Robežas intradermālais nevus

Intraepidermālie jeb pierobežas nevus ir viena no daudzajām nevus šķirnēm, kurai ir savas atšķirīgās īpašības un iezīmes. Šis jaunveidojums ir mazs, bet diezgan bīstams: tam ir tendence aizaugt un ļaundabīgi audzēji. Sakarā ar to dermatologi robežšķirtnes nevus vērtē kā melanomai bīstamus izaugumus.

Epidemioloģija

Robežas līnijas nevi ir izplatīti: apmēram 30% gadījumu starp visām šādām jaunveidojumiem. Dažreiz tie parādās vairāku elementu veidā, bet biežāk tie atrodas atsevišķi. Viena augšanas lielums nepārsniedz desmit milimetrus. Epidermas nevi raksturo izplatība apmēram vienā no 1000 dzīviem dzimušajiem un vienādi ietekmē vīriešus un sievietes. [1],  [2]Tiek lēsts, ka trešā daļa cilvēku ar epidermas nevi iesaistot citas orgānu sistēmas; tāpēc šo stāvokli uzskata par epidermas nevus sindromu (ENS), un tika ziņots, ka līdz 10% cilvēku ar epidermas nevus var attīstīties papildu sindroma simptomi. Šis sindroms parasti izpaužas piedzimstot (ādas bojājumu dēļ, kas visbiežāk tiek novēroti sejas vidū no pieres līdz degunam), un tas bieži ir saistīts ar krampjiem, garīgu invaliditāti, acu problēmām, kaulu defektiem un smadzeņu atrofiju.[3]

Jaunveidojums var parādīties jebkurā vecumā, lai gan tas visbiežāk tiek atklāts pacientiem vecumā no 14 līdz 25 gadiem. [4]

Robežas līnijas nevus visbiežāk rodas:

• cilvēkiem, kuri bieži sauļojas, apmeklē solāriju vai strādā brīvā dabā;
• cilvēkiem, kuri ir spiesti regulāri kontaktēties ar ķīmiskiem šķīdumiem un vielām;
• pacientiem, kuri cieš no endokrīnām slimībām, vai tiem, kuri ārstējas ar hormonālām zālēm.

Cēloņi robežas nevus

Zinātnieki ir pārliecināti, ka robežas nevus ir "ieskicēts" augļa attīstības gaitā. Nākotnes neoplazmas šūnas ir veselīgu melanocītu priekšgājēji, kas tomēr kavējas dermas dziļākajos slāņos un veidojas kopu formā. Noteiktu faktoru ietekmē šādas šūnas sāk ražot pigmentus, kurus mēs pamanām uz ādas kā dzimumzīmes.

Nozīmīgu lomu pierobežas nevi parādīšanā spēlē saules gaisma. Tos var droši saukt par galvenajiem nevus šūnu aktivatoriem, kas uzkrājas dermas slāņos. Ar pietiekamu saules starojuma devu šīs struktūras sāk paātrināt melanīna ražošanu, kas atrodams uz ādas, tāpat kā plaši pazīstams mols.

Turklāt mainītā hormonālā aktivitāte var kļūt par stimulējošu brīdi. Piemēram, grūtniecēm, pusaudžiem vai terapijas laikā ar hormonālajiem medikamentiem palielinās nevi skaits uz ķermeņa, un esošie pierobežas nevi var augt vai mainīt to konfigurāciju.

Riska faktori

Gandrīz visi zinātnieki atbalsta robežas nevus iedzimtā rakstura teoriju. Pat neskatoties uz to, ka izaugsme var parādīties desmit vai divdesmit gadus pēc cilvēka dzimšanas. Fakts, ka nevus agrāk vai vēlāk joprojām atklājas, var būt saistīts ar noteiktu faktoru darbību:

• hormonālās izmaiņas - piemēram, ar grūtniecības iestāšanos, menopauzi, laktācijas periodu, uz hormonu terapijas fona utt.;
• sauļošanās ļaunprātīga izmantošana - gan saulē, gan solārijā;
• ģenētiski traucējumi, ko papildina melanoblastu patoloģiska attīstība;
• dermatīts un citas dermatoloģiskas slimības (pūtītes, ekzēma utt.);
• ādas bojājumi un ievainojumi;
• vīrusu infekcijas.

