Smadzeņu audzēju simptomi bērniem

Smadzeņu audzēji

Visbiežāk sastopamās smadzeņu audzēju klīniskās izpausmes ir paaugstināts intrakraniālais spiediens un fokālie neiroloģiskie simptomi.

Neiroloģiskie simptomi bērniem ar smadzeņu audzējiem vairāk ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas nekā no neoplazmas histoloģiskās struktūras. Bērna vecums slimības laikā ietekmē arī klīnisko ainu.

Neiroloģiski traucējumi ir saistīti ar tiešu normālu smadzeņu struktūru infiltrāciju vai saspiešanu vai ar netiešu cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas aizkavēšanos un paaugstinātu intrakraniālo spiedienu.

Galvenie smadzeņu audzēju klīniskie simptomi bērniem

• Galvassāpes (maziem bērniem tas var izpausties kā paaugstināta uzbudināmība).
• Vemšana.
• Jaundzimušo un mazu bērnu galvas izmēra palielināšanās paaugstināta intrakraniālā spiediena dēļ.
• Redzes traucējumi:
  • samazināta redzes asums;
  • diplopija sestā galvaskausa nervu pāra paralīzes dēļ (maziem bērniem diplopija izpaužas kā bieža mirkšķināšana vai periodiska šķielēšana);
  • redzes nerva diska pietūkums paaugstināta intrakraniālā spiediena dēļ;
  • Parino sindroms (augšupvērsta skatiena parēzes vai paralīzes kombinācija ar konverģences paralīzi);
  • Redzes lauku zudums redzes ceļu bojājumu dēļ.
• Krampji.
• Garīgi traucējumi (miegainība, aizkaitināmība, personības izmaiņas).
• Traucēta gaita un līdzsvars.
• Endokrinoloģiski traucējumi.
• Diencefālijas sindroms (attīstības aizkavēšanās, kaheksija vai svara pieaugums).

Paaugstināts intrakraniālais spiediens

Paaugstināts intrakraniālais spiediens ir viena no agrīnajām smadzeņu audzēja klīniskajām izpausmēm, ko raksturo klasiska simptomu triāde: rīta galvassāpes, vemšana bez sliktas dūšas, šķielēšana vai citi redzes traucējumi. Simptomu un sindromu parādīšanās ir atkarīga no audzēja augšanas ātruma. Lēni augoši audzēji izraisa ievērojamas normālu smadzeņu struktūru pārvietošanās un var sasniegt lielus izmērus līdz brīdim, kad parādās pirmie simptomi. Ātri augoši audzēji klīniski parādās agrāk, kad to izmērs vēl ir mazs.

Pirmās paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmes bieži vien ir nespecifiskas un nelokalizētas, attīstās subakūti. Skolas vecuma bērniem parasti ir slikta akadēmiskā veiktspēja, nogurums un sūdzības par akūtām paroksizmālām galvassāpēm. Klasiskas galvassāpes ar paaugstinātu intrakraniālo spiedienu rodas, pieceļoties no gultas, tās atvieglo vemšana, un dienas laikā tās samazinās. Galvassāpju ilgums pirms diagnozes noteikšanas parasti ir mazāks par 4–6 mēnešiem, līdz tam laikam parādās papildu ar audzēju saistīti simptomi – aizkaitināmība, anoreksija, attīstības aizkavēšanās; vēlāk – intelektuālo un fizisko spēju samazināšanās (dažreiz šīs pazīmes parādās slimības sākumā). Ir svarīgi izmērīt bērna galvas apkārtmēru, jo galvaskausa šuves pirmajos dzīves gados paliek neaizvērtas, un hroniski paaugstināts intrakraniālais spiediens noved pie makrocefālijas. Izmeklējot acs dibenu, var atklāt redzes diska tūskas pazīmes, kas klīniski izpaužas kā periodiska redzes "miglošana". Bērniem ar paaugstinātu intrakraniālo spiedienu var novērot arī "rietošās saules" simptomu (traucētu skatienu uz augšu).

