Rokas muskuļu atrofija (amiotrofija): cēloņi, simptomi, diagnostika

Muskuļu atrofija (amyotrophy) suka praksē neirologa notiek kā sekundāru (biežāk) denervāciju atrofija (pārkāpuma dēļ tā inervāciju) un primāro (reti) atrofijas, kurā funkcija mehānisko neironiem galvenais necieš ( "miopātiju"). Pirmajā gadījumā slimība process var būt atšķirīgs atrašanās vietu, no mehāniskiem neironiem priekšējā raga muguras smadzeņu (C7-C8, D1-D2), priekšējās saknes, brahiālas pinumu un beidzas perifēros nervus un muskuļus.

Viens no iespējamajiem diferenciāldiagnozes algoritmiem ir balstīts uz tādas svarīgas klīniskās pazīmes kā vienpusēja vai divu klīnisko izpausmju apsvēršanu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Galvenie rokas muskuļu atrofijas cēloņi:

I. Viena muskuļu atrofija no rokas:

1. Karpālā kanāla sindroms ar vidēju nervu ievainojumu;
2. Vidējā nerva neiropātija apļveida dzimumakta rajonā;
3. Ķirurģiskā nerva neiropātija (plaukstas locītavas sindroms, kubitāla kanāla sindroms;
4. Radiālā nerva neiropātija (pietūkuma sindroms, tuneļa sindroms plecu augšējā trešdaļā);
5. Kāpņu muskuļu sindroms ar neurovaskulāro saišu augšējās daļas saspiešanu;
6. Maza krūšu muskuļa sindroms (hiperabikācijas sindroms);
7. Augšējais krūšu kurvja sindroms;
8. Pleksopātijas (citi);
9. Pankostas sindroms;
10. Amitotrofiskā laterālā skleroze (slimības sākumā);
11. Sarežģīts reģionālais sāpju sindroms ("plecu saru sindroms", "refleksā simpātiskā distrofija");
12. Mugurkaula audzējs;
13. Syringomyelia (slimības sākumā);
14. Sindroms hemiparkinsonisms-hemiatrofija.

II. Roku muskuļu divvirziena atrofija:

1. Amitotrofiskā laterālā skleroze;
2. Progresīvā mugurālā amitrofija distālā;
3. Narkotiku distālās miopatija;
4. Roku muskuļu atrofija
5. Pleksopātija (reti);
6. Polineuropatija;
7. Syringomyelia;
8. Karpālā kanāla sindroms;
9. Mugurkaula traumas;
10. Mugurkaula audzējs.

I. Viena puses roku muskuļu atrofija

Ar karpālā kanāla sindromu hipotrofija attīstās spermas muskuļos (īkšķa augšdelma muskuļos) ar plecu locīšanu un viena pirksta aktīvu kustību skaita ierobežošanu. Slimība sākas ar sāpēm un parestēziju rokas distālās daļās (I-III, dažreiz visi pirksti), un pēc tam - hipodesa 1. Pirksta palmaņu virsmā. Sāpes palielinās horizontālā stāvoklī vai kad roka ir pacelta. Motora traucējumi (parēze un atrofija) attīstās vēlāk, dažus mēnešus vai gadus pēc slimības sākuma. Tinela simptomu raksturojums: kad sitieniem ar āmuru kakla kanāla zonā, vidējā nerva inervācijas laikā rodas parestēzija. Līdzīgas sajūtas attīstās ar pasīvo maksimālo pagarinājumu (Phalen's sign) vai rokas locītavu, kā arī manšetes testā. Tipiski ir roku veģetatīvi traucējumi (akrociānoze, svīšanas traucējumi), vadīšanas ātruma samazināšanās gar mehānisko šķiedru. Gandrīz puse no visiem karpālā kanāla sindroma gadījumiem ir divpusēji un parasti asimetriski.

Galvenie iemesli ir: trauma (bieži formā profesionālās pārspriegumu, kad smagais fiziskais darbs), artroze plaukstas locītavas, endokrīnās sistēmas traucējumi (grūtniecība, hipotireoze, pārmērīga sekrēcija augšanas hormona menopauzi), rētainu procesus, sistēmiski un vielmaiņas (diabētu), slimības, audzēji, iedzimtu stenoze karpālā kanāls. Distonija un atetoze pie ICP - iespējamais (reti) iemesls karpālā kanāla sindroms.

