Tiešā zarnas Vidusjūras limfoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ar limfātisko audu izteiktu displāziju un plazmocītu diferenciācijas ļaundabīgajiem limfomas bieži tiek novērota monoklonālā gammopātija. Šajā gadījumā gammopātijas raksturs parasti atbilst lauka, kurā attīstās limfoma, plazmas šūnu sekrēciju.

Starp paraproteinemic leikēmijas, selektīvi ietekmē tievo zarnu ir visizplatītākā limfoma seligmannite tās aprakstīja, et al. 1968. Gadā, literatūrā nosaukums slimības raksturo tās dažādajām izpausmēm, "seligmannite limfomas", "zarnu slimību un smagās ķēdes", "primārais limfomas augšējās tievās zarnas", "Middle limfomas" "limfomas Vidusjūras"; WHO nomenklatūra - "immunoproliferative tievo zarnu slimība."

Neskatoties uz detalizētu aprakstu veida gadījumu klīniskā un morfoloģiskā attēla, literatūrā nav konstatēts viedokli par etioloģiju un patoģenēzi šīs limfomas. Pašreizējais hipotēze ir balstīta uz iespējamo lomu ilgstošas vietējās antigēnu stimulāciju tievajās zarnās ar mikroorganismu apgabalos ar augstu saslimstību ar zarnu infekcijām, un pacientiem ar ģenētisku noslieci, iedarbības onkogēnā vīrusu, līdzīgi pēc struktūras gēnu kontrolē sintēzi IgA.

Šī slimība galvenokārt notiek 2. Un 3. Dzīves desmitos, vīriešiem - 1,7 reizes biežāk nekā sievietēm.

Pamatojoties uz primāro patoloģijas atrodas traucējumus sistēma B-šūnu saite lymphocytopoiesis ar nelielu zarnu gļotādas pārmērīga infiltrācijas pazīmi (less orgānus kur arī sintezē IgA, - rīkles gala, bronhu) šūnas, ko nosaka ar patoloģisku imūnglobulīnu. Ziņojums sintēze no izteikta pilnīgi nav gaismas struktūrā molekulu proteīnu A- un beta imūnglobulīna ķēžu un veidošanās trūkumiem smagajām ķēdēm un nepiemīt FD-fragmentu. Līdzīgas izmaiņas vērojamas reģionālajos limfmezglos. Tikai 10-25% no aprakstītajām limfomas notiek ar izskatu asins IgA monoklonālās sastāvdaļa. Šī funkcija ļauj slimība tiek uzskatīta par vienu no trim variantiem imunoķīmiskās smagās ķēdes slimību: A-ķēdes (seligmannite) nozīmīgi retāk sastopamu slimību y ķēdes (Franklin) un pēdas -chains (Forte).

Pirmajam posmam raksturīgi traucējumi absorbcijā. Pacienti, kas sūdzas par plaušu izkārnījumu 10 - 15 reizes dienā, sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, šie simptomi tiek novēroti vairākus mēnešus pirms ārsta izsaukšanas. Ādas pārvalki ir gaiši, nedaudz pārslausi, akrociānozes parādība un izteikta izsīkšana. Ķermeņa masas deficīts ir 13-27 kg. Dzemdes kakla, asiņainas un augšstilba limfmezgli dažos gadījumos nedaudz palielinājās. Aknas nav paplašinātas. Atsevišķos novērojumos procesā tiek iesaistīta liesa, tās nenozīmīgs pieaugums. Palpācija tiek konstatēta sāpīgums visās vēdera daļās, vairāk ap nabu. Vēders ir pietūkušies, "testējamības" sajūta ir tuvu. Aknu aplikums ir pietuvināts ar gāzēm, tiek izsaukts rumbulis un dzirdams šļakatu troksnis. Krēsls ir šķidrs, tumši zaļš, līdz pat 2500 g dienā. In perifēro kgovi - vidēji smagu anēmiju, trombocitopēniju 9h10 līdz ¹¹ / l, vairāki atšķirīgi leikocītu (5,6-23,0h10 ¹¹ / l), atkarībā no pievienojas iekaisumu. ESR paātrināta līdz 25-54 mm / h. Kopējā proteīna daudzums ir no 24,5 līdz 59,6 g / l; albumīns - 40-45%; globulīni: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; asinis kālijs -2,5-3,7; nātrijs - 120-126 mmol / l. Ja perifērisko asiņu limfocītu imunoloģiskā izmeklēšana ir mērena T šūnu skaita samazināšanās un B limfocītu palielināšanās.

