Žokļa ameloblastoma

Audzēja odontogēns process - ameloblastoma - ir epitēlija raksturs, un tam ir tendence uz agresīvu augšanu. Audzējs nav ļaundabīgs, bet tas var izraisīt kaulu iznīcināšanu un retos gadījumos - metastāzes. Ķirurģiskā ārstēšana: operācijas mērogs galvenokārt ir atkarīgs no patoloģijas stadijas. [1]

Epidemioloģija

Ameloblastoma vīriešiem un sievietēm rodas aptuveni vienādā biežumā. Tas veido apmēram 1% no visiem mutes dobuma audzējiem un apmēram 9-11% odontogēno audzēju. Parasti tas ir lēni augošs, bet lokāli invazīvs audzējs. [2]Pacientu vidējais vecums ir no divdesmit līdz piecdesmit gadiem. Ir iespējama arī audzēja parādīšanās bērnībā un pusaudža vecumā, lai gan tas notiek daudz retāk - tikai 6,5% pacientu ar jebkādiem žokļa atrašanās vietas labdabīgiem jaunveidojumiem.

Lielākajā daļā gadījumu ameloblastoma ietekmē apakšžokli (80-85%) un daudz retāk-augšējo (15-20%):

• visbiežākais bojājums ir apakšžokļa leņķis un rams;
• 20% gadījumu ķermeni ietekmē lielie molāri;
• 10% gadījumu tiek skarts zods.

Sievietēm biežāk sastopama sinusonasālās sistēmas ameloblastoma, kas veidojas no proliferējošā odontogēnā epitēlija. Patoloģija ir poli un monocistiska, kas prasa visprecīzāko diferenciāldiagnozi ar cistām.

Odontogēno jaunveidojumu sastopamība ir no 0,8 līdz 3,7% starp visiem audzēja procesiem, kas ietekmē sejas un žokļu reģionu. Starp tiem dominē odontomas (vairāk nekā 34%), ameloblastomas (apmēram 24%), miksomas (aptuveni 18%). [3]

Ameloblastoma ir labdabīga gandrīz 96-99% gadījumu. Ļaundabīgi audzēji tiek novēroti tikai 1,5-4% pacientu. [4]

Citi ameloblastomas nosaukumi ir adamantoblastoma, adamantinoma (no vārda  emalja  - substantia adamantina). 

Cēloņi ameloblastomas

Ekspertu vidū nav vienprātības par ameloblastomas attīstības cēloņiem. Daži zinātnieki patoloģiju saista ar zobu rudimenta veidošanās pārkāpumu, bet citi - ar odontogēnām epitēlija atliekām. Tomēr joprojām nav skaidras atbildes uz jautājumu par audzēja procesa izcelsmi, un riska faktori nav zināmi.

Neoplazmas nosaukums cēlies no angļu un grieķu vārdu kombinācijas: "amel" emalja un "blastos" rudiment. Patoloģija attīstās no zobu plāksnes epitēlija, to raksturo lokāla agresīva augšana un augsts atkārtošanās risks. [5]

Pirmo audzēju aprakstīja Dr Cusack, un tas notika 1827. Gadā. Gandrīz 60 gadus vēlāk cits zinātnieks Malassezs aprakstīja slimību, ko viņš sauca par adamantinomu. Mūsdienās šis termins attiecas uz retu primāru ļaundabīgu kaulu audzēju. Bet nosaukums ameloblastoma pirmo reizi tika ieviests medicīnā tikai 1930. Gadā, un tas tiek izmantots joprojām.

Ameloblastoma ir patiess labdabīga veidojums, kas sastāv no proliferējoša odontogēna epitēlija, kas atrodas šķiedru stromā.

Pathogenesis

Ameloblastomas attīstības etioloģija nav pilnībā izprotama. Eksperti uzskata, ka neoplazmas augšana sākas ar mutes dobuma šūnu struktūrām vai ar Malasse epitēlija saliņām, vairāku zobu pamatiem vai izkaisītiem zobu plāksnes un zobu maisiņu šūnu kompleksiem.

