Smadzeņu audzēju klasifikācija bērniem

1926. Gadā Bailey un Cushing izstrādāja smadzeņu audzēju klasifikāciju, pamatojoties uz vispārēju onkoloģijas koncepciju. Saskaņā ar šo koncepciju, audzēji attīstās no šūnām, kas atrodas dažādās morfoloģiskās un funkcionālās attīstības stadijās. Autori ieteica, ka katrā gliemeņu šūnu attīstības stadijā ir savs audzējs. Bailey un Cushing darba modifikācija balstās uz lielāko daļu mūsdienu morfoloģisko un histoloģisko klasifikāciju.

Mūsdienu histoloģiskai klasifikācija audzējiem centrālās nervu sistēmas (PVO, 1999), kas pilnībā atspoguļo histoģenēzes un pakāpi ļaundabīgo audzēju vairāku audzēju izmantojot Neuromorphology jaunākās metodes, tostarp imūnhistoķīmiskus un molekulāro ģenētiskās analīzes. Bērnu centrālo nervu sistēmu audzējus raksturo šūnu sastāva neviendabīgums. Tās satur neiroektodermas, epitēlija, glia un mezenhimālas sastāvdaļas. Audzēja histoloģiskā tipa definīcija pamatojas uz šūnu dominējošās sastāvdaļas identifikāciju. Sekojošā ir 1999. Gada PVO klasifikācija ar saīsinājumiem.

Centrālās nervu sistēmas audzēju histoloģiskie varianti

• Neiroepitelālie audzēji.
  • Astrocītiskie audzēji.
  • Oligodendroglikālie audzēji.
  • Ependārie audzēji.
  • Jaukti gliomi.
  • Asinsvadu plaušu audzēji.
  • Nezināmas izcelsmes gliemežu audzēji.
  • Neironu un jaukti neironu-gļļas audzēji.
  • Parēnu smadzeņu audzēji.
  • Embriju audzēji.
• Galvaskausa un mugurkaula nervu audzēji.
  • Shannon.
  • Neirofibroma.
  • Perifērisko nervu stumbra ļaundabīgais audzējs.
• Zīdaini audzēji.
  • Audzēji no meningoepitelēmijas šūnām.
  • Mezenchimālie ne-meningoefektīvie audzēji.
  • Primārie melanocītu bojājumi.
  • Nav zināmi histogēni audzēji.
• Hematopoētisko audu limfomas un audzēji.
  • Ļaundabīgi limfomas.
  • Plasmacitoma
  • Granulocitomas sarkoma.
• Audzēji no cilmes šūnām (germinogēns).
  • Germinoms.
  • Embrija vēzis.
  • Dzeltenuma soma audzējs.
  • Horiokarcinoma.
  • Teratoma.
  • Jaukti cilmes šūnu audzēji.
• Turcijas sēdekļa reģiona audzēji.
  • Craniofaringioma.
  • Granulu šūnu audzējs.
• Metastātiskie audzēji.

Šī klasifikācija nosaka vairāku astrocītu un ependēmisko audzēju ļaundabīgo pakāpju definīciju. Tiek izmantoti šādi kritēriji:

• šūnu pleomorfisms;
• mitotisks indekss;
• kodolu atypija;
• nekroze.

Ļaundabīgo audzēju pakāpi definē kā četru uzskaitīto histoloģisko pazīmju summu.

