Pseudobulbar disartrija

Starp diagnosticēta runas darbības traucējumus izraisa dažādu neiroloģisko (bieži neirodeģeneratīvo) traucējumiem un acīmredzami pārkāpjot skaņas reproducēšanas, eksperti uzsvēra pseudobulbar disartrija.

[1], [2], [3]

Epidemioloģija

Pseudobulbar disartrijas epidemioloģija: 85% gadījumu šāda veida runas traucējumi rodas smadzeņu išēmijas insulta rezultātā pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem; jauniešiem galvenais iemesls ir traumatisks smadzeņu ievainojums. Pacientiem ar pseidoblubārā paralīzi 65-90% sieviešu vecumā no 50 līdz 80 gadiem.

[4], [5], [6], [7], [8]

Cēloņi pseudobulbar disartrija

Atslēga cēloņi psevdobulbarnoj disartrija - divpusējs bojājums no nervu šķiedrām kortikobulbarnogo ceļu (ceļš), kas veic signālu no mehāniskajiem smadzeņu garozas neironos uz mehāniskajiem kodolos galvaskausa nervu (glossopharyngeal, trīszaru nerva, sejas, zemmēles), kas atrodas acs ābola serde.

Pseudobulbar dizartrija - problēma artikulācijas orgānu inervāciju muskuļus, un tā patoģenēze ir saistīta ar palēnināšanos vai pat apturēt pagājušo nervu impulsus uz šiem muskuļiem un parēzes (daļēja paralīze).

Savukārt nervu šķiedru bojājums rodas vairāku iemeslu dēļ - asinsvadu (asinsvadu) rakstura dēļ vai saistībā ar nervu šķiedras membrānas demielinizāciju.

Nefrologos iekļauti pseidooblurbas dizartrijas attīstības asinsvadu iemesli:

• divpusējs smadzeņu infarkts (išēmiska insulta veids aterotrombotiskas vai trombemboliskas cerebrālo asinsvadu bojājumu rezultātā);
• smadzeņu autosomāli dominantu arteriopātija ar subkortikālo leikoencefalopātijas (CADASIL sindroms), kas ir atzīta kā visizplatītākais iedzimtas pakāpenisku deģenerācija gludo muskuļu šūnu asinsvadu sieniņu šķiedru. Šī sindroma patoģenēze ir saistīta ar Notch 3 gēna mutācijām 19. Hromosomā.

[9], [10]

Riska faktori

Galvenie riska faktori psevdobulbarnoj dizartriju fona cerebrovaskulāru traucējumu, piemēram, emboliju insultu - augsta asinsspiediena, aterosklerozes, infekciozs endokardīts, aptaukošanās, vecums, vīriešiem - par sildenafila lietošanas (Viagra).

No aizsardzības mielīnam apvalkiem nervu šķiedras zaudējums - demielinizāciju - cēlonis psevdobulbarnoj dizartrija multiplā skleroze, X-linked adrenoleukodystrophy, ar toksisku ietekmi uz organisko fosfora herbicīdu un insekticīdu, kā arī dažus neiroleptiskiem līdzekļiem.

Pseudobulbar dizartrija dēļ var rasties iekaisums (encefalīts, meningīts, neurosyphilis), audzējiem vai smadzeņu traumu. Tas neiroloģiski traucējumi ir arī gadījums ar pakāpenisku supranukleārā trieku (tērauda Richardson sindroms-OLSZEWSKI), kura epidemioloģija eiropiešu nepārsniedz sešus par 100 tūkstošiem. Iedzīvotāji.

Trīs reizes mazāk pseudobulbar dizartrija izpaužas kā simptoms neārstējamu motoneuron traucējumi: iedzimta vai sporādiskas amiotrofās laterālās sklerozes (kad sakarā ar mutāciju pakāpeniski nobeidzas neironu mehānisko garozā), un pseudobulbar trieku (deģeneratīva bojājumu uz augšējiem mehānisko neironiem). Principā pseudobulbar paralīze ir klīnisks stāvoklis, kas izpaužas izņemot dizartrija disfāgija (rīšanas traucējumi), palielināta rīkles refleksa un labilitāte (mainība) no emocionālo reakciju.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Simptomi pseudobulbar disartrija

Kā atzīmē neirologi, daudzos gadījumos pacienti ar pseidobulbaru disartriju paši neuztver pirmās patoloģijas pazīmes, un viņu radinieki pievērš uzmanību izmaiņām viņu runā, kad tas kļūst neskaidrs.

