Smadzeņu uzbrukums

Smadzenīšu ataksija - vispārējs termins, kas attiecas uz kustību koordināciju, sakarā ar slimību un traumu smadzenītēs un tā savienojumi. Smadzenīšu ataksija izpaužas konkrētas gaitas traucējumi (smadzenīšu disbaziya) bilances discoordination kustības ekstremitātēs (faktiski ataksija), pārkāpums mutisku veiklība (smadzenīšu dizartrija), dažādu veidu smadzenīšu trīce, muskuļu hipotonija, un oculomotor disfunkcijas, reibonis. Liels skaits specifisku testu, lai noteiktu smadzenīšu disfunkciju un daudzus atsevišķu simptomu, kas var rasties.

Liels skaits slimību, kas var ietekmēt smadzenītes un tā plaši savienojumi, apgrūtina ērti klasificēt smadzenīšu ataksiju. Vienota klasifikācija vēl nav izveidota, lai gan literatūrā ir daudz šādu mēģinājumu, un tie visi balstās uz dažādiem principiem.

No praktiskā ārsta viedokļa ērtāk ir atsaukties uz tādu klasifikāciju, kuras pamatā ir šī vai tā svarīgā klīniskā pazīme. Mēs esam pārtraucuši mūsu uzmanību klasifikācijai, kuras pamatā ir smadzenītes ataksijas (akūta ataksija, subakūts, hronisks un paroksizmāls) īpašības. Šo klasifikāciju papildina ar smadzenītes ataksijas etioloģisko klasifikāciju.

[1], [2]

Smadzeņu ataksijas klasifikācija

Ataksija ar akūtu parādīšanos

1. Strokes un tilpuma procesi ar psedoinsultnym strāvu.
2. Multiplā skleroze
3. Guillain-Barre sindroms
4. Encefalīts un pēcinfekciozais cerebellitis
5. Ieelpošana (ieskaitot narkotiku: litiju, barbiturātus, difenīnu)
6. Metabolisma traucējumi
7. Hipertermija
8. Obstruktīva hidrocefālija

Ataksija ar subakūtu parādīšanos (nedēļas vai vairāku nedēļu laikā)

1. Audzēji, abscesi un citi smagie procesi smadzenītē
2. Normotenzīvu hidrocefālija
3. Toksiskie un vielmaiņas traucējumi (arī tie, kas saistīti ar absorbcijas traucējumiem un uzturu).
4. Paraneoplastiskais smadzeņu deģenerācija
5. Multiplā skleroze

Hroniska progresējoša ataksija (vairākus mēnešus vai gadus)

1. Spinocerebellar ataksija (parasti ar agrīnu sākumu)

• Friedreja ataksija
• Nefridreihovskaya ataksija ar agrīnu parādīšanos ar saglabātiem refleksiem, hipogonadismu, mioklonu un citiem traucējumiem

2. garozas smadzenīšu ataksija

• Holmesa smadzeņu atrofija kortikālā atrofijā
• Marie-Foix-Alajuanin vēlīnā cerebellāro atrofija

3. Cerebellārā ataksija ar novēlošanos, ausu stumbra struktūru un citu nervu sistēmas struktūru iesaistīšana

• OPCA
• Dentato-rubro-pallid-Lewis atrofija
• Machado-Džozefa slimība
• Citas deģenerācijas, kas saistītas ar smadzenītēm
• Cerebellar disgēnija

Paroksizmāla epizodiska ataksija

Bērnībā:

• Autosomu dominējoša iedzimta periodiska ataksija (1. Un 2. Tips, kas atšķiras krampju ilguma dēļ).
• Cita ataksija (Hartnup slimība, piruvātdehidrogenāzes nepietiekamība, kļavu sīrupa slimība)

Epizodiska ataksija pieaugušajiem

• Zāles
• Multiplā skleroze
• Pārejoši išēmiski lēkmes
• Saspiešanas procesi lielās pakauša atveres rajonā
• Pārtrauktas sirds kambaru sistēmas obstrukcijas

[3], [4], [5], [6], [7]