Faktori, kas veicina attīstību karpālā kanāla sindroma: aptaukošanās, cukura diabēts, sklerodermijas, vairogdziedzera slimības, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, akromegālijas, Pedžeta slimības, mucopolysaccharidoses.

Diferenciālā diagnoze. Karpapu tunelis sindroms dažreiz ir jādiferencē no maņu daļējas epilepsijas lēkmes, nakts disestēzijas, radikulopātijas CV-SVIII, kāpņu sindroma. Karpapu tunelis sindroms dažreiz ir saistīts ar dažiem vertebrogenic sindromiem.

Vidējā nerva neiropātija apaļās dzimumakta rajonā attīstās sakarā ar mediāna nerva kompresiju, jo tā iet caur apaļo dzimumzīmju gredzenu. Rokā ir parestēzijas vidus nerva inervācijas jomā. Tajā pašā zonā attīsta hipoestēzija un parēze par saliecēja no pirkstiem un īkšķu muskuļu pacēlumu (vājumu opozīcijas īkšķi, vājums viņa nolaupīšanu un parēzes par saliecēja no pirkstiem II-IV). Ar perkusiju un spiedienu apaļajam dzimumaktam ir raksturīga sāpīgums šajā zonā un parestēzija pirkstos. Hipotrofijas attīstās vidus nerva inervācijas zonā, galvenokārt īkšķa augšdaļas rajonā .

Neiropātija elkoņa kaula nervs (elkoņa kaula karpālā sindroms, cubital kanāla sindroms) vairumā gadījumu, kas saistīti ar kanāla sindroma elkoņa reģionā (kompresijas nervu cubital kanāls Blēņas) vai apvidū plaukstas locītavas (Guyon s kanāls) un ir parādīta viena no otras atrofija IV-V pirksti (īpaši hypothenar), sāpes, hipoastēzija un parestēzija jo elkoņa kaula daļām puses, raksturīga pazīme pieskaroties.

Galvenie cēloņi: trauma, artrīts, iedzimtas anomālijas, audzēji. Dažreiz cēlonis joprojām nav identificēts.

Radiālā nerva neiropātija (pietūkušais sindroms, tuneļa sindroms pleca spirāles kanāla līmenī) reti ir saistīta ar ievērojamu atrofiju. Radiālā nerva kompresija spirālveida kanālā parasti attīstās ar pleca lūzumu. Jutības traucējumi bieži vien nav. Tipiska vietējā sāpīgums kompresijas zonā. Raksturīga ir "karājoša suka". Ir konstatējama pleca un apakšdelma muskuļu hipotrofija. Ja tiek traucēta supinatorālas sindroms, ir raksturīgas sāpes gar apakšdelma, plaukstas locītavas un rokas muguru; ir apakšdelma aplikācijas vājums, pirkstu galveno falangu paplašinātāju vājums un pirmā pirksta svina parēze.

Kāpņu muskuļu sindroms ar neurovaskulāro saišu augšējās vai apakšējās daļas (plexopathy varianta) kompresiju var būt saistīts ar hipotenāļa muskuļu hipotrofiju un daļēji no tenāra. Primārais pinuma stienis ir saspiests starp priekšējo un vidējo kāpnēm un pirmo ribu. Sāpes un parestēzija tiek novērota kakla, pleca, pleca un gar apakšdelma un roku urnas malām. Tipiskas sāpes naktī un dienā. Tas pastiprinās ar dziļu elpu, kad galva pagriežas uz pusi no sitiena, un galva ir noliecusies uz veselīgu pusi, ar roku vadību. Supraclavicular apgabalā ir pietūkums un pietūkums; sāpīgums pie sasprindzināto priekšējās kāpņu palpācijas. Raksturīgs ir impulsa vājināšanās (vai izzušana) uz a. Sāpīgas rokas radialis, pagriežot galvu un dzerot elpu.

Mazais krūšu kurvja muskuļu sindroms var izraisīt arī plecu piepūšamību (plexopathy variantu) zem mazā krūšu muskuļa cīpslas (hiperabidācijas sindroms). Ir sāpes krūtīs un rokā priekšējā pusē; impulsa pavājināšanās, novietojot roku aiz galvas. Sāpīgums pie mazā pectoralis muskuļa palpācijas. Var rasties motora, veģetatīvie un trofiskie traucējumi. Izteikta atrofija ir reti sastopama.

