidonskābes kaskāde, kas palielina to, ka cAMP līmenis trombocītu skaits, inhibējot veidošanos trombīnu un heparīna nātrija sāli un citām narkotikām: carbenicillin, Nitrofurāna atvasinājumus, prethistamīna līdzekļiem, fenobarbitāla, antioksidantus, hlorpromazīna, dekstrāniem, povidonu, beta blokatori, sulfonamīdi, citostatiķi, B vitamīni un citas zāles. Zīdaiņiem izraisīt asiņošanu arvien carbenicillin, aminofilīnu, lielas devas askorbīnskābes, furosemīdu.

Kas izraisa trombocitopātiju?

Trombocitopātijas simptomi bērniem

Jaundzimušo periodā iedzimtu thrombocytopathy klīniski acīmredzama ar papildus iedarbību (hypovitaminosis un citu uztura trūkumiem mātes, perinatālās patoloģiju, jo īpaši acidoze, hipoksija, sepse). Tomēr zāļu ieguvušā trombocitopātija pārsvarā ir. Klīniskās izpausmes asiņošanas var būt gan vispārīgs (ģeneralizētas ādas hemorāģisko sindromu, asiņošana no gļotādu) un vietējo (asiņošana iekšējo orgānu, kā arī intrakraniāla intraventrikulārās asinsizplūdums, un cits, hematūrija).

Anamnēzē palielinās asiņošana bērna radiniekos. Trombocitopātiju raksturo pozitīvi endotēlija testi (futlāris, šķipsnu utt.) Ar normālu trombocītu skaitu asinīs un parastos koagulācijas sistēmas parametrus. Asiņošanas laiks ir palielināts.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz pētījumu par trombocītu agregācijas funkciju ar pildvielām (ADP dažādās devās, kolagēns, adrenalīns, ristocetīns).

Trombocitopātijas simptomi

Kā bērniem traucē trombocitopātijas?

Nav attīstīta primārā profilakse slimības, sekundārā profilakse recidīvu ietver: plānotais reorganizācija perēkļu infekcija kontaktpersonu brīdinājuma pacientus par infekcijas slimību (īpaši SARS) attārpošanas atsevišķu lēmumu veicot profilaktiskās potes izņēmumu insolācija, NLO un UHF fiziskās izglītības nodarbības sagatavošanas grupā nepieciešamas asins analīzes pēc visām ciešanām slimība.