Ameloblastomas kontekstā tas izceļas ar sārti pelēcīgu nokrāsu un porainu struktūru. Pamata struktūru attēlo šķiedru saistaudi, kas bagātināti ar fusiformām šūnām un odontogēna epitēlija pavedienu zariem. Blakus katram pavedienam ir lokalizētas kolonnu epitēlija šūnas, un iekšpusē tām blakus atrodas daudzstūra struktūras, pārvēršoties par zvaigznītēm.

Turklāt tiek atzīmētas neregulāras konfigurācijas šūnu struktūras: tieši tajās ir galvenā atšķirība starp ameloblastomu un emaljas orgānu. Cistiskie intratumorālie veidojumi bojā epitēlija šūnas, tādēļ mikroskopiskās izmeklēšanas laikā tiek novērotas tikai cilindriskas perifērās šūnas.

Ameloblastomas destruktīvo zonu izmēri svārstās no trim milimetriem līdz vairākiem centimetriem. Smagos gadījumos pietūkums izplatās visā žokļa ķermenī. [6]

Šobrīd eksperti runā par vairākām patoģenētiskām teorijām par ameloblastomas parādīšanos. No tiem lielākais derīgums ir tikai diviem:

1. A. Abrikosova teorija liek domāt, ka audzēja procesa attīstība sākas zoba veidošanās laikā emaljas orgāna stadijā. Parasti pēc zobu izvirduma emaljas orgāns attīstās pretēji. Bet ar pārkāpumiem tas saglabājas un vairojas: tas kļūst par ameloblastomas veidošanās cēloni.
2. V. Braiceva un N. Astahova teorija norāda uz epitēlija audu palieku iesaistīšanos kaulā un periodontā (Malizas saliņas). Šis pieņēmums, pirmkārt, ir ticams, jo ameloblastomu izceļas ar lielu histoloģisko daudzveidību. Turklāt daudziem pacientiem diagnostikas gaitā tika konstatētas līdzīgas emaljas struktūras audzējos.

Ir zināmas arī citas teorijas, kuras šobrīd nav pietiekami izpētītas. Piemēram, tiek izskatīta saistaudu metaplāzijas hipotēze un augšžokļa sinusa epitēlija proliferācijas hipotēze.

Simptomi ameloblastomas

Galvenais ameloblastomas simptoms, ar kuru pacienti vēršas pie ārstiem, ir asimetrija un žokļa formas pārkāpums, ar dažāda veida šādām izpausmēm. Visbiežāk žokļa rajonā parādās sava veida izvirzījums, pietūkums. Kad audzējs atrodas gar apakšžokļa ķermeni un zariem, tiek atzīmēta visas sejas apakšējās sānu daļas deformācija.

Neoplazmas sajūta ļauj noteikt blīvējumu ar izlīdzinātu vai bedrainu virsmu. Vēlākajos posmos uz kaulaudu retināšanas fona tiek atzīmēta tā saliekšanās, nospiežot ar pirkstiem. Āda virs ameloblastomas ir normāla izskata, krāsa un blīvums nemainās, tās viegli veidojas krokā un pārvietojas. Mutes dobuma pārbaude ļauj pamanīt alveolārā procesa konfigurācijas pārkāpumu. [7]

Ja mēs runājam par augšžokļa ameloblastomu, tad izskats var ciest tikai nedaudz, jo audzējs izaug sinusa. Tomēr tiek atzīmēta cietās aukslējas deformācija, un ir arī ievērojama daļa no varbūtības, ka process izplatīsies orbītas un deguna dobumā. [8]

Kopumā klīnisko ainu var attēlot ar šādiem simptomiem:

• sāpju sajūtas, kas palielinās, sākoties kaulu audu bojājumiem;
• žokļa mobilitātes pasliktināšanās;
• zobu nestabilitāte, zobu pārkāpums;
• grūtības norīt, košļāt, žāvāties;
• nepatīkamas skaņas apakšējās žokļa kustības laikā, kas rodas garozas plāksnes retināšanas dēļ;
• čūlas, gļotādu audu asiņošana neoplazmas rajonā;
• reakcijas trūkums no submandibular limfmezgliem.