Sindroms augšējo krūšu kurvja apertūra izpaužas pleksopātija (kompresijas brahiālas pinumu telpā starp pirmās ribas un atslēgas kaula) raksturo vājums un muskuļu innervated ar apakšējās stumbra brahiālas pinumu, t.i. šķiedrām mediānas un elkoņa kaula nervu. Cieš no pirkstu un plaukstu locītavu funkcijām, kas izraisa funkciju traucējumus. Hipotrofija ar šo sindromu attīstās vēlīnās stadijās galvenokārt hipotenāro reģionā . Sāpes parasti ir lokalizēts uz elkoņa kaula malas rokas un apakšdelma, bet var būt jūtama proksimālajā un krūšu kurvi. Sāpes palielinās, kad galva ir pagriezta uz sānu, kas ir pretēja sasprindzinātām kāpņu muskuļiem. Bieži vien tas ir saistīts ar subclavian artēriju (pavājināšanos vai izzušanu pulsa pie maksimālā rotācijas galvu pretējā virzienā). Jo supraklavikulārām fossa atklāja raksturīgo pietūkums, kas tiek papildināts saspiešanas sāpes rokā laikā. Tiek apdraudētas stumbrs pleca pinumu bieži notiek I starp ribu un atslēgas kaula (krūšu atveres). Augšējās atveres sindroms var būt tikai asinsvadu, tīri neiropātijas vai, retāk - sajaukts.

Ietekmējošie faktori: dzemdes kakla ribs, septītā dzemdes kakla skriemeļa šķērseniskā procesa hipertrofija, priekšējās kāpnes hipertrofija, elkoņa deformācija.

Pleksopātija. No pleca pinumu sostavlyaet15-20 cm garumu. Atkarībā no cēloņa sindromi var notikt pilnīga vai daļēja iznīcināšanu pleca pinumu. Sakāve piektais un sestais mugurkaula kakla (C5 - C6) vai augšējais galvenais trunk brachial pinums paralīze izpaužas Duchenne-ERB. Sāpes un jušanas traucējumi novēroti proksimālajā (plecu, kakla, lāpstiņas un deltveida). Raksturo paralīzi un atrofiju proksimālo muskuļu grupu (deltveida, bicepss, priekšējo plecu, uz pectoralis lielas, ka starpreģionālos un infraspinatus, subscapularis, rombveida, serratus priekšdaļu, un citi), nevis muskuļi rokas.

Astes kakla un pirmās krūšu saknes sakritība vai brahija plaknes apakšējā stumbra paušana izpaužas Dejerine-Clumpke paralīzes rezultātā. Attīstās muskuļu parēze un atrofija, kas tiek inervētas ar vidus un ļaundabīgajiem nerviem, galvenokārt muskuļiem no rokas, izņemot tos, kas ir radīti nerva nervu. Sensibili traucējumi ir novēroti arī distālās roku daļās.

Ir nepieciešams izslēgt papildu dzemdes kakla ribu.

Tas ir pazīstams kā sindroma izolētu bojājumu vidusdaļā brahiālas pinumu, bet tas ir rets un izpaužas defekts zonā proksimālo radiālā nervu inervāciju ar konservēta funkciju m. Brachioradialis, kas tiek inervēts no C7 un Sb saknēm. Sensora traucējumi var novērot pie apakšdelma aizmugurējās virsmas vai radiālā nerva inervācijas zonā uz rokas aizmugures virsmas, bet parasti tie izteikti minimāli. Patiesībā šis sindroms nav saistīts ar rokas muskuļu atrofiju.

Šie pleksopātiskie sindromi ir raksturīgi prāču plaknes (pars supraclavicularis) pārkvalificētās daļas sakūšanai. Ar sakāvi subclavian ar pinumu (pars infraclavicularis) ir trīs sindromi: atpakaļ veids (paduses un radiālas nervu šķiedras); sānu tips (n sakāve. Musculocutaneus un pusē vidus nervu), un vidēji veids (vājums muskuļu innervated ar apakšdelma nervu un mediālas daļa no vidus nervu, kas ved uz raupja suka traucējumiem).

Cēloņi: trauma (visbiežāk sastopamais cēlonis), ieskaitot vispārējo un "mugursomu"; starojuma iedarbība (jatrogēnisks); audzēji; infekciozi un toksiski procesi; Persononeja-Tērnera sindroms; iedzimta fleksopatija. Plecu ploksopātija, šķietami izteikta dysimmune izcelsme, ir aprakstīta botulīna toksīna spazmotīvā torticollis ārstēšanā.

