Retas slimības, ko pavada asiņošana

Asiņošana asinsvadu patoloģiju dēļ

Asiņošana var rasties trombocītu, koagulācijas faktoru un asinsvadu anomāliju dēļ. Asiņošanas traucējumus izraisa asinsvadu sieniņas patoloģija un tie parasti izpaužas kā petehijas un purpura, bet reti izraisa nopietnu asins zudumu. Asiņošana var rasties asinsvadu vai perivaskulāra kolagēna deficīta dēļ Ehlersa-Danlosa sindroma, citu retu iedzimtu saistaudu slimību (piemēram, pseidoksantomas elasticum osteogenesis imperfecta, Marfāna sindroma) gadījumā. Asiņošana var būt galvenā izpausme skorbuta vai Henoha-Šēnleina purpuras, alerģisku vaskulītu gadījumā, kas parasti izpaužas bērnībā. Asiņošanas traucējumu gadījumā hemostāzes testi parasti paliek normas robežās. Diagnoze tiek balstīta uz klīniskām izpausmēm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Autosensitivitāte pret sarkanajām asins šūnām (Gardnera-Diamonda sindroms)

Eritrocītu autosensitivitāte ir reta slimība, kas rodas sievietēm un kam raksturīgas lokalizētas sāpes un sāpīga ekhimoze, kas galvenokārt skar ekstremitātes.

Sievietēm ar autosensitizāciju pret sarkanajām asins šūnām 0,1 ml autologu sarkano asins šūnu vai sarkano asins šūnu stromas intradermāla injekcija var izraisīt sāpes, pietūkumu un sacietējumu injekcijas vietā. Šis rezultāts liecina, ka bojājuma patoģenēzē ir iesaistītas audos infiltrējušās sarkanās asins šūnas. Tomēr lielākajai daļai pacientu ir arī smagas psihoneirotiska sindroma izpausmes. Turklāt dažiem pacientiem ar sindroma patoģenēzi var būt saistīti psihogēni faktori, piemēram, pašinducēta purpura. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz autoeritrocītu intradermālās injekcijas vietas un kontroles injekcijas vietas (bez sarkanajām asins šūnām) pārbaudi 24 un 48 stundas pēc injekcijas. Bojājumi var sarežģīt testa interpretāciju, tāpēc ir jāizvēlas injekcijas vietas, kurām pacientam ir grūti piekļūt.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Disproteinēmijas, kas izraisa asinsvadu hemorāģiskus izsitumus (purpuru)

Amiloidoze izraisa amiloīda nogulsnēšanos ādas un zemādas audu asinsvados, kas var izraisīt paaugstinātu asinsvadu trauslumu, kā rezultātā rodas purpura. Dažiem pacientiem amiloīds adsorbē X faktoru, izraisot deficītu, taču tas parasti neizraisa asiņošanu. Periorbitāla asiņošana vai hemorāģiski izsitumi, kas pacientam attīstās pēc viegla trieciena, ja nav trombocitopēnijas, liecina par amiloidozes klātbūtni.

Krioglobulinēmiju izraisa imūnglobulīni, kas nogulsnējas, plazmai atdziestot, tai izejot caur ādu un ekstremitāšu zemādas audiem. Monoklonālie imūnglobulīni, piemēram, tie, kas rodas Valdenstrēma makroglobulinēmijas vai multiplās mielomas gadījumā, dažreiz uzvedas līdzīgi krioglobulīniem — jauktiem IgM-IgG imūnkompleksiem, kas rodas dažu hronisku infekcijas slimību, visbiežāk C hepatīta, gadījumā. Krioglobulinēmija var izraisīt mazo asinsvadu iekaisumu, kā rezultātā rodas purpura. Krioglobulīnu klātbūtni var noteikt ar laboratorijas testiem.

Hipergammaglobulinemiska purpura ir vaskulāra purpura, un to galvenokārt atklāj sievietēm. Recidivējoši, nelieli, palpējami, hemorāģiski ādas bojājumi ir lokalizēti uz apakšējām ekstremitātēm. Šie bojājumi atstāj mazus brūnus plankumus. Daudziem pacientiem ir citu imunoloģisku slimību izpausmes (piemēram, Šegrena sindroms, SLE). Diagnostiskā atradne ir poliklonāls IgG līmeņa paaugstināšanās (difūza hipergammaglobulinēmija seruma proteīnu elektroforēzē).

Hiperviskozitātes sindroms rodas ievērojami paaugstinātas IgM koncentrācijas plazmā dēļ un var izraisīt purpuru un citas patoloģiskas asiņošanas formas (piemēram, spēcīgu deguna asiņošanu) pacientiem ar Valdenstrēma makroglobulinēmiju.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]