Tretes sindroms - simptomi.

Tourette sindroma simptomi

Tiki ietver plašu motorisko vai vokālo darbību repertuāru, ko pacients uztver kā piespiestus. Tomēr kādu laiku tos var nomākt ar gribas piepūli. Tiku nomākšanas pakāpe atšķiras atkarībā no to smaguma pakāpes, veida un laika raksturlielumiem. Daudzus vienkāršus un ātri izpildītus tikus (piemēram, ātri viena otrai sekojošas mirkšķināšanas kustības vai galvas raustīšana) nav iespējams kontrolēt, savukārt citus tikus, kas vairāk atgādina mērķtiecīgas kustības, jo tie rodas, reaģējot uz iekšēju imperatīvu tieksmi, var nomākt. Daži pacienti cenšas maskēt tikus. Piemēram, pusaudzis var aizstāt starpenes kasīšanu ar sociāli pieņemamāku vēdera aptaujāšanu. Laika gaitā tiku atrašanās vieta un to smagums mainās - daži tiki var pēkšņi izzust vai tos var aizstāt ar citiem. Šādas izmaiņas dažkārt rada maldīgu iespaidu, ka pacienti spēj apzināti novērst dažus tikus un veikt citus. Pacientu aptauja parādīja, ka aptuveni 90% no viņiem izjūt tikus, pirms kuriem rodas nepatīkama sajūta, kas liek pacientiem veikt darbību vai izdot skaņu un ko var raksturot kā imperatīvu tieksmi.

Tiku intensitāti var ietekmēt vairāki faktori. Miega laikā tiki samazinās, bet pilnībā neizzūd. Tiki bieži kļūst pamanāmāki relaksācijas stāvoklī (piemēram, ja pacients mājās skatās televizoru), kā arī stresa laikā. Tiki var ievērojami samazināties un pat izzust, ja pacients koncentrējas uz kādu darbību. Piemēram, šeit ir ķirurga apraksts (pirms un operācijas laikā), ko sniedzis slavenais angļu neirologs un rakstnieks Olivers Sakss (1995): "... viņa rokas bija nepārtrauktā kustībā. Ik pa laikam viņš gandrīz pieskārās (bet nekad gluži) savam nesterilajam plecam, asistentam, spogulim, veica pēkšņas ķermeņa kustības, pieskārās kolēģiem ar kāju. Atskanēja vokalizāciju lavīna - "Uh-uh" - it kā kaut kur tuvumā būtu milzīga pūce. Apstrādājis operācijas lauku, Benets paņēma nazi, veica glītu, vienmērīgu griezumu - nebija ne miņas no jebkādas pārmērīgas kustības. Rokas kustējās stingri atbilstoši operācijas ritmam. Pagāja divdesmit minūtes, piecdesmit, septiņdesmit, simts. Operācija bija sarežģīta: bija nepieciešams sasiet asinsvadus, atrast nervus - bet ķirurga darbības bija prasmīgas, precīzas, un nebija ne mazākās norādes uz Tourette sindromu..."

Saistītie traucējumi

Pacientiem ar Tourette sindromu bieži ir blakusslimības, kas var būt nozīmīgs faktors pacientu nepareizā adaptācijā. Tomēr, neskatoties uz daudzajiem šķēršļiem, daudzi pacienti gūst panākumus dzīvē. Lielisks piemērs ir Samuels Džonsons, viena no izcilākajām personībām 18. gadsimta angļu literatūrā. Viņš cieta no smagas Tourette sindroma formas ar izteiktiem obsesīvi kompulsīviem simptomiem. Viņam bija arī autoagresīvas darbības un depresijas simptomi.

Joprojām ir diskutējams, vai vienlaikus esoši traucējumi jāuzskata par neatņemamu Tourette sindroma klīniskās ainas sastāvdaļu vai tikai par komorbīdiem stāvokļiem. Dati par ģenētisko saikni starp OCD un Tourette sindromu liecina, ka obsesīvi kompulsīvi simptomi ir neatņemama slimības sastāvdaļa. Ir pamats uzskatīt, ka autoagresīvas darbības un daži ADHD gadījumi jāiekļauj arī Tourette sindroma klīnisko izpausmju spektrā. Pacientiem ar Tourette sindromu bieži ir arī personības traucējumi, afektīvi traucējumi, trauksmes traucējumi, kas nav saistīti ar OCD, miega traucējumi, mācīšanās traucējumi, foniatrijas traucējumi.

