Retroperitoneuma fibroze

Tik retu slimību kā retroperitoneālo fibrozi raksturo pārmērīga šķiedru audu augšana aiz kuņģa un zarnu aizmugurējās ārējās virsmas - tas ir, retroperitoneālajā telpā. Šķiedru audi ir raupji, blīvi, aug zonā starp mugurkaulu un tādiem orgāniem kā aizkuņģa dziedzeris, nieres, urīnvadi utt. Spēcīgi augot, uz šiem orgāniem tiek izdarīts spiediens, kas izraisa sekundāru patoloģiju un simptomu parādīšanos..

Retroperitoneālās telpas fibrozei ir cits nosaukums - Ormonda slimība. Šāds nosaukums ir saistīts ar to, ka tieši urologs Ormonds pirmo reizi aprakstīja slimību pagājušā gadsimta vidū un saistīja to ar nespecifisku iekaisuma procesu retroperitoneālajos audos. Ir arī citi retāk sastopami termini: šķiedru peritonīts, retroperitoneāla fibroze utt. 

Epidemioloģija

Retroperitoneālā fibroze biežāk tiek diagnosticēta vīriešiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem, bet var rasties jebkurā citā vecumā. Slimības biežums atkarībā no dzimuma ir 2:1 (vīriešiem un sievietēm).

Retroperitoneālās fibrozes cēloni var noteikt tikai 15% gadījumu. Kopumā slimība tiek uzskatīta par salīdzinoši retu. Viens Somijas pētījums uzrādīja izplatību 1,4 uz 100 000 iedzīvotāju un 0,1 gadījumu uz 100 000 cilvēkgadu. [1]Tomēr citā pētījumā tika ziņots par biežāku sastopamību 1,3 uz 100 000.[2]

Bērnībā patoloģija notiek tikai atsevišķos gadījumos.

Retroperitoneālā fibroze pārsvarā ir divpusēja, lai gan notiek arī vienpusēja iesaistīšanās. Visbiežāk sastopamā slimības procesa lokalizācija ir jostas skriemeļu IV-V zona, tomēr patoloģija var izplatīties uz visu zonu no mugurkaula apakšējā līkuma līdz iegurņa-urētera reģionam.

Sasniedzot lielu patoloģiskā fokusa izmēru, var tikt ietekmēta aorta un apakšējā dobā vēna.

Cēloņi retroperitoneālā fibroze

Eksperti joprojām nevar norādīt precīzus retroperitoneālās fibrozes parādīšanās cēloņus. Tiek pieņemts, ka slimība rodas, pamatojoties uz iekaisuma vai imūnreakcijām. Daži ārsti saista patoloģijas parādīšanos ar sistēmiskiem saistaudu traucējumiem. Atrastais pamata patoģenētiskais kritērijs ir palielināta IgG4 kompleksa ekspresija ar plazmas šūnām.

Retroperitoneālā fibroze bieži kļūst par sekundāru patoloģiju vairāku iespējamo iemeslu dēļ:

• Slimības, kas ietekmē nieres, urīnvadus vai citas struktūras, kas atrodas tiešā retroperitoneālo audu tuvumā.
• Audzēju ļaundabīgi procesi, tostarp taisnās zarnas vēzis, prostatas vēzis, urīnpūšļa vēzis.
• Infekcijas procesi (bruceloze, tuberkuloze, toksoplazmoze).
• Iegurņa-nieru reflukss, nieru bojājums ar urīna ekstravazāciju.
• Vēdera traumas, iekšējas asiņošanas, limfoproliferatīvi traucējumi, limfadenektomijas operācijas, kolektomija, aortas iejaukšanās.
• Staru terapija ar ietekmi uz vēdera dobuma un mazā iegurņa orgāniem.
• Ilgstoša melno graudu preparātu, kā arī bromkriptīna, hidralazīna, metildopas, lielu antibiotiku un β-blokatoru devu lietošana.
• Alerģiska zāļu nepanesība, paaugstinātas jutības reakcijas pret zālēm un ķīmiskām vielām.