Cerebellar ataksija ar akūtu sākumu

Insults, acīmredzot, ir visizplatītākais akūtas ataksijas cēlonis klīniskajā praksē. Lakūnu infarkcijas variolija tilta rajonā un supratentorālā var izraisīt ataksiju, parasti ataksiskā hemiparezes attēlā. Izsitumi tālāja reģionā, iekšējās kapsulas aizmugurējā ceļgala un koronijas starojuma (asins piegādes zona no aizmugures smadzeņu artērijas) var izpausties kā smadzenītes ataksija. Tajā pašā laikā "mēmi" lacunāri infarkti bieži tiek konstatēti smadzenēs. Cerebellar infarkts var izpausties ar izolētu vertigo. Sirds emboolija un aterosklerozes oklūzija ir divi visbiežāk sastopamie cerebellar insults iemesli.

Gemiataksiya ar gemigipesteziey raksturīgs insultu thalamus reģionā (posterior cerebrālo artēriju nozarē). Izolēta ataxic gaita dažreiz atrodami bojājumus iekļūst no bazilāras artērija filiāles. Gemiataksiya iesaistot dažādu galvaskausa nervu bojājums attīstās augšējos daļās Pons (augšējā smadzenīšu artēriju) inferolateral tilta nodaļām un sānu serde (priekšējo apakšējo un mugurējās sliktāks smadzenīšu artērijas), parasti attēlu cilmes mainīgu Hemipleģija.

Plaša smadzenīšu infarkts vai asinsizplūdums kopā ar straujo attīstību ģeneralizētas ataksija, reibonis un citus simptomus smadzeņu stumbra un bieži saistībā ar attīstību traucējošās hidrocefālija.

Smadzenīšu audzēji, abscesi un citi Granulomatozas tilpuma procesi dažreiz notiek akūti un bez bruto simptomiem (galvassāpes, vemšana, gaismas ataksija pastaigu).

Neliela skleroze dažkārt attīstās strauji un reti rodas bez smadzenītes simptomiem. Parasti ir smadzeņu stumbra un citu nervu sistēmas daļu multifokālas bojājuma citas pazīmes (klīniskas un neiroizplatošas).

Guillain-Barre sindroms notiek retas formas bojājuma veidā, iesaistot galvaskausa nervus un ataksiju. Bet šeit pat vāji izteikta hipporefekcija atklāj olbaltumvielu palielināšanos cerebrospinālajā šķidrumā. Millera Fišs sindroms stipri turpinās, attīstoties ataksijai, oftalmoplegijai un arefleksijai (citi simptomi ir neobligāti), kam seko laba funkciju traucējumu atjaunošanās. Šīs izpausmes ir ļoti specifiskas un pietiekamas klīniskajai diagnozei.

Encefalīts un postinfekcijas cerebellīts bieži plūst, iesaistot smadzenītes. Cerebellīts cūciņā ir īpaši izplatīts bērniem ar premorbīna smadzenītes patoloģijām. Vējbakas var izraisīt cerebellītu. Epšteina-Bar vīruss izraisa infekciozu mononukleozi ar sekundāru akūtu smadzenītes ataksiju. Akūtā postinfekcijas ataksija ir īpaši izplatīta bērnu infekciju seku gadījumā.

Intoxication ir vēl viens bieži akūtas ataksijas cēlonis. Kā likums, ir atactiska gaita un nistagms. Ja ekstremitātēs tiek konstatēta ataksija, tā parasti ir simetriska. Visizplatītākie iemesli: alkohols (ieskaitot Wernicke encefalopātiju), pretkrampju līdzekļi, psihotropās vielas.

Metabolisma traucējumi, piemēram, insulīna (hipoglikēmija izraisa akūtu ataksiju un apjukumu) ir diezgan bieži sastopamas akūtas ataksijas cēloņi.

Hipertermija formā ilgu un intensīvu karstuma stresu (augsta temperatūra, karstuma dūriens, ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms, ļaundabīgu hipertermiju, hipertermija litija intoksikācija), var ietekmēt smadzenītēs, jo īpaši zonā ap rostral daļām worm.

Obstruktīva hidrocefālija izstrādāta akūts, izpaužas ar kompleksu nerodas intrakraniālas hipertensijas simptomi (galvassāpes, miegainība, stulbums, vemšana), starp kuriem bieži notiek akūts smadzenīšu ataksija. Ar lēnu hidrocefālijas attīstību var rasties ataksija ar minimāliem cerebrāliem traucējumiem.

