Sarkoma Yingga

Ewinga sarkoma ir otra visbiežāk sastopamā kaulu audzēja bērnībā.

Pirmie ziņojumi par šī audzēja pieder Lucke (1866) un Hildebrandt (1890.), bet kā neatkarīgs nosological veidā tas tika vērptas Ewing 1921. Lai gan autors ierosināja to nosaukt par "izkliedēts endotelioma" un vēlāk "endotēlija mieloma," nozoloģīja sauc par autora uzvārds ir Ewinga sarkoma.

Kas ir Ewinga sarkoma?

Šobrīd tiek pieņemts, ka Ewing sarkoma - ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no kaulu un no kaulu smadzeņu stromas šūnās. Tās audu bija histoloģiski raksturo mazi šūnas ar apaļiem kodolu, bet bez ievērības citoplazmas robežām un izliekuma kodoliem. WHO klasifikācija kaulu audzēju (1993) dod šādu definīciju audzējiem: "Ļaundabīgas pietiekami monomorphic histoloģija ar nosacījumu, blīvi izvietotas mazas šūnas ar noapaļotu kodolu ar vāji atšķirama iezīmē neskaidrs nucleoli un citoplazmā. Tipiskos gadījumos audzēja audi ir sadalīti šķiedru slāņu veidā neregulāras formas lentēs un liemeņos. Audzējā nav blīvs retikulīna rāmis, kas raksturīgs ļaundabīgai limfomai. Mitots ir reti. Parasti ir asinsizplūdumi un nekroze. "

ICD-10 kods

• C40. Kauliņu ļaundabīgi audzēji un ekstremitāšu locītavu skrimšļi.
• C41. Citu un neprecizētu vietu kaulu un locītavu skrimšļu ļaundabīgi audzēji.

Epidemioloģija

Saslimstības pīķa kritums ir otrajā dzīves desmitgadē. Bērniem līdz 15 gadu vecumam ir 3,4 uz 1 000 000 bērnu. Zēni biežāk saslima. Vidējais ikgadējais biežums ir aptuveni 0,6 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Šis audzējs reti sastopams cilvēkiem, kas jaunāki par 5 gadiem un vecāki par 30 gadiem, un saslimstība ar asinīm tiek novērota 10-15 gadu vecumā. Zēnu un meiteņu sastopamība ir 1,5: 1, atšķirība starp zēnu un meiteņu biežumu jaunākajā vecuma grupā ir minimāla un pieaug ar vecumu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ewinga sarkomas cēloņi

Patogēnisks avots ilgu laiku nav noteikts, līdz pat šī audzēja iekļaušanai nezināmas izcelsmes neoplaziju grupā. Ilgu laiku bija viedoklis, ka Ewinga sarkoma ir kaulu metastāze ar neiroblastozi ar nekoncentrētu galveno uzmanību šai neoplazmā.

Ewinga sarkoma ir cieši saistīta ar primitīviem neiroektodermas audzējiem. Šajās slimībās tiek noteiktas tādas pašas hromosomu translocations t (11; 22) vai t (21; 22), kā arī virsmas proteīns p3O / 32 mic2 (CD99). Diferenciālais kritērijs ir neironu marķieru (NSE, Leu7, PGP9.5, S100) izpausme. Ar Ewinga sarkomu izteikts ne vairāk kā viens marķieris ar primitīviem neiroektodermas audzējiem - diviem vai vairāk.

Ar iepriekšminētajām hromosomu translokācijām EWS / FL11 un EWS / ERG gēni ir atlikušās slimības marķieri.

Histoloģiski Ewing sarkoma ir mazas apaļas anaplastiskas šūnas ar intraplasma glikogēna nogulumiem. Imūnhistoķīmiski tiek konstatēts mesenchymal marķieris (vimentīns), dažos gadījumos - neironu marķieri (NSE, S100 utt.).

Ewinga sarkomas sabrukums visbiežāk lokalizējas garu cauruļveida kaulu diafizēšanā. Cīps strādā 20-25% gadījumu, apakšējās ekstremitātes kauli kopumā - pusi no slimības gadījumiem. Gūžas kauls veido 20% no visiem audzēju gadījumiem, augšējo ekstremitāšu kauliem - 15%. Retāk sastopamas lokalizācijas - mugurkaula, ribu, galvaskausa kauli.

Ewing sarkomu raksturo agrīna metastāze plaušās, kaulos un kaulu smadzenēs.

Metastātisks bojājums novērojams 20-30% primārā audzēja gadījumu un mikrometastāzes 90% gadījumu. Reti rodas metastātisks limfmezglu bojājums, kas rada iemeslu uzskatīt Ewinga sarkomu par primāro sistēmisko slimību.

[9], [10], [11]

Kā izpaužas Ewinga sarkoma?

Visbiežāk galvenā uzmanība atrodas iegurņa (20%) un ciskas (20%), vismaz - no stilba kaula (10%) no ikra (10%), ribas (10%), asmens (5%), skriemeļu (8%) un pleciem (7%). Biežāk tiek skarti skeleta plakanie kauli un garo cauruļveida kaulu diaphysis. Tajā pašā laikā, biežums bojājumos diaphyseal garo kaulu nepārsniedz 20-30%, kas neļauj mums apsvērt šo raksturīgas šī audzēja lokalizācijas audzēji. Ar sakāvi diaphysis ir iespējams identificēt divu veidu X-ray attēlu: veidot kārtains periodontīta (patoloģisku viedokļa, pareizi - periostoea) un veidošanos spicules.

• Pirmajā gadījumā rodas atkārtots periosta "atklājums" ar audzēja audiem, kas izraisa lamelārā ("bulbveida") periostita rentgena attēla parādīšanos.
• Otrajā gadījumā reaktīvo kaulu veidošanos iegūst virzienā, kas perpendikulārs kaula asij.

