Rēta pemfigoīds: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Rētainā pemfigoīda forma ir hroniska, divpusēja, progresējoša konjunktīvas rētošanās un saraušanās ar radzenes apduļķošanos. Agrīnie simptomi ir hiperēmija, diskomforts, nieze un izdalījumi; progresēšana izraisa gan plakstiņu, gan radzenes bojājumus un dažreiz aklumu. Diagnozi apstiprina biopsija. Ārstēšanai var būt nepieciešama sistēmiska imūnsupresīva terapija.

Rētainam pemfigoīdam ir šādi sinonīmi: labdabīgs gļotādas pemfigoīds; acs rētains pemfigoīds).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas izraisa rētainu pemfigoīdu?

Rētainā pemfigoīda forma ir autoimūna slimība, kuras gadījumā konjunktīvas iekaisums rodas antivielu veidošanās dēļ pret bazilāro membrānu. Slimība nav saistīta ar bullozo pemfigusu.

Rētainas pemfigoīda simptomi

Slimība parasti sākas kā hronisks konjunktivīts, kas progresē līdz simblefaronam (plakstiņu konjunktīvas saplūšanai ar acs ābolu); trihiāzei (skropstu patoloģiskai augšanai); "sausam" keratokonjunktivītam; radzenes neovaskularizācijai, apduļķošanai un keratinizācijai; un konjunktīvas grumbuļainībai un keratinizācijai. Hroniski radzenes epitēlija defekti var izraisīt sekundāru bakteriālu čūlu veidošanos, rētu veidošanos un aklumu. Mutes dobuma gļotādas bojājumi ar čūlām un rētu veidošanos ir bieži, un ādas bojājumi, ko raksturo rētu veidošanās bullas un eritēmatozas makulas, ir reti.

Rētaino pemfigoīdu raksturo pakāpeniska nespecifisku kairinājuma, dedzināšanas un asarošanas simptomu attīstība, kuru dēļ slimību ir viegli nepamanīt. Papilārs konjunktivīts ir saistīts ar difūzu konjunktīvas hiperēmiju. Var veidoties un perforēt subkonjunktīvas bulas, izraisot čūlas un pseidomembranas. Subepitēlija fibroze, konjunktīvas grumbas un kroku un kārniņu kontūras saplacināšanās.

Parasti progresējošo slimības gaitu var pārtraukt subakūtas aktivitātes epizodes, kam raksturīga difūza konjunktīvas hiperēmija un tūska.

Rētainas pemfigoīda komplikācijas

• Sauso acu sindromu izraisa gan kausveida šūnu un papildu asaru dziedzeru bojāeja, gan galvenā asaru kanāla un meiboma atveres nosprostojums.
• Simblefarons ir nopietna komplikācija, kurā starp plakstiņu un bulbāro konjunktīvu veidojas saaugumi. Lai to labāk redzētu slimības laikā, ir nepieciešams nolaist apakšējo plakstiņu uz leju un lūgt pacientam paskatīties uz augšu.
• Ankiloblefaronu raksturo saaugumu veidošanās acs ārējos stūros spraugā starp augšējo un apakšējo plakstiņu.
• Sekundāro keratopātiju, ko var uzskatīt par draudošu, izraisa entropijas kombinācija ar plakstiņu konjunktīvas rētām, patoloģiska skropstu augšana, sekundārs lagoftalms simblefarona dēļ, sausums un samazināts limbālo cilmes šūnu skaits.

Slimības terminālo stadiju raksturo radzenes virsmas keratinizācija, acs locītavu izmiršana, radzenes vaskularizācija un čūlu veidošanās, kas var izraisīt sekundāru bakteriālu infekciju.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rētainās pemfigoīda diagnoze

Diagnozi klīniski nosaka simblefarona klātbūtne bez lokālas apstarošanas vai smagas, ilgstošas alerģiskas konjunktivīta anamnēzes. To apstiprina konjunktīvas biopsija, kas parāda antivielu nogulsnes bazilārajā membrānā.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]