Methemoglobīnēmija

Methemoglobin atšķirībā no parasto hemoglobīna nesatur samazinātu dzelzi (Fe ²⁺ ), un oksidē (Fe ³⁺ ) procesā atgriezenisku skābekļa saturam oxyhemoglobin (Hb O ₂ ) ir daļēji oksidē līdz methemoglobin (Mt Hb). Dienā in vivo oksidējas 0,5-3% Hb O ₂ no kopējā hemoglobīna, bet reibumā metgemoglobinreduktazy (NADH atkarīga reduktāzes) dzelzs Mt Hb ātri atgūst un Mt Hb līmenis asinīs nepārsniedz 0,5-2%. Veseliem pilnfunkcionāliem jaundzimušajiem methemoglobīna reduktāzes aktivitāte ir ievērojami samazināta, un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem tas ir ļoti zems. Pieaugušo aktivitātes pieaugums notiek ar 4 dzīves mēnešiem. Kad Mt Hb līmenis ir 15% no kopējā hemoglobīna, āda kļūst sarkana un asinis iegūst brūnu, šokolādes krāsu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Methemoglobinopātijas klasifikācija

1. Iedzimta
   • M-hemoglobinopathies - sintēze patoloģiskas globins kas satur a- vai beta - ķēdes oksidētā veidā (sakarā ar aizstāšanu vai nu proksimālo vai distālās histidīnus in Tsepina patoloģisku tirozīna)
   • fermentopātija - methemoglobīna reduktāzes aktivitāte (vai neesamība) ir ļoti zema.
2. Iegādāts

Visās methemoglobinēmija formas novērotas ģeneralizētas šīfera pelēks cianoze bez "stilbiņi" nagu falangas izmaiņas formas un sirds-plaušu bojājumu. Smagos gadījumos, kad vairāk nekā 50% hemoglobīna ir methemoglobīna forma, pacienti sūdzas par elpas trūkumu fiziskās slodzes, noguruma un smagu galvassāpju laikā. Var novērot arī stagnāciju konjunktīvas un tīklenes vēnās.

[7], [8]

M-hemoglobīnēmija

Kad mutācijas alfa - globin ķēžu cianotisko bērniem no dzimšanas, ar mutācijas beta ķēdes cianozes parādās ar 3-6 dzīves mēnešos, kad ir nomaiņa galvenajā daļā Hb F līdz Hb A.

Iedzimta fermentopēniskā methemoglobīnēmija

Tas ir iedzimts autosomāli-recesīvi, heterozigota pārvadājuma biežums ir aptuveni 1% iedzīvotāju skaitā. Starp dažiem cilvēkiem methemoglobīna reduktāzes deficīta heterozigotiskas pārvadāšanas biežums ir daudz lielāks, jo īpaši jaukiem - 7%. Hozigotās ir konstatēta ādas cianoze un redzamas gļotādas, kas ir īpaši izteiktas lūpu, deguna, ausu cilpiņu, nagu dobuma, mutes dobuma apgabalā. Krāsu spektrs variē no pelēk-zaļas līdz tumši violetai. Slimība ir labdabīga. Eritrocītu un hemoglobīna līmeņa līmenis vienībā asinīs ir palielināts, bet tāpēc, ka Mt Hb nav spējīgs oksigenācijai, audi ir hipoksiski, ti, ir "slēpta" anēmija.

Methemoglobīnēmijas iedzimtajos variantos hemolīze nav, bet tas var notikt ar iegūto methemoglobinēmiju.

Iegūtās methemoglobinēmija attīstīties heterozigotāte fermentopenicheskoy iedzimtas methemoglobinēmija, pacienti ar hemoglobinopathies. Lietojot ilgs glabāšanas laiks, narkotikas, ieskaitot fenacetīns, sulfonamīdiem anilīna un tā atvasinājumi, kā arī ūdens un pārtikas ar daudz nitrātu un nitrītu (arī ūdens, un dažreiz ūdensapgāde, desas, gaļas konservi, konservēti dārzeņi un augļi audzē izmantojot nitrītu un nitrātu mēslošanas līdzekļus).

Methemoglobinēmijas diagnostika

Tas pamatojas uz zilā tipa iedzimtu sirds defektu izslēgšanu, plaušu un virsnieru slimībām, kas rodas cianozes gadījumā. Mt Hb klātbūtni asinīs apstiprina diezgan vienkāršs sadalījums - filtra papīram tiek pielietots pacienta asins piliens, un nākamais ir veselīga cilvēka asins piliens. Parastās venozās asinis gaisā kļūst sarkanas HbO _{2 dēļ}, bet ar methemoglobīnēmiju asinis paliek brūnas. Ar pozitīvu paraugu pārbaude tiek paplašināta: Mt Hb līmeņa noteikšana ar cianhemoglobīna metodi, methemoglobīna reduktāzes aktivitāte, hemoglobīnu elektroforēze.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]