Turklāt ir apdraudēti cilvēki, kuri strādā vai regulāri saskaras ar ķīmiskām vielām un citām toksiskām vielām.

Pathogenesis

Robežlīnijas nevus sākotnēji veidojas no melanocītiem, kuri savu attīstību sāk pirmsdzemdību stadijā. Jaunveidojums veidojas no nervu šķiedrām. Parasti katrai šūnas struktūrai ir sava kanāliņa pigmenta vielas izdalīšanai, bet izmainītajās šūnās šādu kanāliņu nav. Tāpēc melanīns neiziet, bet uzkrājas ierobežotā vietā, kas izskaidro tumšu plankumu veidošanos. Aprakstīta ģenētiskā un klīniskā mozaīka. [5]  Tika konstatēts, ka dzimumšūnu mutācijas FGFR3 gēnā ir iedzimtas epidermas nevus etioloģija. [6]

Robežas nevus veidojas uz augšējā un vidējā ādas slāņa robežām, apejot bazālo slāni. Visbiežāk viņi runā par izaugsmes iedzimto raksturu, lai gan tā var parādīties pusaudžiem un pat 20 vai 30 gadu vecumā.

Atkarībā no ļaundabīgas deģenerācijas bīstamības robežas nevus noliek līdzvērtīgi Ota nevus, Dubreuil melanosis un milzu pigmentētiem nevus. [7]

Simptomi robežas nevus

Visizplatītākie bojājumi bija galva un kakls, un 13% pacientu bija plaši izplatīti bojājumi. [8]Robežas līnijas nevus izskatās kā plakans mezglains veidojums ar pelēku, melnu, brūnganu nokrāsu. Nevus lielums svārstās no pāris milimetriem līdz centimetram, lai gan daži eksperti saka par liela izmēra plankumiem.

Jaunveidojuma virspusē ir gluda, sausa, dažreiz nedaudz nevienmērīga. Galvenais atšķirības punkts: aprobežojuma nevus mati nekad nedīgst, kaut arī augšana var atrasties gandrīz jebkur uz ķermeņa un pat uz pēdām vai plaukstām.

Neoplazma biežāk ir viena, bet notiek arī vairāku izkārtojumu.

Pirmās robežas nevus deģenerācijas pazīmes ir krāsas nokrāsas un / vai tās lieluma izmaiņas, plaisu, čūlu, tuberkulu veidošanās uz tās virsmas, apsārtuma parādīšanās, kontūru skaidrības izzušana. Šie simptomi norāda uz nepieciešamību steidzami apmeklēt dermatologu.

Posmi

Robežnevusa deģenerācija ļaundabīgā audzējā parasti notiek vairākos posmos:

1. Sākotnējais attīstības posms, bez metastāzēm. Posma ilgums svārstās no 12 mēnešiem līdz pieciem gadiem. Izārstēšanas iespējas ir līdz 99%.
2. Nevus kļūst izliekts līdz apmēram 4 mm. Ļaundabīga pārveidošanās par displāzisko procesu tiek novērota dažu mēnešu laikā. Izārstēšanas iespējas ir līdz 80%.
3. 1-3 mēnešu laikā sāk izplatīties metastāzes, kas atrodamas limfātiskajā sistēmā, smadzenēs, iekšējos orgānos. Pati nevus čūla. Izārstēšanas iespējas ir ne vairāk kā 50%.
4. Agresīva stadija, kas beidzas dažu nedēļu laikā - 85% gadījumu pacients mirst.

Veidlapas

Speciālisti izšķir potenciāli bīstamos un drošos pierobežas nevi pēc to pārveidošanas par ļaundabīgu melanomu varbūtības pakāpes. Turklāt ir izolēti arī citi jaunveidojumu veidi. [9], [10]