Šāda vai šāda veida radiogrāfiska attēla klātbūtne neietekmē slimības prognozi.

70-80% Ewinga sarkomas garo cauruļveida kaulu bojājumu gadījumu attīstās metadifāziskajās zonās. Tajā pašā laikā tiek novērota klīniskā un radioloģiskā iezīme, kas ir līdzīga osteogēno hondrosarkoomu un ZFG kaulam.

Ewing sarkomas simptomi ir nespecifiski. Vietējie simptomi pārsvarā ir pietūkums, audu pievilkšanās. Sāpes audzēja attīstības vietā bieži vien kļūst par pirmo simptomu, kas padara vienu konsultāciju ar ārstu. Laika gaitā sāpju daba mainās no intermitējošas uz nemainīgu, tās intensitāte palielinās. Šī simptomatoloģija prasa diferencētu diagnostiku ar osteomielītu. Ar apakšējo ekstremitāšu bojājumiem var attīstīties klibums, ar muguras smadzeņu traumu - neiroloģiskiem simptomiem parēzes formā un ekstremitāšu paralīzes formā. Progresējošos slimības posmos vērojamas sistēmiskas izpausmes (vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, drudzis).

Klasifikācija

Vairāki vadošie pētnieki (Solovyov JN .. 2002) pašlaik ir Ewing sarkoma grupā ļaundabīgo audzēju melkokruglo-sinekletochnyh. Tas attiecas arī uz neiroblastomas, perifērā neyroepitelioma, vnekostnaya Ewing sarkoma, neliels šūnu ļaundabīgu nediferencēts neiroektodermāls audzēja thoracopulmonary laukums bērniem (Askin audzēju), primitīvas nediferencēts neiroektodermāls audzēji mīksto audu un kaulu.

Varam uzskatīt divu pakāpju esamību:

• Ewinga sarkoma (skar tikai kaulus);
• perifēra primitīvā neiroektodermālā audzēja (pPNET) neietekmē kaulus.

Histoloģiski šie audzēji veido vienu grupu un atšķiras primārā fokusa lokalizācijā vienā vai citā audos. Tāpēc bieži lietoto terminu "PNET kaulus" vajadzētu aizstāt ar terminu "Ewing kaulu sarkoma". Savukārt termins "Ewing mīksto audu sarkoma" ir arī nepieņemams. Termins "asins audzējs" attiecas uz audzēju ar PNET histonu, kas attīstījās torakopūļmonāro zonā, nenorādot augšanas avotu kaulos vai mīkstos audos.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostika

Ewinga sarkomas diagnostikā, vienlaikus rūpīgi izpētot vēsturi un fizisko izmeklēšanu, svarīga loma ir attēlveidošanas metodēm.

Rentgenstaru novērtējums tiek veikts atbilstoši tiem pašiem kritērijiem kā osteosarkoma. Ewinga sarkomas raksturīga rentgena zīme ir periosteāla reakcija plakanos slāņos ("sīpolu čaulas"). Iespējama kaulu spicu atrašana. Lai noteiktu bojājuma apmēru un iesaistītu apkārtējos audus, ieteicams lietot CT vai MRI.

Kaulu metastāžu diagnozē ir svarīga skeleta kaulu skenēšana.

Aptuveni 20% pacientu ar primāro izmeklēšanu atklāj metastāzes. Apmēram puse plazmā ir metastātisks bojājums. Aptuveni 40% gadījumu rodas vairākos metastātiskos kaulu bojājumos un difūzās metastātiskos kaulu smadzeņu bojājumos. Limfogēnas metastāzes konstatētas apmēram 10% gadījumu. CNS bojājumi primārajai ārstēšanai nav raksturīgi, bet tā ir iespējama tālejošos gadījumos.

Ewinga sarkomu diagnosticē saskaņā ar vispārēju plānu kaulu audzējiem. Tam jāpievērš īpaša uzmanība mielogrammai: ar tā palīdzību ar šo audzēju var diagnosticēt metastātiskus kaulu smadzeņu bojājumus. Serumā LDH aktivitāte ir iespējama, lai gan tas nav nepieciešams. Dažiem pacientiem tiek konstatēta seruma neironu specifiskās enolāzes (NSE) aktivitātes palielināšanās.

Neoplasma biopsijas morfoloģiskā pārbaude kopā ar parasto gaismas mikroskopiju ietver papildu diagnostikas procedūras, jo īpaši imunohistochemisko pārbaudi. Tas ir nenovērtējams, lai diferencētu slimību citu mazu apļveida sinceļu dziedzeru audzējiem. Citogēnā pētījumā vairumā šūnu līniju tiek konstatēta stabila hromosomu translokācija t (11; 22) (q24: ql2). Tas izceļ audzēju no vairuma citu neoplaziju, kurā nav tādu nemainīgu citoģenētisku izmaiņu.

[18], [19], [20], [21]

Kāda ir Ewinga sarkomas prognoze?

Ewing sarkomas kopējā 5 gadu izdzīvošanas pakāpe pēc plānotās ārstēšanas ir 50-60%. Šis skaitlis ir augsta riska grupas, ar nosacījumu, ka lielu devu ķīmijterapijas un kaulu smadzeņu transplantācija, ir 15-30%. Prognoze pasliktina ja Ewing sarkoma liels, proksimālo lokalizācija ekstremitātēs (salīdzinot ar distālās), augstu LDH (200 ME), ar vīriešiem, bērniem, kas jaunāki par 17 gadiem. Prognoze nāvējoša, ja neoperējama plaušu metastāzēm, metastāzēm kaulos un limfmezglos.