Raksta medicīnas eksperts

Bērnu imunologs

Jaunas publikācijas

ZAP-70 nepietiekamība: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Aleksejs Portnovs , Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

ZAP-70 (zeta-a saistīta proteīna-70, ZAP-70-zeta saistītā proteīna-70) nepietiekamība izraisa T-limfocītu aktivācijas traucējumus, kas izraisa signalizācijas sistēmu defektus.

ZAP-70 ir nozīmīgs T-limfocītu mijiedarbībā ar T-šūnu atlasi protezē. ZAP-70 nepietiekamība rada T-limfocītu aktivācijas defektus.

Pacientiem ar ZAP-70 deficītu zīdainim vai agrīnā bērnībā tiek konstatētas recidivējošas infekcijas, piemēram, tās, kas attīstās ar OVID; Tomēr pacienti ar ZAP-70 deficītu dzīvo ilgāk, un diagnozi var veikt tikai pēc dažiem gadiem. Pacientiem var būt normāls, zems vai paaugstināts seruma imūnglobulīnu līmenis, normāls vai palielināts cirkulējošo CD4 T-limfocītu skaits un nav CD8 T-limfocītu. Šie CD4 T-limfocīti nereaģē uz mitogēniem vai alogēnajām šūnām in vitro un neveido citotoksiskas T šūnas. Dabisko žurētāju darbība ir normāla. Ja kaulu smadzeņu transplantācija netiek veikta, slimība izraisa pacienta nāvi.

trusted-source [1], [2], [3]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.