[8], [9], [10]

Ataksija ar subakūtu parādīšanos

Audzēji (īpaši meduloblastomas astrocitomu ependimomu, hemangioblastomas, Meningioma un schwannomas (tiltu, smadzenīšu leņķis) un abscesi un citi apjomīgi veidošanās smadzenīšu jomās var klīniski izpaužas kā subakūtas pašreizējās vai hroniski progresīva ataksija. Bez tam pieaug smadzenīšu ataksija biežas kaimiņu saderināšanās simptomi veidojumi, parādās salīdzinoši agrīnās pazīmes intrakraniālais spiediens. Diag nosis palīdzības Neuroimaging.

Normāls spiediens hidrocefālija (Hakim-Adams sindroms: progresējoša sirds kambaru paplašināšana pie normāla spiediena CSF) klīniski raksturīgs triāde no simptomiem forma disbazii (Apraxia gājiena), urīna nesaturēšanas un subkortikālo demenci tips, kas izstrādā dažu nedēļu vai mēnešu laikā.

Galvenie cēloņi: subarachnoidāras asiņošanas sekas, meningīts, čūlas traumēšana ar subarachnoidālo asiņošanu, smadzeņu operācija ar asiņošanu. Ir zināms arī idiopātiska normotensīvā hidrocefālija.

Diferencētā diagnoze tiek veikta ar Alcheimera slimību, Parkinsona slimību, Hantingtona horeju, multiinfarktu demenci.

Toxic vai metabolisma traucējumi (trūkst B12 vitamīna, B1 vitamīna, E vitamīna, hipotireoze, hiperparatireoīdisma alkohola intoksikācijas gadījumā, tāliem, dzīvsudraba, bismuta, pārdozēšanas difenilhidantoīna vai citu pretkrampju, kā arī litija, ciklosporīns un citas vielas), var novest pie pakāpeniskas smadzenīšu ataksija.

Paraneoplastiskais smadzeņu deģenerācija. Zarnojošajiem audzējiem var būt subakīts (dažreiz akūts) smadzeņu sindroms, bieži ar trīci vai mioklonu (kā arī opsononu). Bieži vien tas ir plaušu, limfātisko audu vai sieviešu dzimumorgānu audzējs. Paraneoplastiskais smadzeņu deģenerācija klīniski dažreiz pārsniedz paša audzēja tiešās izpausmes. Neizskaidrojama subakūta (vai hroniska) smieklveida ataksija dažreiz prasa mērķtiecīgu onkoloģisku meklēšanu.

Multiplā skleroze ir jāapstiprina vai jāiznīcina subakātās cerebellarālas ataksijas gadījumā, īpaši personām jaunākiem par 40 gadiem. Ja klīniskā tēma nav tipiska vai apšaubāma, tad MRI un dažādu veidu izraisītās potenciālās iespējas parasti atrisina šo problēmu.

[11], [12], [13], [14], [15]

Hroniski progresējoša smadzenītes ataksija (vairākus mēnešus vai gadus)

Papildus lēnas augošiem audzējiem un citiem apjomīgiem procesiem šo grupu raksturo:

Spinocerebellar ataksija (ar agru sākumu)

Spinocerebellar ataksija ir slimību grupa, kuras saraksts nav stingri noteikts un saskaņā ar dažādiem autoriem ietver dažādas iedzimtas slimības (it īpaši bērnībā).

Frīdreiha ataksija ataksija (tipiskiem simptomiem: smadzenīšu ataksija, maņu ataksija, hyporeflexia, Babinski, skolioze, "stop Frīdreiha ataksija» (pes cavus), kardiomiopātija, diabēts, aksonu polineiropātijas).

Spinocerebellar deģenerācijas "nefridreyich tipa". Atšķirībā no Friedreichas ataksijas, agrāk sastopama slimība, saglabāti cīpslu refleksi, šeit raksturīgs hipogonadisms. Dažās ģimenēs - zemāks spastiskais paraparēzes līmenis vai citas mugurkaula primārās bojājuma pazīmes.

garozas smadzenīšu uzbrukumi

Garozas atrofija no smadzenītēs Holmes - iedzimtu slimību, pieaugušo, kas izpaužas lēnām pakāpenisku smadzenīšu ataksija, disartrija, trīce, nistagms, un, reti, citas neiroloģiskas pazīmes (izolēts tserebellofugalnaya ģimenes atrofija geredoataksiya B tipa). Par MR - smadzenītes tārpa atrofija.