Jaunākie pētījumi, kuros izmantotas standartizētas novērtēšanas metodes un specifiski diagnostikas kritēriji, liecina, ka aptuveni 40–60 % pacientu ar Tourette sindromu ir obsesīvi kompulsīvi simptomi. Saskaņā ar epidemioloģiskajiem datiem, OCD rodas 2–3 % iedzīvotāju, tāpēc tik augstu šo simptomu izplatību pacientiem ar Tourette sindromu nevar izskaidrot ar vienkāršu nejaušu abu slimību kombināciju. Pētījumi liecina, ka OCD biežāk tiek atklāts gadījumos, kad pacientu ar Tourette sindromu mātes grūtniecības laikā piedzīvoja stresu, kā arī vīriešu dzimuma pacientiem ar komplikācijām dzemdību laikā. Obsesīvi kompulsīvie simptomi Tourette sindromā ir no vecuma atkarīga parādība: simptomi pastiprinās pusaudža gados un jaunībā, kad tiki mēdz vājināties. Visbiežāk sastopamās kompulsijas pacientiem ar Tourette sindromu ir obsesīva skaitīšana, priekšmetu sakārtošana vai kārtošana noteiktā secībā, berzēšana ar rokām, pieskaršanās un mēģinājumi panākt absolūtu simetriju. Retāk sastopamas ir bailes no piesārņojuma un tīrīšanas rituāli, kas raksturīgi OCD.

Kā jau minēts, var būt grūti atšķirt dažas kompulsijas no tikiem. Parasti darbību klasificē kā kompulsiju, ja tā tiek veikta, lai neitralizētu diskomfortu, ko izraisījusi iepriekšēja doma (apsēstība). Tomēr jāņem vērā, ka daži pacienti ar tikiem "retroaktīvi" izdomā "apsēstību", lai izskaidrotu savas nekontrolējamās darbības. No otras puses, tiku kustības pacients vēlāk var iekļaut kompulsiju repertuārā. Piemēram, mēs novērojām 21 gadu vecu pacientu, kuram mirkšķināšanas tiki bija kopš astoņu gadu vecuma, kurš apgalvoja, ka viņam bija jāmirkšķina tieši sešas reizes, lai atbrīvotos no biedējoša nāves tēla. Dažreiz tiku var atpazīt pēc konteksta - ja kustību pavada citas kustības, kuru piederība tikiem nav apšaubāma, tad pati kustība, iespējams, ir tiku rakstura. Jebkurā gadījumā tikiem līdzīgas kompulsijas (piemēram, mirkšķināšana, pieskaršanās, pieskāršanās) un daži sarežģīti motoriski tiki atrodas OCD un Tourette sindroma "krustošanās vietā", kas klīniski apgrūtina mēģinājumus tos atdalīt.

ADHD simptomi - hiperaktivitāte, neuzmanība, impulsivitāte - tiek atklāti aptuveni 50% pacientu ar Tourette sindromu un bieži parādās pirms tiku parādīšanās. Bērns ar vidēji smagu vai smagu Tourette sindromu parasti rada neuzmanīga, nervoza, impulsīva cilvēka iespaidu, tāpēc šādam pacientam var būt grūti noteikt ADHD simptomus. Joprojām nav skaidrs, vai ADHD ir viena no Tourette sindroma izpausmēm vai tikai komorbids traucējums. Zinātnieki ir identificējuši divus Tourette sindroma veidus ar komorbiditāti ADHD: vienā no tiem ADHD ir neatkarīgs no Tourette sindroma, bet otrā ADHD ir sekundārs Tourette sindromam. Daži pētnieki ziņoja, ka ADHD klātbūtne paredz augstu smagu tiku risku un citu komorbiditāti traucējumu klātbūtni. Bērniem ar ADHD un Tourette sindromu bieži rodas ievērojamākas grūtības kontrolēt savus impulsus, tostarp agresīvus. Agresiju var pavadīt neparedzamas afektīvas izlādes epizodes, ko izraisa vienaudžu vai radinieku neapmierinātība vai izsmiekls. Saskaņā ar vienu pētījumu, dusmu lēkmes biežāk rodas cilvēkiem ar OCD un ADHD kombināciju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Tourette sindroma gaita

Motorisko tiku sākuma vidējais vecums ir 7 gadi. Slimībai progresējot, tiki bieži izplatās rostrokaudālā virzienā. Vokālo tiku sākuma vidējais vecums ir 11 gadi. Tiku veids un smagums parasti mainās viļņveidīgi, simptomiem kļūstot smagākiem līdz pusaudža vecuma vidum. Pusaudža gados bieži tiek novērota daļēja simptomu remisija vai stabilizācija. Vairumam pieaugušo ar Tourette sindromu tiki turpina traucēt pacienta ikdienas aktivitātes, un trešdaļā gadījumu šī traucēšana ir būtiska.