Iedzimtas predispozīcijas loma nav pilnībā izslēgta: jo īpaši daži retroperitoneālās fibrozes attīstības gadījumi bija saistīti ar cilvēka leikocītu marķiera HLA-B27 pārnēsāšanu. Pašlaik tiek pētītas citas iespējamās ģenētiskās asociācijas.

Riska faktori

Ir vairāki faktori, kas var izraisīt retroperitoneālās fibrozes veidošanos. Tie ietver:

• audzēju ļaundabīgi procesi;
• hronisks aizkuņģa dziedzera iekaisums;
• hronisks hepatīts;
• mugurkaula tuberkuloze;
• radiācijas bojājumi;
• muguras lejasdaļas un vēdera dobuma traumas, iekšējie asinsizplūdumi;
• intoksikācija (ķīmiska, narkotika).

Daudzi pacienti nespēj atrast nekādu saistību ar kādu faktoru. Šādos gadījumos viņi runā par retroperitoneālās fibrozes idiopātisko izcelsmi.

Pathogenesis

Lielākajā daļā gadījumu retroperitoneālās fibrozes attīstība ir saistīta ar limfocītu plazmas šūnu klātbūtni, kas ražo IgG4. Slimība bieži ir sistēmiska, jo fibrotiskas izmaiņas tiek novērotas arī limfmezglos, aizkuņģa dziedzerī un hipofīzes struktūrās. Tiek atzīmēta skarto orgānu audzēja tūska, šķiedru sklerozes reakcija un dažādas intensitātes limfoplazmas infiltrācija. Šķiedru process noved pie urīnvada un asinsvadu (asinsrites un limfas), kā arī nieru saspiešanas.[3]

Dažos gadījumos retroperitoneālās fibrozes veidošanās ir saistīta ar ļaundabīgu audzēju parādīšanos. Novēro šķiedru audu palielināšanos uz ļaundabīgo šūnu klātbūtnes fona retroperitoneālajā telpā vai limfomas, sarkomas gadījumā, ja ir metastāzes no citiem orgāniem.[4]

Šķiedru infiltrātu attēlo vairāki limfocīti, limfocītu plazmocīti, makrofāgi, retāk neitrofīli. Iekaisuma veicinošas struktūras ir mijas ar kolagēna kopām, kas saplūst pie maziem asinsvadiem. Slimība tiek klasificēta kā saistīta ar IgG4, ja ir muarē šķiedrains raksts, eozinofīlā infiltrācija, obliterējošais flebīts. Mieloīdās sērijas audu šūnas ir degranulētas, tiek izsekota aktīva iekaisuma-fibrotiska reakcija.[5]

Simptomi retroperitoneālā fibroze

Retroperitoneālās fibrozes klīnisko ainu visbiežāk raksturo šādi simptomi:

• neskaidras sāpes vēderā, sānos, muguras lejasdaļā, cirkšņā;
• periodiski paaugstināta temperatūra, kas pēc tam normalizējas un atkal paaugstinās, bieži vien kopā ar drebuļiem;
• ķermeņa lejasdaļas pietūkums;
• vēnu traucējumi, tromboflebīts;
• dažreiz - paaugstināts asinsspiediens;
• novājēšana;
• caureja, slikta dūša, gremošanas traucējumi, pastiprināta gāzu veidošanās un citas dispepsijas parādības;
• nieru kolikas lēkme;
• urinācijas traucējumi (biežāk - dizūrija, hematūrija);
• smaguma sajūta kājās, smags nogurums.

Primārā simptomatoloģija retroperitoneālās fibrozes attīstībā ir saistīta ar asinsrites pasliktināšanos vēdera dobumā. Sākotnējā klīniskajā attēlā var būt šādas pazīmes:

• trulas sāpes vēderā vai mugurā, ar nespēju noteikt skaidru lokalizāciju;
• sāpes sānos, apakšējā ekstremitātē;
• vienas vai divu apakšējo ekstremitāšu pietūkums un bālums.