Ja komplikācija attīstās strutainas iekaisuma reakcijas veidā, tad ir pazīmes, kas raksturīgas flegmonam vai akūtai osteomielīta formai. [9]

Sākotnējā ameloblastomas veidošanās stadijā cilvēks parasti nejūtas nekas nepatīkams. Audzējs progresē diezgan lēni, jo tā augšana tiek virzīta augšžokļa sinusa dobumā. Pēc apmēram pusgada šādas pakāpeniskas attīstības jau ir iespējams atklāt žokļa konfigurācijas pārkāpumu. Izskats ir traucēts, un funkcija cieš. Ameloblastomas lokalizācijas zonā tiek atzīmēts izlīdzināts vai bumbuļains fusiforms izvirzījums, kas izraisa alveolārā procesa formas izmaiņas un pēc tam košļājamo zobu atslābumu.

Patoloģisko procesu dēļ pacients sajūt sāpes un nepatīkamus klikšķus apakšējās žokļa kustības laikā temporālo kaulu zonā. Tas rada problēmas ar košļājamo un norijamo ēdienu. [10]

Turpinot audzēja veidošanos, attīstās strutaina iekaisuma reakcija ar iespējamu fistulu veidošanos, kas nonāk mutes dobumā. Ja līdz šim laikam pacientam nav sniegta kvalificēta ķirurģiska aprūpe, palielinās sāpīga procesa turpmākās izplatīšanās risks orbītas un deguna dobumā.

Dažos gadījumos uz mutes dobuma gļotādas var parādīties fistulas ar strutainu saturu. Pēc zobu ekstrakcijas palikušās brūces ir grūti sadzīstamas. Audzēja fokusa punkcijas laikā tiek konstatēta gaiši duļķaina koloidāla viela vai dzeltenīga viela, kas var saturēt holesterīna kristālus.

Ameloblastoma ir pakļauta izsitumiem, tāpēc pēc iespējas ātrāk jādodas pie ārsta. [11]

Ameloblastoma bērniem

Bērnībā ameloblastoma rodas 6-7% no visiem labdabīgajiem žokļa audzējiem. Patoloģija biežāk tiek diagnosticēta vecumā no 7 līdz 16 gadiem, ar dominējošu lokalizāciju apakšžokļa zaru un leņķa zonā. Neoplazmas parādīšanās iemesli vēl nav pētīti.

Sākotnējā attīstības stadijā bērns neizsaka nekādas sūdzības. Retāk tiek novērotas sāpes, kuras tiek uzskatītas par zobu sāpēm. Vēlāk ir apgrūtināta deguna elpošana, redzes traucējumi, asarošana, ādas jutīguma izmaiņas no audzēja puses. Vizīte pie ārsta seko galvenokārt pēc sejas un žokļu deformāciju noteikšanas.

Bērniem ameloblastomas ļaundabīgais audzējs tiek novērots ārkārtīgi retos gadījumos - piemēram, ar ilgstošu nepareizu terapiju. Ārstēšana ir tikai ķirurģiska: jaunveidojums tiek noņemts veselos audos (10-15 mm attālumā no audzēja). [12]

Veidlapas

Eksperti ameloblastomu iedala šādās šķirnēs:

1. Cieta ameloblastoma.
2. Cistiskā ameloblastoma:
   • viencistiska;
   • policistisks.

Apakšžokļa ameloblastomu visbiežāk attēlo audzēja policistiskais variants, kas aug no odontogēna epitēlija daļiņām.

Cietam audzējam, veicot makroskopisko izmeklēšanu, ir brīvs rozā pelēcīgs veidojums, dažviet ar brūnganu nokrāsu. Mikroskopiskās izmeklēšanas laikā var atrast cistas. [13]

Cistiskajai ameloblastomai ir viens vai vairāki savstarpēji saistīti dobumi - gludas sienas vai nedaudz bumbuļveida, sadalīti mīksto audu slāņos, piepildīti ar gaiši brūnu vai koloidālu saturu. Histoloģijas gaitā vairumā gadījumu tiek atrastas zonas, kas sakārtotas pēc analoģijas ar cietu audzēju.