Ja X-ray uz fona pagarināts krokām jejunal gļotādā izkaisīti redzams izplūdis daudz, reizēm saaugušas apaļas un ovālas defekti aizpildot 0.5-0.8 cm diametrā, izveidojot atvieglojumu nodularity. Dažās vietās zarnu var spastiski samazināt, paplašinātie reģionālie limfmezgli var veidot mazus iespaidus zarnu sienā.

Ar endoskopisku izmeklēšanu, divpadsmitpirkstu zarnas gļotāda un sākotnējās dzemdes kakla daļas ir brīvs, sarkanīgi pelēks.

Nosakot imūnglobulīnu pēc radiālo imūndifūzijas var noteikt samazinājums IgG un IgM un ievērojamu pieaugumu IgA līdz 4,400 × 10 ³ SV / l), tomēr pētījums ar monospecifiskus serumu pret IgA norāda uz mērenu daudzumu normālas IgA un ievērojamu daudzumu savu bojātu monomēru - smagajām ķēdēm, kas var būt heterogēnas pēc elektroforēzes mobilitātes un molekulāro svaru. Free un ķēdes, kā arī to savienojumi, var noteikt divpadsmitpirkstu zarnas satura, siekalas, fekālijas, urīnu.

Histoloģiskā izmeklēšana biopsijas gļotādas tievajās zarnās nosaka lēzenāka bārkstiņām, kompresijas kapenes infiltrācijas pašu slāņa šūnas dažādās pakāpēs plazmatizatsii, vietas nogatavināts plasmocytes vietas infiltrāta notikt šūnās, kuriem nav skaidru pierādījumu par diferenciāciju citoplazmā tiek atklātas crystalloid ieslēgumi, kuru raksturs nav definēts. Izmaiņas limfmezglos var būt ļoti dažādi: sākotnējā stadijā attēla reaktīvās hiperplāzija limfoīdo audu skaita palielināšanos plazmas šūnu, vēlāk atkārtotu biopsiju zīmēšanas folikulu zaudēto mazo limfocītu dominē immunoblast ka pret izplatīšanas paracortical zonās kapilāru rada attēlu, kas līdzinās angioimmunoblastnuju limfadenopātija. Raksturīga iezīme šo iemiesojums ir klātbūtne limfomas ietver limfocītu un plazmoblastov immunoblast oriģināliem šūnu formas, dažkārt līdzinās šūnas Pirogov-Langhans, Sezary un Sternberg šūnas Berezovski, ka dažos gadījumos noved pie nepareizas diagnozes Hodžkina slimību vai reticulosarcoma. Pārsvars immunoblast ar acīmredzamas atipijas no kodolos norāda attīstību immunoblastic šūnu limfoma. No tievajā zarnā un limfmezglu gļotādas ir arī definēti raksturīgo smagās ķēdes slimību starpšūnu crystalloid vai amorfo ieslēgumi, sensing vai uztverošā hematoxylin kam PAS-pozitīvu reakciju.

Tievās zarnas limfomas izolētu formu ārstēšana ietver audzēja inficētā segmenta izgriešanu veselos audos. Tomēr pašreizējā šīs slimības terapijas pieredze liecina par nozīmīgu terapeitisku iedarbību, lietojot tetraciklīnu ilgstoši (līdz pat 1 gadam vai ilgāk). Ja ārstēšana tiek sākta slimības pirmajā stadijā, tad ir iespējams sasniegt atbrīvojumu vairākus gadus. Šī efekta mehānisms joprojām nav skaidrs. Turklāt vinkristīnu, ciklofosfamīdu un kombinācijā ar tiem ieteicams lietot prednizolonu. Ilgtermiņa dažu glikokortikoīdu lietošana neizraisa remisiju.

Kad pāriet slimības II «Blast" posms, kad infiltrācijas gut sienas lymphosarcoma šūnas aptver visas slāņiem laikā, palielina perforācijas draudi zarnu sienas un attīstības peritonītu. Audzēja genitalizācija pa perifēro limfmezglu nosaka nepieciešamību pēc ārstēšanas pieejas saskaņā ar shēmām, kas paredzētas augstas kvalitātes limfomas.

Slimība ir pievienots izteiktām distrofiski izmaiņas iekšējo orgānu, veicinot infekcijas komplikācijas (abscessed pneimoniju, smadzeņu iekaisums membrānas, hemorāģisks sindroms), kas ir nāves cēloņi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]