Slimībai progresējot, sāpes vēderā kļūst stipras, un pievienojas citi simptomi:

• apetītes zudums;
• novājēšana;
• temperatūras paaugstināšanās;
• slikta dūša, dispepsija;
• urinēšanas trūkums;
• apziņas apduļķošanās.

Nākotnē var būt nieru mazspējas pazīmes.[6]

Pirmās pazīmes

Visbiežāk sastopamās pirmās sūdzības pacientiem ar retroperitoneālo fibrozi ir pastāvīgas trulas sāpes vēderā vai muguras lejasdaļā vai labajā un kreisajā hipohondrijā. Sāpes izstaro cirkšņos, ārējos dzimumorgānos, kājās. Patoloģijas sākuma stadija var izpausties ar mērenu temperatūras paaugstināšanos un leikocitozi, ESR palielināšanos. 

Pamazām parādās pazīmes, kas liecina par tubulāro retroperitoneālo struktūru saspiešanu: attīstās arteriālā hipertensija, pielonefrīts, hidronefroze. Hroniska nieru mazspēja parādās nedaudz vēlāk: laika posmā no 4 nedēļām līdz diviem gadiem. Daļēja vai pilnīga urētera obturācija notiek aptuveni 80% pacientu, un oligo vai anūrija attīstās 40% gadījumu.[7]

Posmi

Retroperitoneālās fibrozes klīniskie simptomi ir atkarīgi no patoloģiskā procesa stadijas. Parasti slimību raksturo lēna attīstība, pakāpeniska progresēšana. Savas gaitas laikā slimība iziet šādus posmus:

1. Sākotnējais slimības attīstības periods.
2. Aktīvais periods, ko raksturo šūnu un šķiedru procesa izplatīšanās uz retroperitoneālajām struktūrām.
3. Patoloģiskajā procesā iesaistīto struktūru saspiešanas periods ar šķiedru masām.[8]

Veidlapas

Ir ierasts atšķirt primāro (idiopātisku) retroperitoneālo fibrozi un sekundāro bojājumu. Speciālisti norāda uz idiopātiskas retroperitoneālās fibrozes autoimūnu izcelsmi. Sekundārā patoloģija parasti attīstās citu dažādu sāpīgu stāvokļu un slimību rezultātā:

• ļaundabīgi audzēji;
• infekcijas bojājumi;
• hroniskas aknu patoloģijas;
• zarnu, aizkuņģa dziedzera slimības;
• uroģenitālās patoloģijas;
• mugurkaula tuberkulozes bojājumi;
• dažādas intoksikācijas (ieskaitot medikamentus).[9]

Primārā idiopātiskā retroperitoneālā fibroze visbiežāk sākas no retroperitoneālajiem audiem, kas ieskauj gūžas asinsvadus, tālāk izplatoties uz nieres sakrālo zemes ragu un pauguru.[10]

Komplikācijas un sekas

Katram otrajam pacientam ar retroperitoneālo fibrozi attīstās augsts asinsspiediens, urīnvadu saspiešana ar tālāku nieru mazspējas attīstību.[11]

Ilgtermiņa komplikācijas var būt:

• pārmērīga šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā (ascīts);
• asinsvadu sistēmas traucējumi (flebīts, tromboze);
• hidrocēle vīriešiem;
• žults ceļu aizsprostojums, dzelte;
• zarnu aizsprostojums;
• mugurkaula saspiešana, mugurkaula nervu saspiešana, traucēta asins piegāde muguras smadzenēm.

