Trombocitopātijas simptomi

Simptomi, kas iegūta un iedzimtu asiņošanas trombotsitopaty kas raksturīgs asinsvadu trombocītu (mikrocirkulācijas) TYPE: petehijas ekhimozēm (asinsizplūdumus zemādas tauku), asiņošana no gļotādas deguna, smaganu, urīnceļu orgānu.

Hemorāģisko sindromu kas raksturīgs polimorfisms, asimetriska, polihroms un apvienotais raksturs (vai ehimoze petehijas un asiņošana gļotādu), hemorrhages dažāda smaguma atkarībā eksogēno trombocītu agregācijas inhibitori. Tipiska ilga asiņošana ar nelieliem griezumiem un ievainojumiem. Pretstatā hemophilia, hemartrozes un muskuļu hematomas nav raksturīgas.

In dažādiem izgudrojuma realizācijas variantos defekts trombocītu slimības smaguma svārstās no viegla asiņošana (tieksme uz "sinyachkovosti" par viegliem ievainojumiem lietošanai uz ādas asiņošana, kad "nēsāšanu" ķermenis apģērbs, vietā kompresijas gumiju vai ar enerģiski spiedienu uz ekstremitāšu periodiska neobilnye deguna asiņošana "ģimenes" ilgstošas menstruācijas sievietēm et al.), lai izplatītu deguna, dzemdes, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, plaši ādas purpura. Bieži vien nelielas ķirurģiskas iejaukšanās izraisa pārmērīgu asiņošanu. Ādas hemorāģisko sindroms var būt formā punktveida asiņošana, asins izplūdumus. Bieži vien "minimāla asiņošana" tik izplatīta starp radiniekiem, ka tas ir izskaidrojams ar "ģimenes vājums kuģi", "ģimenes jutīga", un tā tālāk. D. Minētajā pacientiem ar iedzimtu thrombocytopathies parasti attīstās asiņošana kā komplikācija pēc narkotiku, ka miljoniem cilvēku tas reakcija neizraisa Viņiem ir bieži deguna asiņošana infekcijas. Ilgtermiņa apātisks uz parasto terapiju hematūrija var būt izpausme thrombocytopathia (parasti pacientiem ar vēsturi, vai brīdī aptaujas var atrast un citas izpausmes par pastiprinātu asiņošanu). Lai gan pirmās asiņošanas pazīmes var būt ļoti dažādi, bet lielākā daļa no tā agri vai pirmsskolas vecuma. Pavasarī un ziemā asiņošana ir izteiktāka. Visvairāk noturīgas un smags hemorāģisko sindromu no šiem iedzimtu thrombocytopathia redzams ar trombocitopēnijas.

Glancmaņa trombastēniju

Slimība ir ģenētiski izraisa samazināšana glikoproteīna IIb-IIIa par trombocītu membrānas virsmas, tādējādi veicinot nespēja trombocītu saistīties fibrinogēns, lai veidotu agregāciju starp šūnām un izraisa ievilkšanai asins recekļa veidošanās. Glancmaņa trombocitopēnijas diagnoze ir balstīta uz trūkuma trombocītu agregācijas, atbildot uz fizioloģisko aktivatori (ADP, trombīns, kolagēna, epinefrīns), un, ja nav vai nepietiekama asins recekļa pretenziju. Tajā pašā laikā trombocītu agregācija ar ristocetīnu nav mazinājusies.

Bernard Soulera sindroms

Trombopatiya, uz recesīvi mantotās autosomāli tipa pamatni, kas, ja nav uz virsmas membrānas glikoproteīna trombocītu receptoru b (glikokaltsina). For klīnikas kas raksturīga mērena trombocitopēniju, milzu trombocītu lielumu (5-8 mikroni), neesamību trombocītu agregācijas, atbildot uz pievienojot ristocetin, govju fibrinogēns agregācijas ar ADP vai kolagēna saglabātas.

Iedzimts trombocitopēnijas imūnsistēmas forma

Iedzimta izoimmunālā trombocitopēnijas forma rodas, ja auglim ir PLAI trombocītu antigēns un tā nav no mātes. Rezultātā notiek grūtnieces sensibilizācija, antivielu antivielu sintēze, kas caur placentu nonāk auglim un izraisa trombocītu lizēšanu.

