Sensorineirāls (sensorineirāls) dzirdes zudums: cēloņi un patoģenēze

Dzirdes traucējumi var tikt iegūti un iedzimti.

[1]

Sensēnuālās dzirdes zuduma iegūtie cēloņi

Iegūto neosensoru dzirdes zuduma rašanās laikā daudzi klīniskie novērojumi un zinātniskie pētījumi ir pierādījuši lomu:

• infekcijas slimības (gripa un SARS, infekcijas parotīts, sifiliss utt.);
• sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi (hipertensija, mugurkaulāja pamatdiskirkulācija, smadzeņu aterosklerozes);
• stresa situācijas;
• rūpniecisko un sadzīves vielu ototoksiskā iedarbība, vairāki medikamenti (aminoglikoīdu sērijas antibiotikas, daži pretmalārijas un diurētiskie līdzekļi, salicilāti utt.);
• ievainojumi (mehāniska un akustiska, barotrauma).

Infekciozais raksturs veido apmēram 30% no neirozensorā kurluma un kurluma. Pirmkārt, ir vīrusu infekcijas - gripa, parasts, masalām, masaliņām, herpes, kam seko epidēmiskais cerebrospinālais meningīts, sifiliss, skarlatīns un izsitumi. Infekcijas slimību dzirdes organisma patoloģija lokalizēta galvenokārt iekšējās auss receptorā vai vēdera spirālveida mezglā.

Asinsvadu reoloģiskie traucējumi var izraisīt arī kurlu attīstību. Izmaiņas asinsvadu tonis dēļ tieši vai reflekss simpātisks stimulāciju nervu galu lielo artēriju (iekšējā miega vertebrālais) un asinsrites traucējumi peldbaseina vertebrobaeilyarnom vadībā ar asinsrites traucējumiem labirintā arteriālās sistēmas, trombu veidošanās, asiņošana zndo- un perilymphatic telpā.

Viens no galvenajiem iemesliem sensorineirāla vājdzirdība joprojām ir iereibis, tie aizņem 10-15% struktūrā cēloņiem sensorineirāla vājdzirdība. Starp tām, pirmo vietu ieņem ototoksisko narkotikas: antibiotikas aminoglikozīdu sēriju (kanamicīna, neomicīna, monomitsin, gentamicīnu, amikacīns, streptomicīna) citostatiķi (ciklofosfamīds, cisplatīns un citi.) Pretaritmijas līdzekļi; tricikliskie antidepresanti; diurētiķi (furosemīds utt.). Ototoksisko antibiotiku ietekmē vēnā, tvertnēs, receptora aparātā parādās patoloģiskas izmaiņas.

Dažos gadījumos dzirdes zudums ir traumatisks iemesls. Mehāniska trauma var novest pie galvaskausa pamatnes lūzuma ar plaisām temporālā kaula piramīdā, bieži vien līdz ar zaudējumiem VIII kakalkaules nerva dzirdes saknē. Iespējamie cēloņi - barotrauma (vidējais spiediens yxe virs 400 mm Hg), sēklu pamatnes lūzums, veidojot perilimfātisko fistulu. Akustiskās un vibrācijas traumas maksimālo pieļaujamo parametru līmenī izraisa recipientu iznīcināšanu vēverē. Abu faktoru kombinācija 25 brūcēs rada nelabvēlīgu efektu biežāk nekā tikai troksnis un vibrācija. Augstas frekvences impulsu troksnis ar augstu intensitātes cēloņiem, kā likums, neatgriezenisks sensorineālās dzirdes zudums.

Dzirdes samazināšanās, kas saistīta ar fizioloģisko novecošanu, ir saņēmusi nosaukumu Presbyacusis. Parasti ar vecumu saistītas dzirdes pārmaiņas, ja tās nav apvienotas ar citas izcelsmes izcelsmes dzirdes zudumu, ir simetriskas attiecībā pret abām ausīm. Presbyacusis ir daudzveidīgs un daudzpusīgs process, kas atspoguļo visus dzirdes sistēmas līmeņus, ko izraisa novecošanās bioloģiskie procesi un sociālās vides ietekme. Līdz šim dažādi autori identificē vairākus presbibiku veidus dzirdes bojājumu tēmā; sensoro, vielmaiņas, presbyacusis kā rezultātā dzirdes neironu sakāvi, cochlear, cortical.

