Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Werner-Morrison sindroms
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Werner-Morrison sindroms - slimība, kas izpaužas smaga ārstēšanu rezistentu ūdeņaina caureja, hipokaliēmiju un hypochlorhydria vai ahlorhidrija kuņģa un ir arī sauc WDHA- vai WDHH-sindroms (Hipokaliēmija ahlorhidrija, Hypochlorhydria). Sakarā ar ievērojamu līdzību tā holēru izmantoja citu sinonīmu - ". Aizkuņģa holēras"
Werner-Morrison sindroma cēloņi
Krāsošanas slimība ar Morrison vispirms aprakstīts 1958 Vairumā gadījumu (90%) no hormonu orientētu sindroms audzēju ārstēšanai aizkuņģa dziedzera, no 5-10% ir vnepankreaticheskim audzēja lokalizāciju. Ar ekstrapankreātisku līdzekli audzējs pārsvarā ir hormonus ražojošs ganglionievs vai ganglionikobotiskais līdzeklis. Daļēji biežāk (60%) tiek konstatēti labdabīgi audzēji.
Aptuveni 80% pacientu audzēja audos un plazmā konstatē augstu VIP koncentrāciju. Šajos gadījumos audzējs tiek saukts arī par vipomu. 20% pacientu Werner-Morrison sindromu izraisa ne VIP, bet PP, kā arī prostaglandīna E produkts, kura darbības spektrs ir ļoti līdzīgs VIP iedarbībai.
Vernera-Morizona sindroma simptomi
Galvenais slimības simptoms ir masīva ūdeņaina caureja. Ūdens zudums dienā sasniedz 4-6 un pat 8-10 litrus. Tikai 20% gadījumu izkārnījumu apjoms ir mazāks par 3 litriem dienā. Sakarā ar ķermeņa dehidratāciju, pacienti ātri zaudē ķermeņa svaru. Kopā ar ūdeni kālijs un nātrijs izdalās no organisma. Tā rezultātā attīstās hipokalēmija, metabolisma acidoze un hipohidrācija, kas savukārt var izraisīt sirds un asinsvadu sistēmas traucējumus, nieru mazspēju. Caureju bieži pavada sāpes vēderā. To izraisa VIP ietekme uz ūdens un nātrija plūsmu tievā zarnā - tā vietā, lai absorbētu ūdeni un elektrolītus, tas izraisa to sekrēciju. Polipeptīda, tāpat kā holēras vibrio toksīnu ietekme , tiek panākta, stimulējot šūnu membrānu adenilāta ciklazu. Līdzīgs abu faktoru darbības mehānisms izskaidro šo slimību klīnisko izpausmju līdzību.
VIP kopā ar aizkuņģa dziedzera un zarnu hipersekrēcija ūdens un elektrolītu izraisa inhibīciju kuņģa sekrēciju, kā rezultātā citā simptoms Werner-Morrison sindroms - hipo- vai ahlorhidrija ar histoloģiski intaktu kuņģa gļotādu.
Kā paralēlus simptomi var rasties traucējumi glikozes tolerances (VIP pieaugumu glikogenolīzes un glikagona sekrēcija) un hipomagnēmiju, kas, neskatoties uz novēroto vienlaikus hiperkalciēmija var izraisīt tetānija.
Bieži pacientiem ar žultsakmeņu VIPOM konstatēts, kad liela atonisks žultspūšļa - sekas ietekmi relaksējošas AIAI uz gludās muskulatūras ķermeņa (bet ne tievajās zarnās).
Katrs piektais pacients attīsta atkārtotus plūdmaiņas gadījumus (audzēja radītais peptīds ir vazodilatējošā viela, par kuru viņš saņēma viņa vārdu). Izraisa eritēma daļēji ir nātrene.
Saistībā ar izteiktu ekscitozi un elektrolītu pārmaiņām var rasties izmaiņas, kas līdzinās psihozei.
Werner-Morrison sindroma diagnostika
Werner-Morrison sindroms ir jāuztrauc vismaz trīs nedēļu laikā, kam ir caureja, un ikdienas izkārnījumam jābūt vismaz 0,7 litriem (vai 0,7 kg svara). Tests ar tukšā dūšā 3 dienas (visu laiku ūdens un elektrolītu zudums tiek kompensēts ar parenterālu ievadīšanu) neizraisa ikdienas izkārnījuma apjoma samazināšanos zem 0,5 l. Hipo-vai ahlorhidrāti pierādīta, pārbaudot kuņģa sekrēciju. Galīgā diagnoze tiek konstatēta, kad konstatē lielu VIP saturu plazmā. VIPs normālajai koncentrācijai nepieciešams izslēgt paaugstinātu PP un prostaglandīna E koncentrāciju plazmā.
Diferenciālā diagnoze vispirms tiek veikta starp Werner-Morrison sindromu un Zollingera-Ellisona sindromu. Izpēte par kuņģa sekrēciju (hipo- vai ahlorhidrāti pirmajā un hiperšķiedra ar hiperhlorhidrāti - otrajā) un VIP un gastrīna noteikšana plazmā ļauj to izdarīt.
Caureja ir izplatīta pacientiem, kuri lieto caurejas līdzekļus un diurētiskos līdzekļus. Viņu VIP līmenis serumā ir normāls.
Klīniskā aina ir raksturīga sindroma Werner-Morrison var novērot ne tikai aizkuņģa dziedzera audzēja, bet arī dffuznoy saliņu hiperplāzija.
Papildus Werner-Morrison sindromam palielināts VIP saturs plazmā ir pieejams pacientiem ar mezenteres infarktu un ar šoku. Šo patoloģiju raksturo akūta simptomu attīstība.
[5]
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?
Kurš sazināties?