Bernard-Soulier sindroma simptomi. Jaundzimušajam pirmajās dzīves stundās parādās petehialu un mazu plankumu asiņošana. Ar hemorāģiskā sindroma smagāku gaitu un novēlošanos, var rasties asiņošana uz gļotādām, kā arī asiņošana no nabas un intrakraniālie asiņojumi. Ir liesas palielināšanās.

Bernard-Soulier sindroma diagnostika. Diagnozi apstiprina trombocitopēnija un bērna asins plazmas tromboaglutinācijas pozitīvā reakcija mātes asins serumā. Trombocitopēnija ilgst no 2-3 līdz 12 nedēļām, neskatoties uz to, ka pirmajās dzīves dienās hemorāģiskais sindroms tiek pārtraukts no terapijas sākuma.

Transimmunālā, iedzimta pārejoša jaundzimušo trombocitopēnija

Šī trombocitopēnijas forma attīstās jaundzimušajiem, kas dzimuši mātēm ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru. Šīs trombocitopēnijas formas attīstības iemesls ir tas, ka mātes autoantivielas caur placentu nonāk auglim un izraisa trombocītu lizu. Klīnika var būt vāji izteikta, trombocitopēnija ir pārejoša.

Izveide asiņošanas klīniskās Anamnētiskas datu tips un tā formas (iedzimtu vai iegūtu) tiek papildināta ar laboratorijas testi hemostāzi novērtēšanu, lai identificētu thrombocytopathy, kas definēt virkni, izmēru un trombocītu morfoloģiju klātbūtni prettrombocītu antivielu (par trombocitopēniju) Bleeding laika Trombocītu saķeri ar stikla šķiedru, izraisītas trombocītu agregācijas saskaņā ar darbības ADP, trombīns, arahidonskābes un citu asins tromba ievilkšana agreganty ultrastructure trombozes itov saskaņā ar elektronu mikroskopijas celma membrānu receptoriem specifisks mono- un poliklonālās antivielas.

Lai noteiktu trombocitopātijas iedzimto raksturu un noteiktu mantojuma veidu, ciltsraksti tiek apkopoti, iesaistot trīs radiniekus ar trim pakāpēm, kuriem ir palielināta asiņošana.

Autosomāli dominējošā mantošana tāda paša tipa traucējumu trombocītu hemostāzi izsekot acīmredzamā veidā vertikāli katrā paaudzē ar slimību recesīvā mantojuma tipam ir parādīts izdzēsta formās sānzaros ģenealoģijas.

Trombocitopātijas diagnostika un diferenciāldiagnoze. Trombocitopātiju var aizdomas jau, pamatojoties uz anamnēzi. Ir obligāti jāsagatavo ciltsraksti ar pilnīgu informācijas apkopošanu par radinieku asiņošanu. Endotēlija paraugs (aproci, žņaugu, banku likšana uz kapilārā rezistences) kopumā ir pozitīvs. Asiņošanas ilgums var būt ilgs. Trombocītu skaits un asinsreces sistēmas parametri var būt normāli. Galīgais diagnoze ir iespējama tikai tad, saskaņā ar laboratorijas mācību trombocītu funkcijas: to adhēzijas spēja uz stikla un kolagēna (samazinājās tikai tad, kad Villebranda slimība un Bernard-SOULIER) summē aktivitāte ar ADF, epinefrīna, trombīns, kolagēnu, ristocetin. Tajā pašā laikā aptauja būtu jāveic dinamikā ne tikai bērnu, bet viņa vecāki, kā arī "asiņošana" radinieku.

Atrombija, trombocitopātija ar atbrīvošanās reakcijas defektu, tiek mantota parasti ar autosomu dominējošo tipu, tādēļ vienam no pacienta vecākiem ir trombocītu īpašību defekts. Trombastenija bieži tiek mantota autosomāli-recesīvi, un tādēļ heterozigotiskā nesēja identificēšana vecāku vidū var būt sarežģīta. Tajā pašā laikā pastāv arī ģimenes ar dominējošu trombastenijas mantojumu.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar cita veida hemorāģisko diatēzi, īpaši ar Vilebrendas slimību (diagnostikas atskaites punkts ir bojāta agregācija ar ristocetīnu). Pacientu hemostāzes koagulācijas vienības stāvokļa izpēte ļauj novērst I, II, III, V un X koagulācijas faktoru trūkumus, kuriem raksturīga arī asiņošanas mikrocirkulācijas forma.