Villebranda slimības ārstēšana

Tāpat kā jebkura iedzimta slimība, fon Vilebranda slimība nav izārstējama; ir iespējama tikai slimības izpausmju ārstēšana vai profilakse.

Specifiska hemostatiska iedarbība (von Vilebranda faktora koncentrāti, desmopresīns).

Von Vilebranda faktora preparāti ir indicēti 3. tipa un smagiem citiem fon Vilebranda slimības veidiem.

FFP ieviešana fon Vilebranda slimības gadījumā hemostatiskiem nolūkiem nav racionāla, jo tajā ir relatīvi zema fon Vilebranda faktora koncentrācija. VIII asins koagulācijas faktors (krioprecipitāts) satur 10 reizes vairāk fon Vilebranda faktora uz tilpuma vienību. Tā trūkumi ir augsts inficēšanās risks ar asins pārliešanas infekcijām un liela skaita balastvielu saturs, tostarp tādas, kurām ir izteikta imunogēna aktivitāte. Tāpēc, neskatoties uz zemo cenu, tā lietošana ir neracionāla.

Visefektīvākais ir attīrītu vīrusu inaktivētu koncentrātu (VIII asins koagulācijas faktors + fon Vilebranda faktors) lietošana.

Desmopresīns

Antidiurētiskā hormona vazopresīna sintētiskais analogs - 1-deamino-8-D-arginīna vazopresīns (desmopresīns) stimulē fon Vilebranda faktora izdalīšanos no depo, kā rezultātā palielinās faktora koncentrācija asins plazmā. Desmopresīns ir visefektīvākais 1. tipa fon Vilebranda slimības gadījumā, bet efekts ir iespējams arī 2A tipa gadījumā. Zāles ievada vienu reizi dienā intravenozi pilienveidā devā 0,3 mcg/kg 50-100 ml izotoniska nātrija hlorīda šķīduma 20-30 minūtes vai subkutāni tādā pašā devā bez atšķaidīšanas. Ir dozēti aerosoli, kas satur ļoti koncentrētu desmopresīnu intranazālai ievadīšanai devā 150-300 mcg. Ilgstoša lietošana (vairākas dienas pēc kārtas) izraisa tahifilakses veidošanos fon Vilebranda faktora izsīkuma dēļ depo. Nav ieteicams lietot bērniem līdz 3 gadu vecumam.

Antifibrinolītiskie līdzekļi

Aminokapronskābi ievada intravenozi pilienveidā ar ātrumu 100 mg/kg pirmās stundas laikā, pēc tam 30 mg/kg stundā. Maksimālā dienas deva ir 18 g. To var lietot iekšķīgi. Traneksāmskābi var lietot iekšķīgi vai intravenozi pilienveidā ar devu 20-25 mg/kg ik pēc 8-12 stundām. Lietošanas indikācijas: dzemdes asiņošana, asiņošana no mutes dobuma gļotādas, deguna un kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Traneksāmskābi parasti lieto kombinācijā ar specifisku hemostatisku ārstēšanu, bet vieglos gadījumos - kā galvenās zāles.

Urīnceļu asiņošanas gadījumā antifibrinolītisko līdzekļu lietošana ir stingri kontrindicēta, jo pastāv urīnceļu nosprostošanās risks ar asins recekļiem.

Vietējās hemostatiskās zāles

Vietējie hemostatiskie līdzekļi - fibrīna līme, aminometilbenzoskābe (hemostatiskais sūklis ar ambēnu) un citi - ir indicēti ķirurģiskai ārstēšanai un zobārstniecības praksē. Etamsilāts (dicinons) tiek lietots kā papildu hemostatisks līdzeklis, lai apturētu dažādu etioloģiju asiņošanu, bieži vien efektīvi novēršot deguna asiņošanu. Zāles ievada parenterāli devā 3-5 mg/kg 3 reizes dienā. Lietojot enterāli, devu var palielināt 1,5-2 reizes.

Fon Vilebranda slimības ārstēšanas komplikācijas

Fon Vilebranda faktora ievadīšana hemostāzes nolūkos pacientiem ar 3. tipa fon Vilebranda slimību 10–15 % gadījumu izraisa inhibitora (bloķējošu antivielu) veidošanos. Inhibitora gadījumā fon Vilebranda faktora koncentrātu ievadīšana ir kontrindicēta, jo pastāv anafilaktisku reakciju attīstības risks pēc infūzijas.

Hemostāzes nodrošināšanai ir iespējams lietot rekombinantu aktivētu VII faktora koncentrātu (Eptacog alfa aktivēts, NovoSeven) vidēji 90 mcg/kg devā ik pēc 2-4 stundām, līdz asiņošana apstājas. Ir indicēta antifibrinolītisko līdzekļu lietošana un iedarbība, kas vērsta uz inhibitora elimināciju (hormonu lietošana, plazmaferēze, imūnglobulīna intravenoza ievadīšana utt.).

Iegūtās fon Vilebranda slimības ārstēšana

Simptomātiska ārstēšana un/vai asiņošanas profilakse. Dažos gadījumos efektīvi ir desmopresīns un VIII faktora koncentrāts + fon Vilebranda faktors (VIII asins koagulācijas faktors + fon Vilebranda faktors). Var lietot antiinhibitoru koagulantu kompleksu (Feiba Team 4 Immuno) un eptakogu [alfa aktivēto] (NovoSeven). Patoģenētiskā ārstēšana ietver pamatslimības ārstēšanu.

Ieteicamās fon Vilebranda faktora preparātu devas bērniem atsevišķās klīniskās situācijās

Asiņošanas raksturs	Deva, SV/kg	Ierakstu skaits	Nepieciešamais plazmas līmenis
Lielas operācijas, adenotonsillotomijas (asiņošanas novēršana)	50–70	Reizi dienā	>50% pirms reparācijām
Nelielas ķirurģiskas iejaukšanās (asiņošanas novēršana)	30–60	Reizi dienā	>30–50% pirms reparācijām
Nelielas ķirurģiskas iejaukšanās (asiņošanas novēršana)	30–60	Reizi dienā	>30–50% 2–3 dienas
Dzemdes asiņošana	50–80	Reizi dienā	>50% pirms pārtraukšanas
Deguna asiņošana	30–60	Vienreiz	>30–50%