Pancoast sindroms (Pancoast) - ļaundabīgs audzējs no top gaismas ar infiltrācijas kakla simpātiskās ķēdē, un pleca pinumu, kas izpaužas visbiežāk pieauguša cilvēka vecumā Horner sindroms ir grūti lokalizētu kauzalgicheskoy sāpes plecu, krūšu un roku (lielākā daļa no elkoņa kaula malas), kam seko pievienojot maņu un motora izpausmes. Raksturīgi ierobežojums aktīvo kustību un muskuļu atrofijas rokām ar nokrišņus jutību un parestēzijām.

Amiotrofiskā laterālā skleroze slimības sākumā izpaužas vienpusējā amiotrofijā. Ja šis process sākas ar distālo roku sekcijām (visbiežāk variants slimības), tā ir klīniskā marķieris neparastu simptomu kombināciju kā vienpusēju vai asimetrisku amyotrophy (bieži ar thenar) ar hiperrefleksiju. Tālākos posmos process kļūst simetrisks.

Kompleksa lokālo sāpju sindroma I tips (izņemot perifēro nervu bojājums) un II tipa (ar bojājumā, perifērā nerva). Novecojušās nosaukumi: "plecu-suka" sindroms "reflekss simpātisks distrofija". Sindroms galvenokārt raksturo tipisku sāpju sindroms attīstās pēc traumas vai imobilizācijas ekstremitāšu (dažas dienas vai nedēļas) veidā slikti lokalizēts pīrsings ļoti nepatīkamu sāpes ar hiperalgèzijas un alodīnijas, kā arī vietējās veģetācijas trofikas traucējumiem (pietūkums, vazomotorajiem un sudomotornye traucējumiem) ar pamatā esošo kaulu audu osteoporoze. Iespējamas nelielas atrofiskas izmaiņas ādā un muskuļos skartajā zonā. Diagnoze tiek veikta klīniski; Nav speciālu diagnostikas testu.

Muguras smadzenes audzējs, īpaši intracerebrāla tajā vietā priekšā muguras smadzeņu ragu kā pirmais simptoms var sniegt vietējo hipotrofija muskuļos no rokas, kam seko tam un pastāvīgu pieaugumu par segmentu paretic, hypotrophic un garīgiem traucējumiem, kas ir savienotas simptomi kompresijas pusgarās diriģenti muguras smadzenes un cerebrospinālais šķidrums.

Syringomyelia sākoties slimības var izpausties ne tikai divpusējo hipotrofija (un sāpes), bet dažreiz vienpusīgs simptomus rokas, kas progresēšanu slimības kļūst divpusējs ar papildus citu tipisku simptomu (hiperrefleksiju uz viņa kājām, un trofikas raksturīgas maņu traucējumi).

Gemiparkinsonizma-atrofija sindroms ir reta slimība, ar neparastām izpausmes formā salīdzinoši agri sākums (34-44 gadiem) gemiparkinsonizma, kas bieži apvienojumā ar simptomiem distonijas vienā un tajā pašā pusē no ķermeņa un "ķermeņa atrofiju", kas attiecas uz to asimetrijas, parasti veidā samazināts roku un kāju izmēra, vismaz - ķermenis un seja pusē ar neiroloģiskiem simptomiem. Roku un kāju asimetrija parasti tiek novērota no bērnības un neietekmē pacienta kustību. CT vai MRI smadzeņu Aptuveni pusē gadījumu atklāja paplašināšanos sānu kambara smadzeņu sulci un garozas puslodēm pretējā pusē gemiparkinsonizmu (mazāk atrofiskā process smadzenēs atklāj divas puses). Sindroma cēlonis ir hipoksiska-išēmiska perinatāla bojājums smadzenēs. Levodopas iedarbība vērojama tikai dažiem pacientiem.

II. Roku muskuļu divpusējā atrofija

Motoneuron slimība (ALS) in step izvietoti klīniskas izpausmes kas raksturīgs ar divpusēju atrofiju ar hiperrefleksija, citas klīniskās pazīmes bojājumi muguras smadzeņu motoneironu (parēzes, fascikulācijām) un (vai), smadzeņu un corticospinal traktātus un kortikobulbarnyh, progresējošu gaitu, un tipisks EMG attēls, kas ietver klīniski konservētos muskuļos.