Daudzas komplikācijas var būt letālas. Jo īpaši patoloģiskie procesi urīnvados izraisa pielonefrīta, hidronefrozes un hroniskas nieru mazspējas attīstību. Apmēram 30% pacientu ir atrofiskas izmaiņas nierēs, tiek novērotas aortas izmaiņas, kas galu galā var izraisīt aneirisma attīstību.

Diagnostika retroperitoneālā fibroze

Retroperitoneālo fibrozi ir grūti diagnosticēt. Pirmkārt, slimība ir salīdzinoši reta. Otrkārt, tam nav īpašu simptomu un tas maskējas kā dažādas citas patoloģijas. Laboratorijas pārbaužu rezultātos nav specifiskuma. Ļoti bieži pacientiem tiek nozīmēta nepareiza, neprecīza ārstēšana: retroperitoneālās fibrozes vietā pacienti tiek ārstēti no uroloģiskām un gastroenteroloģiskām patoloģijām, kas nav saistītas ar fibrotiskiem procesiem. Tikmēr slimība pasliktinās un izplatās, pasliktinot prognozi.

Lai būtu aizdomas par retroperitoneālās fibrozes klātbūtni pacientam, ārstam jāievēro šāds diagnostikas algoritms:

• Laboratorijas analīzes parāda šādas patoloģiskas izmaiņas:
  • paaugstināts pro-iekaisuma marķieru līmenis (ESR, C-reaktīvais proteīns);
  • IgG4 palielināšanās par vairāk nekā 135 mg / dl uz histoloģisko pazīmju fona.
• Obligātie pētījumi ir urīnvielas, kreatinīna līmenis, glomerulārās filtrācijas ātrums - lai novērtētu nieru darbību.
• Urīna analīzē var būt hematūrija, proteīnūrija, zems īpatnējais svars.
• Instrumentālajā diagnostikā jāiekļauj attēlveidošanas metodes, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija. Datordiagnostika ļauj atšķirt idiopātisku un sekundāru šķiedru patoloģiju. Ultraskaņas izmeklēšana ir nepieciešama, lai apstiprinātu slimības procesa attīstības sākuma stadiju, iegūtu hidronefrozes pazīmes, identificētu izmaiņas aortā. Lai iegūtu skaidrākus rezultātus, tiek izmantota kontrastēšana. Lai atklātu slēptās infekcijas-iekaisuma un ļaundabīgās slimības, tiek noteikta pozitronu emisijas tomogrāfija.
• Lai noskaidrotu diagnozi, ir norādīta biopsija. Fibrozā procesa attīstības sākuma stadiju raksturo hipervaskulāru audu noteikšana ar perivaskulāru limfocītu infiltrātu, kā arī makrofāgi ar lipīdu ieslēgumiem. Vēlīnā retroperitoneālās fibrozes attīstības stadijā tiek konstatēta raksturīga avaskulāra masa, kurai nav šūnu strukturēšanas.

Diferenciālā diagnoze

Retroperitoneāla abscesa simptomiem bieži ir daudz kopīga ar citiem patoloģiskiem stāvokļiem, jo īpaši ar uroloģiskām patoloģijām:

• divpusēja hidronefroze (nieru pilēšana);
• urētera striktūras (kanāla patoloģiska sašaurināšanās);
• urīnvadu ahalāzija (neiromuskulāra displāzija).

Galvenā atšķirība starp retroperitoneālo fibrozi un iepriekšminētajām patoloģijām ir urīnvadu aizsprostojums to krustošanās zonā ar gūžas asinsvadiem: virs šī krustojuma tiek atzīmēts urīnvadu paplašināšanās, un zem tā nav konstatētas nekādas izmaiņas.

