Reti sastopamas slimības, ko papildina asiņošana

Asiņošana, ko izraisa asinsvadu patoloģija

Asiņošana var izraisīt trombocītu anomālijām, recēšanas faktoru un asinsvadiem. Asinsvadu slimības izraisa asiņošana traucējumi asinsvadu sieniņas un parasti izpaužas petehijas purpura, bet reti izraisīt nopietnus asins zudumu. Asiņošana var rasties no deficīta asinsvadu vai perivaskulāru kolagēna sindroma, Ehlers-Danlos sindroms, citi reti iedzimtām saistaudu slimības (piemēram, pseudoxanthoma elasticum nepilnīgā osteoģenēze asiņošana var būt galvenais izpausme in skorbuts vai Henoha-Šēnleina purpura, alerģisks vaskulīts Marfan sindroms. Izpaužas parasti bērnības. Slimības, hemostāzi asiņošanas kuģu testi parasti ir normāla. Diagnoze balstās uz klīniskās izpausmes.

[1], [2], [3]

Autosensitivitāte pret eritrocītiem (Gardnera-Diamond sindroms)

Autosensitivitāte pret eritrocītiem ir reta slimība, kas rodas sievietēm. Raksturo lokalizētas sāpes un sāpīga ekhimoze, kas izpaužas galvenokārt uz ekstremitātēm.

Sievietēm ar autosensitivitāti pret eritrocītiem intradermālā 0,1 ml autologo eritrocītu vai eritrocītu stromas injekcija var izraisīt injekcijas vietas sāpes, pietūkumu un blīvumu. Šis rezultāts liecina, ka sarkano asins šūnu iekļūšana audos ir saistīta ar bojājuma patoģenēzi. Tomēr lielākajā daļā pacientu ir arī smagas psihoneiroto sindroma izpausmes. Turklāt dažiem pacientiem psihogēni faktori, tādi kā pašnodarbinātais purpurs, var būt saistīti ar sindroma patoģenēzi. Diagnoze balstīta uz auto eritrocītu intradermālas injekcijas vietas un kontroles injekcijas vietas (bez eritrocītiem) pētījumu 24 un 48 stundas pēc injekcijas. Bojājums var sarežģīt testa interpretāciju, tādēļ injekcijām ir jāizvēlas vietas, kuras pacients ir grūti sasniedzams.

[4], [5], [6]

Disproteinēma, kas izraisa asinsvadu hemorāģisko izsitumu (purpuru)

Amiloidoze izraisa amiloidāta nogulsnēšanos ādas un subkutāno audu traukos, kas var izraisīt traumu palielināšanos, izraisot purpuru. Dažiem pacientiem amiloidīds adsorbē asinsreces faktoru X, izraisot tā trūkumu, taču tas parasti neizraisa asiņošanu. Periorbitāla asiņošana vai hemorāģiskie izsitumi, kas attīstās pacientiem pēc vieglā insulta bez trombocitopēnijas, liecina par amiloidozes klātbūtni.

Cryoglobulinemia izraisa imūnglobulīnus, kas izgulsnēts uz dzesēšanas plazmas šķērsošanas caur ādu un zemādas audu ekstremitātēm laikā. Monoklonālās imūnglobulīni ražots Valdenstrēma makroglobulinēmijas, vai multiplo mielomu, reizēm uzvedas kā cryoglobulins, jauktas imūno kompleksu IgM IgG, ražoti dažos hroniskas infekcijas slimībām, bieži ar hepatītu C. Cryoglobulinemia var izraisīt iekaisumu mazajiem kuģiem, kas izpaužas purpura. Cryoglobulīnu klātbūtni var noteikt ar laboratorijas testiem.

Hipergammaglobulinēmiskā purpura ir asinsvada purpura un to galvenokārt atrod sievietes. Retāki, mazi, palpināmi, hemorāģiski ādas bojājumi ir lokalizēti apakšējās ekstremitātēs. Šīs formācijas atstāj nelielas atlikušās brūnas plankumus. Daudziem pacientiem ir citu imunoloģisko slimību izpausmes (piemēram, Sjogrena sindroms, SLE). Diagnostiskais konstatējums ir IgG (difūzās hipergammaglobulinēmijas pieaugums sūkalu olbaltumvielu elektroforēšanā) poliklonālu palielināšanos.

Palielinot asins viskozitātes sindromu ir izraisījusi ievērojamu pieaugumu plazmas koncentrācijas un IgM var izraisīt purpura un cita veida patoloģisku asiņošanu (piemēram, apjomīgu asiņošana) pacientiem ar Valdenstrēma makroglobulinēmijas.

[7], [8], [9]