Infratentoriālu audzēju simptomi

Audzējiem, kas lokalizēti galvaskausa aizmugurējā bedrē, fokālie simptomi var nebūt, un klīniskajā ainā dominē paaugstināta intrakraniālā spiediena simptomi (audzējiem, kas lokalizēti smadzeņu puslodēs, agrīnās attīstības stadijās bieži raksturīgi fokālie simptomi - krampji, redzes lauku zudums, neiropātija vai kortikospinālā trakta disfunkcija). Smadzenīšu audzējiem raksturīgi gaitas un līdzsvara traucējumi.

Supratentoriālu audzēju simptomi

Bērniem supratentoriālu audzēju izpausmes var nebūt atkarīgas no to lieluma un atrašanās vietas. Fokālie simptomi parasti ir pirms intrakraniālā spiediena paaugstināšanās. Nespecifiskas galvassāpes var būt saistītas ar agrīniem kortikāliem simptomiem un krampju epizodēm. Iespējami grand mal krampji, kā arī vieglākas epizodes ar nepilnīgu samaņas zudumu (kompleksas parciālas krampji) vai pārejoši lokāli simptomi bez samaņas zuduma (parciālas krampji). Iespējama hemiparēze un hemianestēzija, redzes lauku zudums. Dažiem pacientiem ar audzēja procesiem frontālajās vai parieto-pakauša daivās, ar trešā kambara bojājumu, tiek atzīmēts tikai intrakraniālā spiediena paaugstināšanās.

Redzes lauka pārbaude ir indicēta, lai kartētu un uzraudzītu jebkādus redzes ceļa bojājumus.

Viduslīnijas supratentoriāli audzēji var izraisīt endokrīnās sistēmas traucējumus to ietekmes uz hipotalāmu un hipofīzi dēļ. Diencefālijas sindroms pacientiem vecumā no 6 mēnešiem līdz 3 gadiem ar hipotalāma vai trešā kambara audzējiem izpaužas kā attīstības aizkavēšanās un kaheksija.

Aptuveni 15–45 % primāro smadzeņu audzēju, īpaši embrionālo un dzimumšūnu audzēju, līdz diagnozes noteikšanas brīdim ir izplatījušies uz citām CNS daļām. Neiroloģiski traucējumi dažreiz maskē primārā audzēja simptomus.

Muguras smadzeņu audzēji

Muguras smadzeņu audzēji bērniem veido 5% no visiem CNS audzējiem. Tie var atrasties jebkurā smadzeņu daļā, izraisot smadzeņu vielas saspiešanu.

Tipiskas sūdzības ir muguras sāpes (50% gadījumu), kas pastiprinās guļus stāvoklī un mazinās sēdus stāvoklī. Lielāko daļu muguras smadzeņu audzēju pavada muskuļu vājums, noteiktu muskuļu grupu iesaistīšanās ir atkarīga no muguras smadzeņu bojājuma līmeņa.

Visbiežāk sastopamie muguras smadzeņu audzēju simptomi un sindromi ir: pretestība rumpja saliekšanai, paravertebrālo muskuļu spazmas, muguras deformācija (progresējoša skolioze), gaitas traucējumi, refleksu izmaiņas augšējo ekstremitāšu samazināšanās un apakšējo ekstremitāšu palielināšanās veidā, bojājuma līmenim atbilstoši jušanas traucējumi (30% gadījumu), pozitīva Babinska zīme, urīnpūšļa un/vai anālās atveres sfinkteru disfunkcija, nistagms (ar kakla muguras smadzeņu augšējo daļu bojājumiem).

Muguras smadzeņu audzēji ir iedalīti divās grupās.

• Intramedulāri audzēji (astrocitomas, ependimomas un oligodendrogliomas).
• Ekstramedulāri audzēji:
  • intradurāls, saistīts ar Reklinghauzenas slimību (pusaudžu meitenēm meningiomas ir biežāk sastopamas);
  • ekstradurālas - visbiežāk neiroblastomas, kas aug caur starpskriemeļu atveri, un limfomas.

Mugurkaula kanālā var iekļūt mugurkaula audzēji, izraisot muguras smadzeņu epidurālu saspiešanu un paraplēģiju (piemēram, Langerhansa šūnu histiocitoze, kas ietekmē krūšu kurvja vai kakla mugurkaulu, Ewinga sarkoma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]