• Iegūtais pierobežas nevus ir jaunveidojums, kas tika atklāts nevis no dzimšanas brīža, bet nedaudz vēlāk - piemēram, pēc pāris gadiem vai pat pieaugušā vecumā. Tiesa, ārsti saka, ka tas nenozīmē, ka nevus vēl nebija ievietots dzemdē. Tikai dažu faktoru kombinācija veicināja izaugsmes vēlāku izpausmi.
• Robežpigmentēts nevus ir pigmentēts mezglains veidojums ar izmēru līdz 10 mm ar jebkuru ķermeņa vietu. Šādu jaunveidojumu daudzveidība ir kokļu nevus - izaugums ar pastiprinātu pigmentāciju gar perifēro robežu, kas tai piešķir gredzenveida izskatu. Gan pigmentēti, gan gaiļa nevus ir melanopāri elementi.
• Melanocītiskais robežas nevus ir jaunveidojums, ko provocē pārmērīga epidermas melanoblastu pavairošana, ko savukārt izraisa gēnu regulēšanas nepareiza darbība. Sākumā epidermā veidojas pierobežas nevus. Pēc brīža daļa melanocītu tiek transportēti uz dermu, un vēl viena daļa paliek epidermas slānī: šādi veidojas sarežģīts melanocītiskais nevus. [11], [12]
• Nevus ar ierobežotu aktivitāti raksturo dominējošās intradermālas struktūras. Šajā gadījumā aktivitāte uz robežas attiecas uz melanocītu proliferāciju, kas var būt fokusa vai plaši izplatīta.
• Robežas displastisks nevus ir pigmentēts mols, kas atrodas robežas vietā, ar neregulāru olveida formu, ar izplūdušām kontūrām un nevienmērīgu pigmentāciju (centrālajai daļai ir viena krāsa, un malām ir cita krāsa). Šādu jaunveidojumu bieži klasificē kā paaugstināta melanomas veidošanās riska klīnisku marķieri. [13]

Komplikācijas un sekas

Visnevēlamākā un nelabvēlīgākā pierobežas nevus komplikācija ir tā pārveidošanās par ļaundabīgu audzēju -  melanomu . Šāda transformācija nenotiek “no zila”: tam nepieciešama noteiktu faktoru ietekme, kas rada nepieciešamos apstākļus atdzimšanai. Piemēram, ļaundabīgo audzēju risks ir ievērojami palielināts, ja nevus regulāri pakļauj sauļošanās vai ievainojumiem. [14]

Lai izvairītos no komplikācijām, ārsti iesaka noņemt pierobežas nevi, pat ja tie netraucē vai nepārveido. Pārveidošanās melanomā, melanoblastomā, ādas vēzē ir grūti ārstējama, un tas bieži noved pie pacienta nāves. Īpaši uzmanīgiem jābūt cilvēkiem ar gaišu ādu, gaišiem vai sarkaniem matiem, kā arī tiem, kuru ķermenī ir daudz dažādu molu, ieskaitot pierobežas nevus.

Robežas nevus recidīvs

Aptuveni 80% pacientu robežas nevus var atkārtoties pēc nevus lāzera vai iznīcinošas noņemšanas. Izaugsme attīstās tajā pašā vai citā vietā. Dažiem pacientiem vairākas reizes ir jāatbrīvojas no obsesīvā nevus.

Ārsti atzīmē: visradikālākā noņemšanas metode ir ķirurģiskā metode, kad jaunveidojums tiek izgriezts kopā ar apkārtējiem veselīgajiem audiem, kuru tilpums ir atkarīgs no nevus formas. Jo lielāka izaugsme, jo vairāk tai ir nosliece uz atkārtotu attīstību. Ja cilvēkam jau ir bijuši recidīvi, tad viņam jāpievērš īpaša uzmanība komplikāciju novēršanai:

• Palieciet mazāk saulē, īpaši aktīvās stundās (no 11-00 līdz 16-00);
• ēst kvalitatīvu pārtiku, kas bagāta ar vitamīniem un minerālvielām;
• atteikties no sliktiem ieradumiem, vadīt veselīgu dzīvesveidu;
• mēģiniet valkāt augstas kvalitātes dabīgu apģērbu, nevis ievainot ādu, pat ja uz tā nav vārdu un dzimumzīmju.