Izšķir šādus pseudobulbar disartrijas klīniskos simptomus:

• runas ātrums ir pārmērīgi lēns, runas ir kluss un izplūdušas (runātais vārds izklausās tā, it kā cilvēks mēģina "izspiest" vārdus);
• vokalizācija deguna (izteikta deguna);
• mēle ir sasprindzināta (spastiska) un slikti rotē mutē (bet tās muskuļi nav atrofēti);
• runa ir monotoniska, jo vispārējā balss muskuļu spazmā neļauj mainīt piķi;
• balss kakla spazmas (disfonija);
• grūtības vienlaikus mēles un žokļu kustībās izraisa grūtības raudzējot un norijot (disfāgija);
• paaugstināts apakšžoklī (apakšžoklis) un gremošanas refleksus;
• Lai aizvērtu muti, ir vajadzīgas zināmas pūles, kas izraisa atkausēšanu;
• samazināta vai nav iespējas kontrolēt sejas sejas muskuļus (piemēram, smaids bieži izskatās kā ņirējs);
• patoloģiskas afektīvas uzvedības spontānas izpausmes, piespiedu sēru un / vai smieklējamo sindromu.

Dažos gadījumos inervācijas traucējumi var ietekmēt nervu impulsu pārejas piramīdos ceļus, kas izpaužas kā citu muskuļu grupu tūsne (spastiska parēze) vai hiperrefleksija.

Pseudobulbar disartrija bērniem

Pseudobulbar disartrija bērniem var būt idiopātisku smadzeņu neiropātiju sekas, ko izraisa iedzimta disontogeneze; iedzimta globoid-šūnu vai metahromātiskā leikodistrofija; Van Bogart leikocefalīts; akūts encefalomielīts; sekundārais pēcvakcinācijas encefalīts; ko izraisa Tay-Sachs slimības (GM2-gangliozidozes) gēnu mutācijas; smadzeņu audzēji (medulloblastoma, astrocitoma, ependimoma); craniocerebrāli ievainojumi (tostarp dzimšanas brīdī iegūtas traumas kakla mugurkaulam); pusaudžiem progresējošs pseidoblubāras sindroms. Man ienāca sarakstu cēloņiem šāda veida dizartriju bērniem un cerebrālā trieka, tomēr vairumā gadījumu ar cerebrālo trieku, tiek ievēroti liekām garozas smadzeņu bojājumus, kaitējumu smadzenītēs, utt, nevis konkrēti nervu šķiedras kortikobulbarnogo veidā.

Manifestācija psevdobulbarnoj dizartrija var sākt bērnam ar biežu nosmakšanas un klepu, problēmas ar košļājamās un rīšanu, siekalošanās, sejas izteiksme pārkāpumiem, un vēlāk - vecumā, kad bērni sāk runāt - identificētās problēmas ar skaņas reproducēšanas dažādas pakāpes smaguma.

Logopēdi iesaka vecākiem pievērst uzmanību tam, cik aktīvi bērni "darbs", sejas muskuļi, ja bērns var pielīmēt savu mēli, aizveriet lūpas cieši un velciet tos "salmus", tiek plaši atklāt muti uc Būtu arī jāņem vērā, ka bērni ar runas traucējumi psevdobulbarnoj tas palēninājās un slikti saprot, bet, kad bērns mēģina pateikt kaut ko, viņš bija saspringta un tik bieži tas ir kluss.

Muskuļu stīvuma dēļ nav izstrādāta artikulācijas automātiskais raksturs, un šāds bērns runā slikti pat piecu vai sešu gadu vecumā. Turklāt pseudobulbar disartrija bērniem noved pie ne tikai leksikas krājuma trūkuma saziņai, bet arī apgrūtina citas personas runas pienācīgu uztveri. Visnopietnākā pseidobulbar disartrijas pakāpe bērnībā ir anartrija, tas ir, pilnīga articulācijas muskuļu disfunkcija.

Posmi

Intensitāte no simptomiem ir atkarīgs no pakāpes nervu šķiedru kortikobulbarnogo trakta: vieglas (III), vidējs (II), vai smaga (I). Ja vieglas artikulācija traucējumi parādās nelielas, tad slimības progresēšanu ar neatgriezeniskām sekām notiek un komplikācijas laika gaitā, ne tikai saistībā ar nespēju izdvest formulēt skaņas, bet norīt ēdienu.

[17], [18], [19]

Veidlapas

Iekšzemes logopedists izolēti formas psevdobulbarnoj disartrija kā lēkmjveida veidlapas psevdobulbarnoj dizartrija, paretic, jauktas, un, kad nēsā tiek noteikta tikai ievērojamas simptomus pseudobulbar disartrija.

Kaut neirozinātnēs tic pseudobulbar dizartrija tipa spastiskām disartrija, kopš sakāves nervu šķiedru šīs patoloģijas divpusējiem un noved pie muskuļu tonusa un ekstremitāšu hiperrefleksiju pieaugumu.

[20], [21], [22], [23]

Diagnostika pseudobulbar disartrija

Pseudobulbar dizartrijas diagnoze tiek veikta pacientu izmeklēšanā, ko veic neirologs, un articulācijas aparātu (pēc diagnozes) iespējas novērtē logopēds.