Vēlu smadzenīšu atrofija Marie Foy Alajouanine sāk vēlu (vidējais vecums 57 gadi) un ļoti lēni progresē (15-20 gadiem), lielā mērā atgādina iepriekšējo formu (klīniski un morfoloģiski), bet bez ģimenes anamnēze (tserebellofugalnaya izolētu atrofiju sporādisku veida ) Līdzīgas patomorfoloģiskās un klīniskās izpausmes ir aprakstītas alkohola smadzenītes deģenerācijā.

Cerebellāro ataksija ar novēlošanos, ausu stumbra struktūru un citu nervu sistēmas struktūru iesaistīšana

Olivopontocerebellar atrofija (OPCA)

Pastāv dažādas OCAA klasifikācijas. Sporadiskā forma (Dejerine-Toma) izskatās klīniski "tīrs" vai kā veids ar ekstrapiramidālas un veģetatīvas (progresējošas veģetatīvās nepietiekamības) izpausmēm. Pēdējā iespēja attiecas uz vairāku sistēmisku atrofiju. Iedzimtu formas (aptuveni 51%) OPTSA (geredoataksii tips A) dažreiz klīniski un patoloģiski (atšķirībā sporādisku formas nav tipiska HRP) nedaudz atšķirties no neplānoti formām OPTSA pašlaik ietver septiņus ģenētisko variantiem.

Visu OPCA formu galvenā izpausme ir smadzenītes ataksija (vidēji vairāk nekā 90% pacientu), īpaši vērojama staigāšana (vairāk nekā 70%); disartrija (dziedāšana, disfāgija, bulbar un pseidobulbāra traucējumi); Parkinsona slimības sindroms rodas apmēram 40-60% gadījumu; ne mazāk pazīmes ir piramīdas pazīmes. Dažos klīniskajos variantos ietilpst mioklonuss, distonija, horeja hiperkinēze, demence, acu un kustību traucējumi un redzes traucējumi; reti amiotrofijas, fascinācijas un citi (epilepsijas lēkmes, apraxia gadsimts) simptomi. Pēdējos gados OPCA aizvien vairāk apraksta miega apnoja.

CT vai MRI atklāj atrofiju smadzenītēs un smadzeņu stumbra, paplašināšanu ceturtā kambara un cerebellopontine leņķa cisternām. Bieži tiek traucēti dzirdes cilmes radīto potenciālu parametri.

Differential diagnoze tiek veikta dažāda veida multiplās sistēmas atrofijas (epizodiski OPTSA iemiesojumā, Shy-Drager sindroms, striatonigral deģenerācija). Tādu slimību, kas ir diferencētu OPTSA diapazons ietver slimībām, tādām kā Parkinsona slimību, progresīvās supranukleārās paralīzes, Hantingtona horejas, Machado-Joseph slimības, Frīdreiha ataksija, ataksija-telangiectasia, Marinesco-Šegrena sindroma, abetalipoproteinemia, CM2-gangliosidosis, Refsum slimība , metachromatic leukodystrophy, adrenoleukodystrophy, Kreicfelda-Jakoba slimības, smadzenīšu deģenerācija paraneplasticheskaya un, dažreiz, Alcheimera slimība, difūza Lewy asinsķermenīšiem slimību un citus.

-Dentate rubrene-pallido-Lūiss atrofija - reta slimība ģimene aprakstītas galvenokārt Japānā, kur smadzenīšu ataksija apvienojumā ar distonijas un horeoatetozi, un dažos gadījumos ietver mioklonuss, Parkinsona slimība, epilepsija vai demence. Precīzu diagnozi veic, veicot DNS molekulāro un ģenētisko analīzi.

Machado-Joseph slimība (Azores slimība) - slimība ar autosomāli dominējošā mantojumu, izpaužas lēni progresējoša smadzenīšu ataksija pusaudža vai agrā brieduma gados, kopā ar hiperrefleksiju, ekstrapiramidāla stīvums, distonijas, acs ābola zīmēm distālās motors vājums un ophthalmoplegia. Iespējama dažu neiroloģisko izpausmju starpfamilāņu mainīgums. Precīzu diagnozi panāk ar DNS ģenētisko analīzi.