Starp citiem iemesliem Sensorineural dzirdes zudums Jāatzīmē VIII galvaskausa nervu schwannoma, Pedžeta slimība, sirpjveida šūnu anēmija, hipoparatireoīdisms, alerģijas, vietējās un visa ķermeņa apstarošanu ar radioaktīvām vielām. Svarīga nozīme meteoroloģisko faktoru korelācijas starp pēkšņu Sensorineural dzirdes nenomaksāšanu un stāvokli laika, atmosfēras spektrālās svārstības starp elektromagnētisko viļņu garām cikloni siltā priekšā un zema spiediena frekvences patoloģiju. Tika konstatēts, ka akūtā sensenēorālas dzirdes zudums bieži notiek katras sezonas otrajā mēnesī (janvārī, aprīlī, jūlijā, oktobrī).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Iedzimts dziļojošs dzirdes zudums

Starp iedzimtām neurosensorīgām dzirdes traucējumiem, izdalīti iedzimtie cēloņi un patoloģija darbā. Saskaņā ar patoloģiju dzemdībās parasti tiek uzskatīta augļa hipoksija, kas izraisa CNS un dzirdes bojājumus. Mantotie cēloņi ir daudzveidīgi. Non-sindromiskiem dzirde nav saistītas ar kādu redzamu anomālijas ārējā auss, vai ar citām zvbolevaniyami, bet tās var būt saistītas ar nenormālības vidū un / vai iekšējās auss. Sindroms dzirdes bojājums ir saistīts ar iedzimtiem ausu vai citu orgānu anomālijām. Aprakstīti vairāk nekā 400 ģenētiskie sindromi, tostarp dzirdes zudums. Syndromal dzirde līdz 30% predrechevoy kurlumu, bet to ieguldījums visos gadījumos kurlumu ir salīdzinoši neliels, jo frekvence postrechevoy dzirdes zudums ir ievērojami lielāks. Sindroma dzirdes zudums tiek parādīts atkarībā no mantojuma veida. Zemāk ir visizplatītākie veidi.

Autosomāli dominējošais dzirdes sindroms

Waardenburgas sindroms ir visbiežāk sastopamais autosomālo dominanto dzirdes zudumu sindroms. Tas ietver Sensorineural dzirdes zudumu dažādas pakāpes pigmentācijas un ādas anomālijas, matiem (balts grupa) un acu (varavīksnenes heterohromiju). Branhiootorenalny sindroms ietver vadošs, Sensorineural dzirdes zudumu vai sajauc kopā ar cistiskās bronhiālās fistulām vai spraugu, iedzimtu anomāliju ārējā auss, ieskaitot preauricular punktu un nieru patoloģijas. Dedzīgs piekritējs sindroms - simtomokompleks progresējošas sensorineirāla dzirdes zudumu, aukslēju šķeltnes un spondiloepifizarnoy displāziju un osteoartrīta iznākumu. II tipa neirofibromatozes (NF2) lietošana ir saistīta ar retu, potenciāli ārstējamu kurlu veidu. Marķieris NF2 ir dzirdes zudums, kas ir sekundārs divpusējās vestibulārās neiromas gadījumā.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Autosomu recesīvā sindroma dzirdes bojājumi

Ushera sindroms ir visizplatītākā autosomālo recesīvā sindroma dzirdes zuduma forma. Ietver bojājumu divās galvenajās maņu sistēmās.

Cilvēki, kas cieš no šīs slimības, piedzimst ar neurozensoru dzirdes zudumu, pēc tam attīstās pigmenta retinīts. Pendreda sindromam raksturīga iedzimta smaga neurozensoru dzirdes zudums un eitēroidāze. Jervell un Lange-Nielsen sindroms ietver iedzimtu kurlumu un pagarinājuma Q-T intervālu elektrokardiogramma, Biotinidaznaya mazspēja, ko izraisa deficītu biotīns, ūdenī šķīstošu B kompleksa vitamīnu. Tā kā zīdītāji nevar sintezēt biotīnu, viņiem tas jāsaņem no pārtikas avotiem un endogēnā brīvā biotiņa cikla. Ja šis trūkums nav atpazīstams un netiek koriģēts ar ikdienas biotīna pievienošanu pārtikai, skartie cilvēki attīsta neiroloģiskās pazīmes un sensorineālās dzirdes zudumu. Refsum slimība ietver smagu progresējošu sensorineālās dzirdes zudumu un pigmentozu retinītu, ko izraisa fetiķskābes metabolisma traucējumi.

[16], [17], [18], [19], [20]

X saistīts sindroma dzirdes bojājums

Alporta sindroms ietver progresējošu neirozensoru dažādas smaguma dzirdes zudumu, progresējošu glomerulonefrītu, kas izraisa nieru slimības beigu stadiju, kā arī dažādas redzes organisma izpausmes.

Sensenosālas (sensorineālās) dzirdes zuduma patoģenēze

Ar attīstību ieguvusi Sensorineural vājdzirdība izvēlas vairākas secīgos posmos: išēmijas, asinsrites traucējumi, nāve (toksiskuma dēļ), iekšējās auss maņu šūnu un nervu vadošiem ceļa elementi akustisko analizatoru. Iedzimtiem ģenētiskiem traucējumiem ir iedzimta neurozensoringa dzirdes zuduma cēlonis.