Diagnostika robežas nevus

Robežzaru nevus diagnostika sākas ar slimības vēsturi, ar ārēju pārbaudi un dermatoskopiju. Histoloģiju veic tikai pēc jaunveidojuma noņemšanas, bet ne agrāk kā šajā brīdī. Lobētā intradermālajā nevus tiek konstatētas histopatoloģiskas izmaiņas, kas saistītas ar melanocītisko nevi novecošanos, piemēram, tauku deģenerācija, fibroze un neironu izmaiņas. [15] Fakts ir tāds, ka materiāla ņemšanas process (biopsija) ir arī kaitīgs faktors, kas var izraisīt turpmāku augļa ļaundabīgu pārveidi. [16] 

Asins analīzēs ietilpst šādas pētījumu iespējas:

• asins pārbaude asinsreces kvalitātei;
• asinis audzēju marķieriem;
• asins analīzes LDH (laktāta dehidrogenāzes) noteikšanai.

Instrumentālā diagnostika, pirmkārt, sastāv no dermatoskopijas veikšanas - šī ir metode, kas palīdz apsvērt izmaiņas ādas iekšienē, kas nav pieejamas ar neapbruņotu aci. Turklāt, lai izslēgtu ļaundabīgus procesus organismā, ārsts var izrakstīt tuvāko limfmezglu ultraskaņas skenēšanu, krūšu kurvja rentgenu, osteosyntigrāfiju.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze jāveic ar citiem hiperpigmentācijas veidiem - un, pirmkārt, ar hloazmu, kas izskatās pēc molu, vai ar hemangiomu . Bet daudz svarīgāk ir savlaicīgi pievērst uzmanību robežas nevus deģenerācijai ļaundabīgā melanomā. Audzēja process dažreiz attīstās gandrīz nemanāmi, uz neliela displāzijas sindroma fona: plankuma kontūras nedaudz izplešas, virsma kļūst bumbuļveida un blakus esošā veselīgā āda kļūst sarkana. Tā kā deģenerācija bieži notiek pēc ādas mehāniska ievainojuma, ir svarīgi regulāri pārbaudīt izaugumus, kas veidojas uz ekstremitāšu plantāra un plaukstas virsmām, starp pirkstiem un nagu plāksnīšu tuvumā. Šādās vietās molu ieteicams noņemt neatkarīgi no to veida un bīstamības pakāpes.

Profilakse

Ir gandrīz neiespējami novērst robežas nevus veidošanos. Tomēr pacientiem, kuriem ir nosliece uz dzimumzīmju parādīšanos, jābūt modriem un uzmanīgi jāpārbauda viņu ķermenis, lai pārbaudītu pigmentētu jaunveidojumu izmaiņas un ļaundabīgu transformāciju.

Profilaktiskos nolūkos jums jāievēro šādi ieteikumi:

• novērstu ādas, un jo īpaši jebkura nevi, bojājumus;
• izvairieties no ilgstošas saules gaismas iedarbības, neapmeklējiet solāriju, neatļaujiet saules apdegumus;
• strādājot ar ķīmiskām vielām un toksiskām vielām, valkājiet aizsargcimdus;
• rūdīt, stiprināt imūnsistēmu, ēst kvalitatīvi un pilnībā.

Ja kāda iemesla dēļ ir bojāts pierobežas nevus, jums jāmeklē medicīniska palīdzība no dermatologa vai onkologa. Viņš pārbaudīs izaugsmi un izlems par nepieciešamību to noņemt.

Prognoze

Ārsti iesaka neaizmirst, ka pierobežas nevus neatkarīgi no vecuma var deģenerēties par ļaundabīgu audzēju. Tāpēc jums vienmēr jābūt uzmanīgam un jāplāno vismaz 1-2 reizes gadā pārbaudīt dermatologa vai onkologa dzimumzīmes un plankumus. Ja tiek atklāti aizdomīgi simptomi, augšanu labāk noņemt, negaidot turpmāku nelabvēlīgu procesa attīstību.

Robežas līnijas nevus ir melanomas bīstama patoloģija. Bet tas nenozīmē, ka pārveidošana būs nepieciešama: lielākā daļa pacientu dzīvo ar šādiem veidojumiem, un dažreiz viņi pat neapzinās savas iespējamās briesmas. Tāpēc nav nepieciešams paniku. Galvenais ir regulāri pārbaudīt ādu, pievērst uzmanību visiem pieejamajiem nevi un reģistrēt visas izmaiņas no viņu puses.