Neiroloģiskā pārbaude ietver anamnēzes pārbaudi un vākšanu. Pastāv speciālu testu komplekts (par orālo automatizācijas refleksiem), ar kuru palīdzību tiek noteikta motoro neironu funkcionālā lietderība un locītavas muskulatūras inervācijas stāvoklis. Lai radītu refleksus, kas raksturīgi šāda veida dizartrīai, ārsts pieskaras pacienta lūpām, zobiem, smaganām, cietajām ausīm, degunu vai zodu. Saskaņā ar pacienta atbildi, eksperts var pieņemt, ka disartrija ir pseudobulbarnaya, tas ir, lai noskaidrotu patoloģijas priekšstatu.

Piešķir vispārējus un bioķīmiskus asins analīzes, kā arī cerebrospināla šķidruma pārbaudi (par kuru tiek veikta aspirācijas mugurkaula piesātināšana). Ģenētiskā analīze var būt piemērota pseidobulbar disartrīai bērniem.

Noteikti izmantojiet visas iespējas, ko dod neiroloģisko traucējumu instrumentālā diagnostika. Elektroencefalogrāfiju (EEG) izmanto, lai novērtētu nervu vadīšanas līmeni atsevišķās smadzeņu struktūrās; Lai noteiktu muskuļu šķiedru bioelektrisko aktivitāti un to inervācijas līmeni, ļauj veikt elektromiogrāfiju (EMG).

Ātruma parametri impulsu mehānisko neironiem uz kodoliem mehānisko nervus, un no tām - uz attiecīgajiem ekspertiem, var noteikt muskuļus, izmantojot elektromiogrāfiska (ENMG), kā arī atklāšanas un vizualizācijas bojājuma vadītspējas zonu nervu šķiedras tiek veikta pie galvaskausa-cerebrālā MR izmeklēšanas.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika izšķir no acs ābola pseudobulbar dizartrija, garozas vai ekstrapiramidāla un atšķirtu to no myasthenia gravis, progresīva muskuļu atrofija, galvaskausa polineirīts et al.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Ārstēšana pseudobulbar disartrija

Sazinieties ar neirologu un logopēds ir vajadzīgs, cik drīz vien iespējams, jo jūs varat palīdzēt ar vieglas vai vidēji disartrija psevdobulbarnoj pareizi noformulēt, un šajā sindroma bērniem - apgūt prasmes runas, izmantojot mērķtiecīgu attīstību šarnīrveida motoru. Narkomānijas ārstēšana psevdobulbarnoj dizartrija, kas varētu atjaunot bojāti sakarā ar gēnu mutāciju vai autoimūno patoloģiju neironiem un muskuļu inervāciju ir izveidots artikulācija ierīci, kamēr tas ir iespējams.

Labot pseudobulbarnaya disartriju gan bērniem, gan pieaugušajiem (ieskaitot tos, kam ir insults) vajadzētu būt absolvējis ārsts-logopēds. Eksperts novērtē runas disfunkcijas pakāpi katrā pacientā, un individuāli, rakstiski, apkopo darba programmu pseidobulbar dizartrijas labošanai.

Tas ir fiziskās slodzes plāns, kas ietver īpašus vingrinājumus (asinsvadu muskuļu tonusa normalizēšanai, elpas iestatīšanai); labojot pareizo fonu; skaņas artikulācijas paņēmiena attīstība utt. Strādājot ar bērniem, īpaša uzmanība tiek pievērsta vārdu krājuma attīstībai, gramatisko prasmju veidošanai un izmantošanas normu pielietojumam. Tas rada pamatu lasīšanas un rakstīšanas attīstībai skolas sākumā un novērš tādas komplikācijas kā vispārējā runas nepietiekamā attīstība. Tāpēc vecāku aktīvas līdzdalības noteikšana par prasmēm, ko bērns saņēmis klasēs ar logopēdi, ir neaizstājams nosacījums cīņā pret dizartrijas izpausmi.

Profilakse

Šādas neiroloģisku runas traucējumiem novēršanu, kā pseudobulbar dizartriju rodas vairākās neirodeģeneratīvo patoloģiju, kā arī sakarā ar smadzeņu audzējiem, traumas, smadzeņu asinsvadu problēmas, uc, netiek ņemta vērā.

[35], [36], [37], [38], [39]

Prognoze

Acīmredzot, jo nav iespējams novērst šī traucējuma cēloni. Un cēlonis ir atkarīgs no prognozes, kas, kad slimība progresē, var būt neapmierinoša ...

Jāpatur prātā, ka invaliditātes grupa, man B ir dots gadījumā daļēji vai pilnībā zaudējuši runas (afāzija), pēc insulta, traumām un jaunveidojumu slimību smadzeņu, kā arī dažiem garīgās slimības. Oficiālā informācija (sarakstu ar pataloģiju un nosacījumus), kas ietverti secībā Ukrainas Veselības ministrijas # 561 (par 5. Septembrī, 2011), "Par apstiprināšanu Instrukciju par izveidi invaliditāti."

[40], [41], [42]