Tourette sindroma klasifikācija

Motoriskie un vokālie tiki tiek iedalīti vienkāršajos un sarežģītajos. Vienkāršie motoriskie tiki ir ātras vai zibensātras kustības, kurās iesaistīta viena muskuļu grupa. Atšķirībā no trīces, tiki nav ritmiski. Vienkāršu motorisko tiku piemēri ir mirkšķināšana, galvas raustīšanās un plecu paraustīšana. Kompleksie motoriskie tiki ir lēnākas un koordinētākas kustības, kas atgādina normālas, mērķtiecīgas kustības vai žestus, bet ir nelaikā vai atšķiras pēc laika un amplitūdas. Piemēri ir grimases veidošana, pieskaršanās, priekšmetu grozīšana, kopropraksija (nepiedienīgi žesti) un ehopraksija (citu cilvēku kustību atdarināšana). Motoriskie tiki visbiežāk ir kloniskas kustības, bet var būt arī distoniski. Kloniskie tiki ir pēkšņas, īslaicīgas un parasti atkārtotas kustības, piemēram, mirkšķināšana vai piesitieni. Distoniskie tiki arī sākas pēkšņi, bet ietver noturīgākas pozas izmaiņas - piemēram, ilgstoša mutes atvēršana, piespiedu rumpja noliekšanās uz priekšu, ko pavada žokļa sakošana. Tiki bieži rodas uzliesmojumos, ietverot vairākas dažādas kustības vai skaņas, kas ātri tiek veiktas vai izdotas viena pēc otras.

Vienkāršie vokālie tiki ir ātras, neartikulētas skaņas, piemēram, šņākšana, sēkšana, klepus, ko kļūdaini var novērtēt kā "alerģijas" izpausmi. Sarežģītie vokālie tiki ietver augstākas nervu aktivitātes procesus: tie ir lingvistiski jēgpilni, bet nepiemēroti laikā izteikti starpsaucieni, vārdi vai frāzes. Pie sarežģītiem vokāliem tikiem pieder eholālija (cita cilvēka runas atkārtošana), palilālija (savas runas atkārtošana), koprolālija (neķītru vārdu vai izteicienu kliegšana). Daži autori uzskata, ka vokālie tiki jāuzskata par motorisko tiku veidu, kam raksturīga elpošanas ceļu muskuļu saraušanās.

Tiku klasifikācija

	Motors	Vokāls
Vienkāršs	Ātrs, zibensātrs, bezjēdzīgs (piemēram, mirkšķināšana, pamāšana ar galvu, plecu paraustīšana, mēles izbāšana, vēdera sasprindzināšana, kāju pirkstu kustināšana)	Ātras, neartikulētas skaņas (piemēram, klepus, kunkšķēšana, šņākšana, mūkšana, "uh, uh, uh")
Komplekss	Lēnāki, šķietami mērķtiecīgi (piemēram, žesti, distoniskas pozas, kopropraksija, atkārtota pieskaršanās, matu gludināšana, lēkāšana, griešanās, pirkstu knibināšana, spļaušana)	Valodnieciski nozīmīgi runas elementi (piemēram, koprolālija, eholālija, palilālija, "eh, eh", "wow")

Daudzi ārsti kļūdaini uzskata, ka koprolālijas klātbūtne ir nepieciešama Tourette sindroma diagnozes noteikšanai, taču patiesībā tā tiek novērota tikai nelielā daļā gadījumu (2–27% pacientu ar Tourette sindromu) un parasti parādās tikai pusaudža gados. Jo smagāka ir slimība, jo lielāka ir koprolālijas atklāšanas varbūtība. Daži pētnieki kopropraksiju un koprolāliju uzskata par daļu no sociāli nepieņemamu darbību vai vokalizāciju spektra, ko dēvē par koprofīliju. Lielā pacientu ar Tourette sindromu sērijā koprolālija tika novērota 32% gadījumu, kopropraksija – 13% gadījumu, kāds koprofīlijas variants – 38% gadījumu. Citā sociāli nepieņemamu darbību un izpausmju pētījumā atklājās, ka 22% pacientu ar Tourette sindromu pastāvīgi aizskar citus cilvēkus, 30% jūt vēlmi aizskart citus, 40% cenšas apspiest šo vēlmi, 24% cenšas slēpt savus impulsus, aizstājot agresīvu piezīmi ar kaut ko citu, kas nav aizskarošs otrai personai. Cenšoties aizvainot citus, pacienti visbiežāk saka: "Tu esi resns, neglīts, stulbs..." utt. Agresīvas darbības un piezīmes visbiežāk novērojamas jauniem vīriešiem ar ADHD, uzvedības traucējumiem, koprolāliju, kopropraksiju, iekšējo ("garīgo") koprolāliju.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]