Von Willebrand slimības ārstēšana

Tāpat kā jebkura iedzimta slimība, jūs nevarat izārstēt Vilebrendas slimību; Iespējama tikai slimības izpausmju ārstēšana vai profilakse.

Specifiski hemostatiski efekti (von Willebrand faktora koncentrāti, desmopresīns).

VWF preparāti ir norādīti 3. Tipa un citu Willebrand slimības veidu smagajai gaļai.

Ievads FFP von Willebrandes slimībā ar hemostātisku mērķi nav racionāla, jo tajā ir relatīvi zema fon Vilebranda faktora koncentrācija. VIII asinsreces faktors (krioprecipitāts) ir 10 reizes lielāks par Vilebranda koeficientu tilpuma vienībā. Tās trūkumi ir augsts inficēšanās risks ar asins pārliešanas infekcijām un daudzu balasta vielu saturs, ieskaitot tos, kuriem ir izteikta imunogēna aktivitāte. Tāpēc, neraugoties uz zemo cenu, tā izmantošana ir neracionāla.

Visefektīvākā izmantot attīrītus vīrusus inaktivētos koncentrātu (asins koagulācijas VIII faktora + von Willebrand faktora faktors).

Desmopresīnu

Synthetic analoga antidiurētiskā hormona vazopresīna - 1-dezaminocisteinil-8-D-arginīna vazopresīna (desmopresīnu) stimulē atbrīvošanu vWF no depo formas, kā rezultātā pieaugumu koncentrācijas faktoru asins plazmā. Vimprazīna visefektīvākā lietošana 1. Tipa von Willebrand slimības gadījumā, bet efekts ir iespējams arī ar 2.A tipa palīdzību. Zāles tiek lietotas 1 reizi dienā intravenozi devā 0,3 mcg / kg per 50-100 ml izotoniska nātrija hlorīda šķīduma uz 20-30 minūtes, vai zemādas injekciju devu bez atšķaidīšanas. Devu 150-300 μg lielā devā ir ievadīti aerosoli, kas satur ļoti koncentrētu desmopresīnu intranazālai lietošanai. Ilgstoša lietošana (vairākas dienas pēc kārtas) noved pie tahikafilakses veidošanās, pateicoties fon Willebrand faktora izsīkšanai depo. Neiesaka lietot bērniem līdz 3 gadu vecumam.

Antifibrinolītiskie līdzekļi

Aminokaprīskā skābe tiek ievadīta intravenozi pilienā, aprēķinot 100 mg / kg pirmajā stundā, tad 30 mg / kg stundā. Maksimālā dienas deva ir 18 g. Jūs varat to ieņemt iekšā. Traneksāmskābe var lietot iekšķīgi vai intravenozi devā 20-25 mg / kg ik pēc 8-12 stundu laikā Indikācijas :. Dzemdes asiņošana, asiņošana no gļotādām mutes dobuma, deguna un zarnu trakta asiņošana. Traneksāmiskā skābe parasti tiek lietots kombinācijā ar specifisku hemostatisku ārstēšanu, bet vieglas - galvenās zāles.

Ar asiņošanu no urīnceļu antifibrinolītisko zāļu lietošana kategoriski ir kontrindicēta urīnceļu asins recekļu aizķeršanās riska dēļ.

Vietējie hemostatiskie preparāti

Operatīvā ārstēšanā un zobārstniecībā ir redzami vietējie hemostatiskie preparāti - fibrīna līme, aminometilbenzoskābe (hemostatiska sūklis ar ambene) un citi. Etamsilāts (dikinons) tiek izmantots kā papildus hemostatiska zāles, lai mazinātu dažādu etioloģiju asiņošanu, bieži vien efektīvi novēršot deguna asiņošanu. Šo zāļu ievada parenterāli, devā 3-5 mg / kg 3 reizes dienā. Ar enterālo ievadīšanu devu var palielināt par 1,5-2 reizes.

Vilebrendas slimības ārstēšanas komplikācijas

Von Villebranda faktora ieviešana hemostāzes nolūkā pacientiem ar 3. Tipa Willebrand slimību 10-15% gadījumu izraisa inhibitora veidošanos (bloķējošas antivielas). Ar inhibitoru von Willebrand faktora koncentrātu ievadīšana ir kontrindicēta, jo rodas postinfūzijas anafilaktiskas reakcijas risks.

Attiecībā uz hemostāzi ir iespējams izmantot rekombinanto aktivēto faktora VII koncentrātu (eptactog alpha-activated, NovoSeven) ar vidējo devu 90 μg / kg ik pēc 2-4 stundām, kamēr asiņošana apstājas. Tiek parādīta antifibrinolītisko līdzekļu lietošana un efekti, kuru mērķis ir iznīcināt inhibitoru (hormonu lietošana, plazmasfēze, intravenozie imūnglobulīni utt.).

Iegūto von Willebrandes slimības ārstēšana

Asiņošanas simptomātiska ietekme un / vai novēršana. Dažos gadījumos desmopresīna un koncentrāta VIII faktora + von Willebrand faktora (VIII koagulācijas faktors + von Willebrand faktora) lietošana ir efektīva. Ir iespējams lietot anti-inhibitoru koagulantu kompleksu (Feiba Tim 4 Immuno) un eptacog [alfa aktivēto] (NovoSeven). Patogēniska ārstēšana ietver ietekmē pamatslimību.

Rekomendējamās von Willebrand faktoru preparātu devas dažiem bērnu klīniskajiem stāvokļiem

Asiņošanas modelis	Deva, ME / kg	Ierakstu skaits	Nepieciešamais līmenis asinīs
Liela ķirurģija, adenotonzilotomija (asiņošanas novēršana)	50-70	Reizi dienā	> 50% pirms remonta sākuma
Nelielas ķirurģiskas iejaukšanās (asiņošanas profilakse)	30-60	Reizi dienā	> 30-50% pirms remonta sākuma
Nelielas ķirurģiskas iejaukšanās (asiņošanas profilakse)	30-60	Reizi dienā	> 30-50% 2-3 dienas
Urīnceļu asiņošana	50-80	Reizi dienā	> 50% pirms līguma laušanas
Deguna asiņošana	30-60	Vienreiz	> 30-50%