Trombocītu slimības

Trombocīti vai trombocītu skaits asinīs ir galvenā loma asinsvadu trombocītu hemostāzes procesos - sākotnējā trombu veidošanās stadijā.

Trombocīti ir kodolveidīgi asins šūnas, kuru izmērs ir 1-4 μm (jauni trombocītu veidi ir lielāki) un dzīves ilgums 7-10 dienas. 1/3 trombocītu ir liesā un 2/3 - asinsritē. Trombocītu skaits cilvēka perifērajās asinīs svārstās no 150 000 līdz 400 000 / mm ³. Trombocītu vidējais tilpums ir 7,1 femolitri (1x10 ¹⁵ l).

Trombocītu skaita samazināšanās vai to funkciju pārkāpšana var izraisīt asiņošanu. Tipiska asiņošana no bojātas ādas un gļotādām: petehijas, purpura, ekhimoze, deguna un dzemdes, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, hematūrija. Intrakraniālie asiņojumi ir reti.

Visbiežākais trombocitopēnijas cēlonis ir trombocītu trombocītu iznīcināšana ar auto, alopēda vai zāļu izraisītām antivielām.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Trombocitopēnisko stāvokļu patofizioloģiskā klasifikācija

Palielināta trombocītu iznīcināšana (ar normālu vai palielinātu megakariocītu skaitu kaulu smadzenēs - megakariotiķu trombocitopēnija).

Imūnās trombocitopēnijas

• Idiopātisks:
  • ITP
• ♦ sekundārais:
  • izraisītas infekcijas, tai skaitā vīrusu (HIV, citomegalovīrusu [CMV], Epšteina-Barra, herpes, masalu, masaliņu, masalu, cūciņu, B19 parvovīrusu) un baktēriju (tuberkuloze, tīfs);
  • narkotiku izraisītas;
  • posttransfuzionnaya purpura;
  • autoimūno hemolītiskā anēmija (Fischer-Evans sindroms).
  • sistēmiska sarkanā vilkēde;
  • hipertiroīdisma;
  • limfoproliferatīvās slimības;
  • alerģija, anafilakse.
• Iedzimta imūna trombocitopēnija:
  • virogēna transluminal trombocitopēnija;
  • virogēna alielimuna trombocitopēnija;
  • augļa eritroblastoze - Rh nesaderība.

Neimūnā trombocitopēnija

• Izraisa palielināts trombocītu patēriņš:
  • mikroangiopātiskā hemolītiskā anēmija;
  • DIC-sindroms;
  • hroniska recidivējoša šizociālas hemolītiskā anēmija;
  • hemolītiski-urēmiskais sindroms;
  • TPP;
  • Kazabaha-Merritta sindroms (milzīgā hemangioma);
  • "Zilā" sirds defekti.
• Izraisa lielāka trombocītu iznīcināšana:
  • zāles (ristocetīns, protamīna sulfāts, bleomicīns uc);
  • aortas stenoze;
  • infekcija;
  • sirds (mākslīgie vārsti, intracardijas defektu remonts utt.);
  • ļaundabīga hipertensija.

Trombocītu izplatīšanās un nogulsnēšanās pārkāpums

• Hiperplenisms (portāla hipertensija, Gošē slimība, iedzimti "zilie" sirds defekti, audzēji, infekcijas utt.)
• Hipotermija.

Samazināts trombocītu skaits (megakariocītu samazināšanās vai neesamība kaulu smadzenēs - amigakariotiķu trombocitopēnija)

Hipoplāzija vai megakariocitu depresija 1

• Zāles (hlorotiazīdi, estrogēni, etanols, tolbutamīds uc).
• Konstitucionālais:
  • trombocitopēnija ar TAR-sindromu (iedzimta radiālo kaulu neesamība);
  • iedzimta trombocītu hipoplazija bez traucējumiem;
  • virogēna giroplastiskā trombocitopēnija ar mikrocefāliju;
  • rubella embriofetopātija;
  • trisomija 13,18;
  • Fanconi anēmija.
• Neefektīva trombocitopoze:
  • megaloblastiskā anēmija (trūkums, vitamīna B ₁₂ un folijskābes);
  • smaga dzelzs deficīta anēmija;
  • iedzimta trombocitopēnija;
  • paroksismāla nakts hemoglobinurija.
• Trombocitopoēzes regulācijas traucējumi:
  • trombopoetīna nepietiekamība;
  • trombocītu intermitējoša disgēnija;
  • cikliska trombocitopēnija.
• Metabolisma traucējumi:
  • metilmalonskābi;
  • ketona glicīnija;
  • karboksil sintetāzes deficīts;
  • isovaleric acidemia;
  • idiopātisks gingivīts;
  • Jaundzimušie no mātēm ar hipotireozi.
• Iedzimtas trombocītu slimības 2:
  • Bernard-Soulier sindroms;
  • Maija-Heglina anomālija;
  • Wiskotta-Aldricha sindroms;
  • saistīta ar trombocitopēnijas dzimumu;
  • Vidusjūras trombocitopēnija.
• Iegūtas aplastiskas slimības:
  • idiopātisks;
  • narkotiku izraisītas (pārdozēšanas pretvēža zāles, organisko un neorganisko arsēna mezantoin, trimetadiona, antithyroid, pretdiabēta līdzekļiem, prethistamīna līdzekļiem, fenilbutazons, insekticīdi, zelta preparāti, idiosinkrāzija pret hloramfenikolu);
  • radiācija;
  • vīrusu izraisītu (hepatīts, HIV, Epšteina-Barra vīruss utt.).

Infiltratīvie procesi kaulu smadzenēs

• Labdabīgs:
  • osteopetroze;
  • uzkrāšanās slimības.
• Ļaundabīgi:
  • neoplazmas: leikēmija, mielofibroze, Langer - šūnu šūnu himtiotsitons.
  • sekundāro: limfomas, neiroblastoma, solidu audzēju metastāzes.

Ar megakariotitu skaita samazināšanos kaulu smadzenēs papildus aspirācijai ir nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija, lai novērstu tipiskas kļūdas. Šie nosacījumi ir saistīti ar normālu vai palielinātu megakariocitu daudzumu kaulu smadzenēs.