Fenotipiska klasifikācija

Papildus tikai morfoloģiskajiem un histogēniskajiem jēdzieniem CNS audzēju klasifikācijai ir fenotipiska pieeja. Imūnhistoķīmiskās un molekulārās metodes izmanto kā papildinājumu standarta gaismas un elektronu mikroskopijai, kas ļauj precīzāk un objektīvāk noteikt smadzeņu audzēju šūnu tipu. Vairāki audzēji ir fenotipiski polimorfi, jo tie sastāv no audiem ar dažādu ģenēzi. Imūnhistoķīmiskiem pētījums netipisku teratoid-rhabdoid audzēja atklāja, ka rhabdoid šūnas bieži izteikt epitēlija membrānas antigēnu un vimentin, vismaz - aktīna par gludo muskuļu šūnās. Šīs šūnas var arī izteikt glial fibrilāru skābo olbaltumu, neirofilamentus un citokeratīnus, bet nekad neizpauž desminu un cilmes šūnu audzēju marķierus. Mazās embrionālās šūnas pauž neiroektodermas diferenciācijas marķierus, un desmīns ir nestabils. Mezenhīma audi izsaka vimentīnu, un epitēlijs ekspresē citokeratīnus ar dažādu molekulāro svaru. Teratoīdu un rabdomos audzējiem ir ievērojama proliferatīvā aktivitāte, proliferācijas marķiera Ki-67 marķēšanas indekss lielākajā daļā gadījumu pārsniedz 20%.

Smadzeņu audzēju klasifikācija bērniem

Smadzeņu audzēji bērniem atšķiras no pieaugušo smadzenēm. Pieaugušo vidū pārsvarā dominē supratentoliskie audzēji, galvenokārt gliomi. Lielākā daļa zīdaiņu audzēju ir infratentioristiski, aptuveni 20% ir nediferencēti embrija audzēji. Prognoze nosaka audzēja bioloģisko raksturu un ķirurģisko pieejamību, tādēļ ar histoloģiski līdzīgu audzēju atšķirīgu izvietojumu prognoze var būt atšķirīga.

No daudzajiem smadzeņu audzēju histoloģiskajiem veidiem bērnu vidū ir visizplatītākā embrija audzēju grupa, kas sastāv no zema līmeņa neuroepitēlija šūnām. Saskaņā ar PVO klasifikācijai 1999.gadā, šajā grupā ietilpst meduloblastomas supratentoriālu primitīvu nediferencēts neiroektodermāls audzējs, netipiska teratoid-rhabdoid audzēja medulloepiteliomu un ependimoblastomu. Lielāko daļu audzēju veido pirmie trīs histoloģiskie tipi.

Embrionālo audzēju izolēšana pamatojas uz sekojošo:

• tie notiek tikai bērnībā;
• ir tāds pats klīniskā pāreja, kam raksturīga izteikta tendence leptomeningeal sadali, kas prasa preventīvu kraniospināla apstarošanu;
• Vairums audzēji Šīs grupas (meduloblastomas supratentoriālu primitīvs nediferencēts neiroektodermāls audzēju un ependymoblastoma) sastāv galvenokārt no primitīvu vai nediferencēti neuroepithelial šūnām, kaut arī satur šūnas, kas morfoloģiski līdzinās pretaudzēju astrocytes, oligodendrocytes, ependimarnye šūnas, neironus un melanocīti (Daži audzēji var ietvert gludu vai poperechnoischerchennye miofibrilla , fibro-kolagēna audi).

Audzēji ar iepriekš minētajām īpašībām ir raksturīgi smadzenēm (medulloblastoma). Tomēr histoloģiski identiski audzēji var rasties arī smadzeņu puslodēs, hipofīzes dziedzeros, smadzeņu stublājos, mugurkaula smadzenēs. Šajā gadījumā tās apzīmē ar terminu "supratentorāls primitīvs neiroektodermāls audzējs". Medulloblastomas un primitīvu neiroektodermu audzēju sadalījums ir balstīts uz to molekulārajām un bioloģiskajām īpašībām. Embrionālo audzēju grupa bija saistīta ar augstu leptomeningeal izplatīšanās risku un netipiskiem teratoīdu un rabdomo audzējiem, kuri nesen tika izolēti atsevišķā histoloģiskā variantā. Histoloģiski šie audzēji atšķiras no embriju CNS audzējiem. Tie sastāv no audiem ar dažādu ģenēzi - lielām rabdoīdu šūnām kombinācijā ar neiroektodermas, mezenhimālas un epitēlija izcelsmes vietām. Dažos gadījumos audzējs var sastāvēt tikai no rabdomoīda šūnām, divām trešdaļām audzēju ir izteikta sīkšūnu embrija sastāvdaļa.

[1], [2], [3], [4]