Profilakse

Īpaša retroperitoneālās fibrozes attīstības profilakse nav izstrādāta, jo slimības cēloņi ir neskaidri. Tas jo īpaši attiecas uz idiopātiskām patoloģijas formām. Sekundāro retroperitoneālo fibrozi vairumā gadījumu var novērst, ja tiek ievēroti šādi ieteikumi:

• atmest sliktos ieradumus, nesmēķēt, ļaunprātīgi izmantot alkoholu;
• izvairīties no stresa situācijām, fiziskas un emocionālas pārslodzes;
• nepārēsties, nebadoties, ēst nedaudz vairākas reizes dienā;
• dot priekšroku augstas kvalitātes augu un dzīvnieku izcelsmes pārtikai, atteikties no pusfabrikātiem, ātrās ēdināšanas, trekniem un sāļiem ēdieniem, kūpinājumiem;
• ievērot higiēnas noteikumus, regulāri tīrīt zobus, mazgāt rokas pirms ēšanas, kā arī pēc ielas un tualetes apmeklējuma;
• biežāk atrasties svaigā gaisā, novērot fiziskās aktivitātes;
• izvairīties no vēdera traumām;
• ja parādās kādi simptomi, konsultējieties ar ārstu, nenodarbojieties ar pašārstēšanos;
• pēc operācijām vēdera dobumā stingri ievērot visas ārsta receptes un ieteikumus;
• izvairīties no hipotermijas un ķermeņa pārkaršanas;
• katru dienu dzert pietiekami daudz tīra ūdens;
• ēšanas laikā pievērsiet uzmanību ēdiena kārtīgai sakošļāšanai, nenovērsiet uzmanību no sarunām, datora u.c.

Mūsu veselība lielā mērā ir atkarīga no mūsu dzīvesveida. Tāpēc šo vienkāršo noteikumu ievērošana palīdzēs to saglabāt un saglabāt daudzus gadus.

Prognoze

Retroperitoneālā fibroze ir reta un grūti diagnosticējama slimība, kas bieži noved pie novēlota ārstēšanas sākuma un ilgstoši neefektīviem medicīniskiem pasākumiem. Bieži pacienti kļūdaini tiek ārstēti ar citām līdzīgām patoloģijām vai terapija ir vērsta uz jau attīstītu komplikāciju novēršanu, piemēram, arteriālo hipertensiju, audzēju procesus, hronisku enterokolītu, holecistopankreatītu, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu, pielonefrītu, hidronefrozi, hronisku nieru mazspēju, anūriju u.c.

Agrīna terapeitisko pasākumu uzsākšana var ievērojami uzlabot patoloģijas prognozi. Retroperitoneālā fibroze sākotnējās attīstības stadijās labi padodas ārstēšanai ar kortikosteroīdu zālēm, taču terapija jāparaksta pirms neatgriezenisku fibrozes procesu attīstības. Recidīvu biežums pēc ārstēšanas pārtraukšanas svārstījās no mazāk nekā 10-30%, lai gan vienā sērijā tika ziņots par recidīvu biežumu virs 70%. [17]Progresējoša slimība tiek ārstēta tikai ar ķirurģisku iejaukšanos, un mirstība ir atkarīga no obstrukcijas un ar to saistīto komplikāciju pakāpes.

Tik retu slimību kā retroperitoneālo fibrozi raksturo pārmērīga šķiedru audu augšana aiz kuņģa un zarnu aizmugurējās ārējās virsmas - tas ir, retroperitoneālajā telpā. Šķiedru audi ir raupji, blīvi, aug zonā starp mugurkaulu un tādiem orgāniem kā aizkuņģa dziedzeris, nieres, urīnvadi utt. Spēcīgi augot, uz šiem orgāniem tiek izdarīts spiediens, kas izraisa sekundāru patoloģiju un simptomu parādīšanos..

Retroperitoneālās telpas fibrozei ir cits nosaukums - Ormonda slimība. Šāds nosaukums ir saistīts ar to, ka tieši urologs Ormonds pirmo reizi aprakstīja slimību pagājušā gadsimta vidū un saistīja to ar nespecifisku iekaisuma procesu retroperitoneālajos audos. Ir arī citi retāk sastopami termini: šķiedru peritonīts, retroperitoneāla fibroze utt.[18]