Stīvensa-Džonsona sindroms

Stīvensa-Džonsona sindroms ir toksiska alerģiska slimība, kas ir ļaundabīgs bulloza multiformas eksudatīvas eritēmas variants.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cēloņi stīvensa-Džonsona sindroms

Iespējamie slimības cēloņi bieži ir zāles (antibiotikas, sulfonamīdi, pretsāpju līdzekļi, barbiturāti utt.). Slimība var rasties citu alergēnu gadījumā. Pašlaik lielākā daļa dermatologu uzskata, ka) pamats erythema multiforme un Stīvensa-Džonsona sindromu un Laiela sindroms ir toksiskas un alerģiskas reakcijas. Klīniski un patogēniski, atšķirība starp tām ir nestandarta, bet kvantitatīva. No antigēna-antivielas reakcija vērsta uz keratinocītos lai veidotu cirkulējošo imūnkompleksu seruma IgM nogulsnējumu un Papildus komponents WS gar bazālo membrānu epidermas un augšējo dermas.

[6], [7], [8], [9],

Simptomi stīvensa-Džonsona sindroms

Slimību raksturo vardarbīga parādīšanās ar izteiktu bieži parādību (paaugstināts drudzis, artralģija, mialģija). Tad pēc dažām stundām vai 2-3 dienām ir ādas un gļotādu bojājumi.

Uz ādas stumbrs, augšējo un apakšējo ekstremitāšu, sejas, dzimumorgāniem parādās noapaļota izplatīti eritemato tūskas spot-violeta krāsa ar nogrimušo perifēro zonu un zilganu centra diametru no 1 līdz 3-51 cm. Šie elementi atgādina izsitumi Izsitumi eksudatīvu erythema multiforme. Tad centrs daudzi no šiem plānsienu veidojas ielaistu burbuļi ar serozs vai hemorāģisko saturu. Burbuļi, kas saplūst, sasniedz milzīgus izmērus. Pēc atvēršanas, viņi atstāj sulīgs spilgti sarkano sāpīga eroziju, malas kura fragmenti riepu urīnpūšļa ( "epidermālo apkakli"). Viegla pieskāriena ietekmē epidermu "slīd" (pozitīvs Nikolskis simptoms). Erozijas virsma laika gaitā ir pārklāta ar dzeltenīgi brūniem vai hemorāģiskiem čokiem.

Uz mutes gļotādas acis ir apzīmētas ar hiperēmiju, tūsku, parādās šļakatas burbuļi, pēc kura atvēršanas veidojas sāpīgi lieli erozijas. Sarkanā lūpa ir asi edēmiska, hiperēmija, asiņojoši plaisas un pārklāta ar čokiem. Bieži vērojamas blefarokonjunktivīta parādības līdz panoftalmijai, urīnizvades gļotādas bojājumiem, urīnpūsli, augšējo elpošanas ceļu. Sarežģītas parādības (drudzis, nespēks, galvassāpes utt.) Turpinās 2-3 nedēļas.

Komplikācijas un sekas

Ņemot to vērā, bieži attīstās pneimonija, caureja, nieru mazspēja un citas komplikācijas. 30% gadījumu tiek novērots letāls iznākums.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika stīvensa-Džonsona sindroms

Jo asinis atzīmēti leikocitozi, hypoeosinophilia, palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, paaugstinātās likmes bilirubīna, urīnviela, transamināzes, izmaiņas plazmas fibrinolītiskā aktivitātes dēļ proteolitiskai aktivizēšanas sistēmu, samazinot kopējo olbaltumvielu rēķina albumīna.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar pemfigus, Lyella sindromu utt.

[20]