Cita iedzimta ataksija ar smadzenītes iesaistīšanos. Ir daudz aprakstus iedzimtu smadzenīšu ataxias ar neparastu klīnisko pazīmju (smadzenīšu ataksija ar optisko atrofiju, retinālā pigmenta deģenerācija un iedzimtu kurlumu, tīklenes deģenerācijas un diabētisko, Frīdreiha ataksija ar jauniešu parkinsonisma, et al.).

Šajā grupā var ietvert arī tā sauktos "ataksija plus" sindroms (slimība Hippel-lindau; ataksija-telangiectasia, "smadzenīšu ataksija plus hipogonādismu" Marinescu-Sjorgena sindroms, "smadzenīšu ataksija plus dzirdes zudumu") un slimību ar zināmu bioķīmisko defektu (slimība Refsum, Bass Korntsveyga slimības), kā arī dažas citas retas slimības (Leigh slimība, slimība-Gerstman Shtrouslera Gerstmann-Štreislera); Kreicfelda-Jakoba slimība; X-saistīta adrenoleukodistrofija; MERRF sindroms; Teasaša slimība; Gošē slimība; Nyman-Pick slimība; Sandhova slimība).

Cerebellar diskinēzija

Arnold-Chiari kļūdaino formu izpaužas kā smadzenītes mandeles izliekums lielajā pakaušļa atverē. I tipa malformācija tas atspoguļo vājākais izvirzījumu un izpaužas galvassāpes, kakla sāpes, nistagms (īpaši pukst leju), ataktisku disbaziey un iesaistot zemākas kraniālo nervu, kā arī diriģents mucas sistēmām. IV tips ir smagākais un izpaužas kā smadzenītes hipoplazija ar ceturto kambara cistisko palielināšanos. Šis veids pārklājas ar Dandijs-Walkera sindromu, kas var ietvert daudzas citas smadzeņu novirzes.

Tika aprakstīti arī tādi cerebellāro diskinēzijas varianti kā granulētu šūnu slāņa iedzimta hipoplāzija; smadzeņu tārpa agenesis.

[16], [17], [18], [19], [20]

Paroksizmāla (epizodiska) ataksija

Bērnībā

Ģimenes epizodiskā (paroksizmāla) ataksija pastāv divās formās.

I tips sākas 5-7 gadu vecumā, un to raksturo īsie ataksijas vai dizartrijas uzbrukumi, kas ilgst no dažām sekundēm līdz vairākām minūtēm. Interiktālas periodā tiek atklāts miokardis, kas parasti tiek novērots acu un roku apļveida muskuļos. Uzbrukumus parasti izraisa pārsteigums vai fiziska piepūle. Dažās ģimenēs krampji reaģē uz pretkrampju līdzekļiem. Starp citiem atklājumiem ir aprakstīti locītavu kontrakcijas un paroksicālas diskinēzijas. Par EMG - kustīgo vienību pastāvīgā aktivitāte.

II tipa epizodiskā ataksija, kurai raksturīgi uzbrukumi, kas ilgst vairākas dienas. Uzbrukumus izraisa emocionāls stress un fiziskais stress. Slimība bieži sākas skolas vecumā. Dažiem pacientiem krampjiem ir pievienots migrēnas tipa galvassāpes, reibonis un slikta dūša, tas ir, attēls, kas izslēdz pamilaro migrēnu. Interiktāla periodā ir raksturīgs nistagms, kas noslīd uz leju. Dažos gadījumos var rasties progresējoša smadzenītes ataksija. MRI dažreiz parāda smadzeņu tārpa selektīvu atrofiju.

Hartnup slimība ir retas slimības ar autosomālu recessīvu mantojuma veidu, kas sastāv no triptofāna metabolisma pārkāpumiem. To raksturo intermitējoša smadzeņu ataksija. Simptomi aug vairākas dienas un ilgst no nedēļas līdz mēnesim. Bērniem ar šo slimību ir raksturīga paaugstināta ādas fotosensitivitāte (fotodermatisms). Daudziem pacientiem ir cerebellāro ataksijas epizodes, dažkārt kopā ar nistagmu. Neiroloģiskās izpausmes izraisa stresa vai starpnozaru infekcijas, kā arī diētu, kas satur triptofānu. Plūsma ir labvēlīga. Aminoskādiurijas raksturojums. Uzbrukumi tiek novērsti, lietojot ikonitamīdu ikdienā (no 25 līdz 300 mg dienā).