Tāpēc ameloblastomas struktūrā var atrast gan blīvas, gan cistiskas zonas. Daži eksperti uzskata, ka dažāda veida slimības ir tikai dažādi audzēja veidošanās posmi. [14]

Cistiskajā variantā ir vairāk parenhīmas zonu un mazāk stromas. Ir virkne dažādu izmēru un konfigurāciju cistisko dobumu, kā arī kaulu starpsienas. Cistu iekšpusē tiek atrasts stiepjas šķidrums, kas dažreiz satur holesterīna kristālus.

Cietu patoloģijas formu attēlo stroma un parenhīma, tai ir kapsula. Stroma ir saistaudi ar asinsvadu un šūnu ieslēgumiem. Parenhīma sastāv no epitēlija audu pavedieniem, kas ir pakļauti aizaugšanai. [15]

Augšējā žokļa ameloblastoma ir diezgan reta un gandrīz nekad neizpaužas kā žokļa sienas defekts, kas saistīts ar neoplazmas augšanu augšžokļa sinusa dobumā. Tomēr, ja dīgtspēja notiek deguna dobumā vai orbītā, tiek pārkāpta cietās aukslējas un alveolārā procesa konfigurācija, acs ābola pārvietošana.

Atkarībā no mikroskopiskajām īpašībām apakšžokļa ameloblastoma ir sadalīta šādās pasugās:

• folikulāra ameloblastoma - stromā ir savdabīgi folikuli vai epitēlija saliņas;
• pleomorfs - satur epitēlija pavedienu tīklu;
• akantomatozs - atšķiras ar keratīna veidošanos audzēja šūnu zonā;
• bazālo šūnu - ir pazīmes, kas raksturīgas bazālo šūnu karcinomai;
• granulēta šūna - satur acidofīlas granulas epitēlijā.

Praksē biežāk tiek konstatēti pirmie divi jaunveidojumu veidi: folikulāras un pleomorfas formas. Daudziem pacientiem vienā audzējā ir vairāku histoloģisku variantu kombinācija.

Komplikācijas un sekas

Ameloblastoma ir pakļauta atkārtotai attīstībai pat vairākus gadus pēc tās noņemšanas. Aptuveni 1,5-4% gadījumu ir iespējams ļaundabīgs audzējs, kas izpaužas kā paātrināta augšana un veidošanās dīgtspēja tuvējos audos.

No tūlītējām pēcoperācijas sekām var nosaukt sāpes un pietūkumu, kas izzūd vairākas dienas. Sāpes var izplatīties uz žokli, zobiem, galvu, kaklu. Ja nedēļas laikā diskomforts nepazūd, bet pasliktinās, tad noteikti vajadzētu apmeklēt ārstu. [16]

Citas iespējamās pēcoperācijas komplikācijas:

• iekaisuma procesi;
• neirīts;
• parestēzija (nejutīgums, vaigu, mēles, žokļu jutīguma zudums);
• hematomas, mīksto audu abscesi.

Iekaisuma procesi var attīstīties, nepietiekami ievērojot antiseptiķus, ar nepareizu pēcoperācijas aprūpi (piemēram, kad ēdiens nokļūst brūcē).

Steidzami jākonsultējas ar ārstu, ja:

• dažu dienu laikā tūska nepazūd, bet palielinās;
• sāpes kļūst intensīvākas, un pretsāpju līdzekļi ir neefektīvi;
• ķermeņa temperatūra paaugstinās vairākas dienas;
• uz apetītes zuduma fona parādās vispārējs vājums un slikta dūša.

Augšanas laikā audzēja veidošanās deformē zobus un žokli. Gadās, ka ameloblastoma iztukšojas, veidojas mīksto audu pietūkums, ko var sarežģīt fistulu ieklāšana. [17]

Atkārtota ameloblastomas attīstība recidīva veidā tiek atzīmēta 60% gadījumu pēc konservatīvas kiretāžas, 5% gadījumu pēc radikālas ķirurģiskas izņemšanas.