Progresīvais muguras amyotrophy visos posmos slimību raksturo simetriskas amyotrophy, trūkums iesaistot piramīdveida trakta simptomiem un citām smadzeņu sistēmām klātbūtnē EMG pazīmju iznīcināšanas mehānisko neironos muguras smadzeņu priekšējo ragu (motors neyronopatiya) un relatīvi labvēlīga kursu. Lielākā formas progresējošas muguras amyotrophy (PSA) ietekmē galvenokārt kājas, bet ir reta variants (V tipa distālās PSA) galvenokārt ietekmē augšējo ekstremitāšu ( "suka Aran-Duchenne").

Iedzimta disāla miopātija ir līdzīga klīniska izpausme, bet bez klīniskām un EMG izpausmēm, kas saistītas ar muguras smadzeņu priekšējiem ragiem. Parasti tiek identificēta atbilstoša ģimenes vēsture. Par EMG un ar muskuļu biopsiju norāda muskuļu bojājuma līmeni.

Pleksopātija (reti) brahija var būt divpusēja un kopēja ar kādu traumatisku efektu (kāju audu bojājums utt.), Papildu ribs. Ir iespējama divpusēja asiņainā parēze ar aktīvu kustību ierobežojumu, difūzās atrofijas, arī roku rajonā un divpusējie maņu traucējumi.

No sindroms augšējās apertūras "noslīdēšana pleca" discloses sindromu (bieži sievietēm ar raksturīgu konstitūciju).

Polineiropātija galvenokārt ietekmē augšējo ekstremitāšu raksturīgs svina intoksikācijas, akrilamīda, nonākot saskarē ar ādu dzīvsudrabu, hipoglikēmijas, porfīriju (rokas galvenokārt ietekmē un izdevīgāk proksimālā).

Syringomyelia dzemdes kakla paplašināšanos muguras smadzenēm, ja tā ir pārsvarā perednerogovaya, iepazīstina ar divpusējā atrofiju muskuļi rokas un citiem simptomiem ļengans parēze rokā, nošķirt traucējumi jutības segmentu tipa un parasti piramidāls mazspēju kājām. MRI apstiprina diagnozi.

Kakla kanāla sindroms bieži var novērot no abām pusēm (darba trauma, endokrinopātija). Šajā gadījumā vidus nerva inervācijas zonā atrofija būs divpusēja, biežāk - asimetriska. Šādos gadījumos nepieciešama diferenciāldiagnoze ar polineuropatiju.

Muguras smadzeņu traumas solī atlikušo laiku var izpausties attēlu pilnīgu vai daļēju bojājumu (pārtraukums) no muguras smadzenēm ar veidošanos dobumos, rētu, atrofiju un saaugumi ar visdažādākajiem simptomiem, ieskaitot atrofija, ļengans paralīzi un centrālo, sajūtu un iegurņa traucējumiem. Anamnēzes dati parasti neizraisa diagnosticējošas šaubas.

Mugurkaula audzējs. Intramedulārai primārie vai metastātiska audzēja ietekmē priekšējo ragu no muguras smadzenēm (vēdera realizējis) izraisa atrofisku simptomus paralīzi kopā ar saspiešanas sānu kolonnām muguras ar vadiem sajūtu un mehānisko simptomiem. Progresīvie segmentālie un vadīšanas traucējumi ar traucējumiem iegurņa orgānos, kā arī CT vai MRI dati palīdz pareizi diagnosticēt.

Diferenciālā diagnoze šādos gadījumos bieži tiek veikta galvenokārt ar syringomyelia.

Retos sindromos ietilpst iedzimta izolēta tenāra hipoplazija, kas vairumā gadījumu ir vienpusēja, bet aprakstīti arī divpusēji gadījumi. Dažreiz tas tiek papildināts ar anomālijām īkšķu kaulu attīstībā. Lielākā daļa no aprakstītajiem novērojumiem bija neregulāras.

Rokas muskuļu atrofijas diagnostika

Vispārējs un bioķīmiskais asins analīzes; urīna analīze; muskuļu enzīmu (galvenokārt CK) aktivitāte asins serumā; Kreatīns un kreatinīns urīnā; EMG; nervu uzbudinājuma ātrums; muskuļu biopsija; krūšu un mugurkaula kakla rentgenogrāfija; Smadzeņu un kakla un mugurkaula mugurkaula CT vai MRI.

[7]