Piruvāta dehidrogenāzes nepietiekamība. Lielākajai daļai pacientu agrīnā bērnībā attīstība ir neliela. Ataksijas, dizartrijas un dažreiz hipersomnijas uzbrukumi parasti sākas pēc 3 gadu vecuma. Smagākos veidos ataksijas epizodes sākas bērnībā, un tiem ir vispārējs vājums un apziņas traucējumi. Daži krampji attīstās spontāni; citi izraisa stresu, infekcijas. Smadzeņu diskoordinācijas uzbrukumi tiek atkārtoti neregulāros intervālos un var ilgt no 1 dienas līdz vairākām nedēļām. Ir raksturīga laktātacidozes un atkārtota polineuropatija. Krampju laikā vienmēr palielinās laktāta un piruvāta koncentrācija. Ja glikozes slodze per os, hiperglikēmija tiek paildzināta un palielinās lakta koncentrācija asinīs. Šis tests var izraisīt klīnisku simptomu parādīšanos.

"Kļavu sīrupa" slimība ir mantota pēc autosomāla recesīvā tipa un tā sastāvā ir aminoskābju metabolisma pārkāpšana. Klīniskās izpausmes kļūst pamanāmas 5 mēnešu vecumā līdz 2 gadiem: ir ataksijas, aizkaitināmības un palielinātas hipersomnijas epizodes. Izsaucošie faktori: infekcijas, ķirurģiskas iejaukšanās un proteīniem bagāta diēta. Krampju ilgums ir mainīgs; Lielākajai daļai bērnu piedzīvo spontānu atveseļošanos, bet daži mirst, redzot smagu metabolisma acidozi. Pārdzīvojušā psihomotora attīstība paliek normāla. Diagnoze pamatojas uz vispārējiem klīniskajiem datiem un specifiskas salds urīna smakas noteikšanu. Asins serumā un urīnā aminoskābes leikīns, izoleucīns un valīns tiek konstatēti lielā daudzumā (tie rada šo smaku urīnam). Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar fenilketonūriju un citām iedzimtajām aminoskābju metabolisma anomālijām.

Epizodiska ataksija pieaugušajiem

Zāles (toksiskas) ataksija jau ir minētas iepriekš. Tās parādīšanās bieži ir saistīta ar tādu zāļu kumulāciju vai pārdozēšanu kā difenīnu un citiem pretkrampju līdzekļiem, dažām psihotropām vielām (litiju) un citām zālēm. Multiplā skleroze ar remitējošu plūsmu paasinājumu laikā (kā arī pseudorecidivi) var izpausties kā atkārtota ataksija. Pārejoši išēmiski lēkmes, ko izraisa cerebellarālas ataksijas, ir raksturīgas mugurkaula un galveno artēriju iznīcināšanai (tai skaitā arī bazilāro migrēnas attēlā).

Kompresijas procesi lielā paklāpētā veidņa zonā var izpausties kā smadzeņu ataksijas epizodes.

Savstarpēja sirds kambaru sistēmas obstrukcija dažās neiroķirurģiskajās slimībās, starp citu neiroloģiskām izpausmēm, ietver arī smadzenītes ataksijas epizodes.

Iesaistītā smadzeņu ataksijas sindromu-nosoloģiskā analīze attiecas uz galvenajām neiroloģisko slimību formām, kas rodas ar ataksiju, bet tā nav un var būt pilnīgi pilnīga. Tādēļ papildus mēs iesniedzam vēl vienu smadzeņu ataksijas klasifikāciju, kurā klasifikācijas pamatā ir etioloģija (nevis klīniskās pazīmes). Tajā galvenokārt ir ietverts detalizēts slimību saraksts, un tas var kalpot kā atbalsts iepriekšējai klīniskajai klasifikācijai, veicot smadzenīšu ataksijas diferenciāldiagnozi.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]