Pirmsoperācijas komplikācijas

Žokļa patoloģisks lūzums. Iekaisuma process. Ļaundabīgums.

Agrīnas pēcoperācijas komplikācijas

Asiņošana. Iekaisuma process. Autotransplantāta transplantācijas trūkums. Revaskularizētā transplantāta asinsvadu pedikula aizsprostojums.

Vēlākas komplikācijas

Neoplazmas atkārtota attīstība, kas prasa atkārtotu ķirurģisku iejaukšanos un kurai ir nelabvēlīgāka prognoze. Žokļa konfigurācijas pārkāpums. Ādas un gļotādu deformācijas, ko izraisa cicatricial izmaiņas.

Diagnostika ameloblastomas

Ameloblastoma tiek diagnosticēta, veicot zobu pārbaudi un rentgena starus, kas var noteikt raksturīgās izmaiņas kaulu struktūrā. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek noteikta citoloģiskā izmeklēšana. [18]

Analīzes nav specifiskas, un tās var noteikt kā daļu no vispārējās klīniskās diagnozes:

• vispārēja asins analīze tiek veikta trīs reizes (pirms operācijas, pēc operācijas un pirms izrakstīšanas);
• urīna analīze tiek iesniegta arī trīs reizes;
• bioķīmiskais asins tests tiek veikts reizi 14 dienās visā ārstēšanas periodā (kopējais olbaltumvielu, holesterīna, urīnvielas, bilirubīna, kreatinīna, ALAT, ASAT līmenis);
• koagulogramma;
• SCC audzēja marķieri;
• asins analīzes glikozes līmeņa noteikšanai.

Turklāt tiek veikta uztriepes citoloģiskā izmeklēšana no audzēja virsmas.

Lai atpazītu ameloblastomu, tiek izmantota šāda instrumentālā diagnostika:

• Rentgena (sniedz informāciju par audzēja lielumu, tā robežām un struktūru);
• CT, datortomogrāfija (metode, kas ir precīzāka un detalizētāka par radiogrāfiju);
• MRI, žokļu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• biopsija (ar grūtībām ar galīgo diagnozi);
• citoloģija, histoloģija (lai izpētītu jaunveidojuma sastāvu, apstiprinātu diagnozi).

Histoloģiskā izmeklēšana atklāj, ka ameloblastomai ir līdzība ar emaljas orgāna struktūru. Epitēlija izaugumu perifērijā ir lokalizētas garas kolonnas vai kubiskās šūnas, kas satur lielus hiperhromus kodolus, ar pāreju uz daudzskaldņu un kubveida, un tālāk uz centrālo daļu - uz zvaigžņu šūnu struktūrām. Starp brīvi sadalītām šūnām ir dažāda lieluma cistas, kas piepildītas ar granulētu vai viendabīgu saturu. [19]

Cistiskos dobumus iekšpusē var pārklāt stratificēti plakanie epitēlija audi. Šādās situācijās ārsts izraksta izgriešanas biopsiju, lai pārbaudītu visa jaunveidojuma audus.

Audzēja parenhīmā galvenokārt var būt plakanšūnu epitēlija šūnu kombinācijas vai auklas vai daudzskaldņu un kolonnu šūnu izaugumi. Dažreiz struktūrā ir bazālā epitēlija šūnas, kā arī dziedzeru audi, kas pārklāti ar kolonnu epitēliju. Retos gadījumos tiek novērota neoplazmas angiomatozā struktūra. Audzēja stroma ir labi attīstīta; var būt hialinoze ar fokālu kalcifikāciju.

Ameloblastomas rentgena attēls ir diezgan specifisks. Atšķirīgs rentgena kritērijs ir dažādu pakāpju dobuma ēnu caurspīdīgums. Dobumiem var būt dažāds pārredzamības līmenis - no zema līdz augstam. Cistas centrālā daļa vienmēr ir ļoti caurspīdīga. Ar ameloblastomas cistisko variantu var atrast vienu lielu cistu, kas lokalizēta apakšžokļa leņķa un zaru zonā, vai policistomu. Lielai cistai radiogrāfiski raksturīgas skaidras veidošanās robežas, bieži viendabīga kaulu retināšana. Dažos gadījumos trieciena zobs tiek projicēts uz cistiskās dobuma, bet tā vainags atrodas ārpusē ar atšķirīgu zobu izvietojumu. Policistomas rentgenstūris parāda vairāku dažādu diametru cistu klātbūtni, kas atrodas blakus (piemēram, "ziepju burbuļi"). Formējumiem ir skaidra noapaļota konfigurācija, dažreiz ar nevienmērīgām kontūrām. Var saturēt bojātu zobu. [20]

Cieto ameloblastomu rentgenogrammā nosaka nevienmērīga kaulu retināšana ar samērā skaidrām robežām. Dažiem pacientiem uz retuma fona tiek konstatēti tikko atšķirami cistiskie dobumi, kas bieži norāda uz audzēja pārejas periodu no cietas ameloblastomas uz cistisku.

Diferenciālā diagnoze

Ameloblastoma jānošķir ar šādām patoloģijām:

• osteoblastoklastoma;
• odontogēnās cistas;
• šķiedru osteodisplāzija;
• sarkoma ;
• hronisks osteomielīts (ar strutainu audzēju).

Ja audzēja veidošanās atrodas apakšžokļa leņķī, tad papildus tas jānošķir no odontomas, hemangiomas, holesteatomas, fibromas, eozinofīlas granulomas.

Profilakse

Lai novērstu komplikācijas iekaisuma procesu, patoloģisku lūzumu un ļaundabīgu audzēju veidā pirmsoperācijas stadijā, ir nepieciešams pēc iespējas ātrāk noteikt ameloblastomu. Visiem pacientiem bez izņēmuma ieteicama kompleksa ārstēšana, izmantojot simptomātiskas zāles un antibiotiku terapiju.

Lai novērstu asiņošanu pēcoperācijas atveseļošanās stadijā, jāuzrauga asins koagulācijas kvalitāte un asinsspiediena rādītāji.

Novēlotu nelabvēlīgu seku novēršana ir cieši saistīta ar kvalificētu diagnostiku, sākotnējo stereolitogrāfisko modelēšanu. Optimālākais ir radikāla iejaukšanās ar turpmāku kaula plastisko operāciju, nosakot endoprotezes un zebras implantus, kontūrplastiku, transplantācijas mikrovaskulāros pasākumus.

Prognoze

Ameloblastoma bieži tiek diagnosticēta jau vēlīnā augšanas stadijā, kas ir saistīta ar nepietiekami izteiktiem slimības simptomiem un tās zemo izplatību. Galvenais audzēja ārstēšanas variants ir tā tūlītēja noņemšana ar turpmāku rekonstrukciju (ja iespējams).

Labvēlīgas prognozes pamatfaktors ir slimības agrīna diagnostika un savlaicīga kvalificēta ārstēšana, ieskaitot ķirurģisku izņemšanu, ķīmisku vai elektrisku koagulāciju, staru terapiju vai operācijas kombināciju ar starojumu.

Turpmākais pēcoperācijas atveseļošanās rezultāts ir atkarīgs no ārstēšanas apjoma un rakstura, ieskaitot operāciju. Piemēram, radikāla apakšžokļa noņemšana nozīmē būtisku kosmētisku defektu parādīšanos, kā arī runas un košļājamās funkcijas traucējumus. [28]

Galvenais punkts pacientu rehabilitācijā, kuriem veikta radikāla iejaukšanās, ir žokļa funkcijas korekcija. Šim nolūkam tiek veikta primārā vai aizkavētā kaulu transplantācija, kam seko zobu protezēšana. Šādas operācijas apjomu nosaka sejas un žokļu ķirurgs.

Pašlaik individuālās zobu protezēšanas metodes pēc ameloblastomas noņemšanas nav pietiekami attīstītas, neskatoties uz to, ka sejas konfigurācijas un žokļa funkcionalitātes atjaunošana ir svarīgs sociālās un medicīniskās rehabilitācijas punkts.