Pseidobulbārā dizartrija.

Starp diagnosticētajām runas disfunkcijām, ko izraisa dažādi neiroloģiski (bieži vien neirodeģeneratīvi) traucējumi un kas izpaužas kā traucēta skaņas reproducēšana, speciālisti izceļ pseidobulbāru dizartriju.

[ 1 ]

Epidemioloģija

Pseidobulbārās dizartrijas epidemioloģija: 85% gadījumu šāda veida runas traucējumi rodas išēmiska insulta rezultātā pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem; jauniešiem galvenais cēlonis ir traumatiska smadzeņu trauma. Starp pacientiem ar pseidobulbāro paralīzi 65–90% ir sievietes vecumā no 50 līdz 80 gadiem.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi pseidobulbārā dizartrija

Galvenie pseidobulbaras dizartrijas cēloņi ir kortikobulbaras trakta (ceļa) nervu šķiedru divpusēji bojājumi, kas vada signālus no smadzeņu garozas motorajiem neironiem uz motorisko galvaskausa nervu (glossopharyngeal, trijzaru nerva, sejas, hipoglossāla) kodoliem, kas atrodas iegarenās smadzenes bulbaras rajonā.

Pseidobulbāra dizartrija ir artikulācijas aparāta muskuļu inervācijas problēma, un tās patogeneze ir saistīta ar nervu impulsu pārejas uz šiem muskuļiem palēnināšanos vai pat pārtraukšanu un to parēzi (daļēju paralīzi).

Savukārt nervu šķiedru bojājumi rodas vairāku iemeslu dēļ - asinsvadu rakstura vai saistīti ar nervu šķiedru apvalka demielinizāciju.

Neirologi pseidobulbaras disartrijas asinsvadu cēloņiem piedēvē sekojošo:

• divpusējs smadzeņu infarkts (išēmiska insulta veids, kas rodas smadzeņu asinsvadu aterotrombotisku vai trombembolisku bojājumu rezultātā);
• cerebrāla autosomāli dominējoša arteriopātija ar subkortikālu leikoencefalopātiju (CADASIL sindroms), kas tiek atzīta par visizplatītāko iedzimtas progresējošas gludo muskuļu šūnu deģenerācijas formu asinsvadu sieniņās. Šī sindroma patogeneze ir saistīta ar mutācijām Notch 3 gēnā 19. hromosomā.

[ 6 ]

Riska faktori

Galvenie pseidobulbaras dizartrijas attīstības riska faktori cerebrovaskulāru traucējumu, īpaši emboliska insulta, fonā ir paaugstināts asinsspiediens, ateroskleroze, infekciozs endokardīts, aptaukošanās, vecums un vīriešiem sildenafila (Viagra) lietošana.

Mielīna, nervu šķiedru aizsargapvalka, zudums jeb demielinizācija ir pseidobulbāras dizartrijas cēlonis multiplās sklerozes, X hromosomu saistītas adrenoleikodistrofijas, organofosfora herbicīdu un insekticīdu toksiskās iedarbības un dažu neiroleptisko zāļu gadījumā.

Pseidobulbāra dizartrija var attīstīties iekaisuma (encefalīta, meningīta, neirosifilisa), audzēju vai smadzeņu traumu rezultātā. Šis neiroloģiskais traucējums rodas arī progresējošas supranukleāras paralīzes (Stīla-Ričardsona-Olševska sindroma) gadījumā, kuras epidemioloģija eiropiešu vidū nepārsniedz sešus cilvēkus uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Trīs reizes retāk pseidobulbāra dizartrija izpaužas kā neārstējamu motoro neironu slimību simptoms: sporādiska vai iedzimta amiotrofiska laterālā skleroze (kad smadzeņu garozas motorās zonas neironi pakāpeniski iet bojā gēnu mutāciju dēļ), kā arī pseidobulbāra paralīze (ar augšējo motoro neironu deģeneratīviem bojājumiem). Principā pseidobulbārs sindroms ir klīnisks stāvoklis, kas papildus dizartrijai izpaužas kā disfāgija (rīšanas traucējumi), pastiprināts vemšanas reflekss un emocionālo reakciju labilitāte (mainīgums).

[ 7 ], [ 8 ]

Simptomi pseidobulbārā dizartrija

Kā atzīmē neirologi, daudzos gadījumos pacienti ar pseidobulbaru disartriju paši nepamana pirmās patoloģijas pazīmes, un viņu radinieki pievērš uzmanību izmaiņām viņu runā - kad tā kļūst neskaidra.

Izšķir šādus pseidobulbaras disartrijas klīniskos simptomus:

• runas temps ir neparasti lēns, runa ir klusa un neskaidra (teiktais izklausās tā, it kā cilvēks mēģinātu "izspiest" vārdus);
• deguna vokalizācija (nazāla izruna);
• mēle ir saspringta (spastiska) un slikti rotē mutes dobumā (bet tās muskuļi neatrofējas);
• runa ir monotona, jo balsenes muskuļu vispārējā spasticitāte neļauj mainīt skaņas augstumu;
• rodas balss saišu spazmas (disfonija);
• Grūtības vienlaicīgā mēles un žokļu kustībā rada grūtības košļāt un norīt (disfāgija);
• pastiprināti apakšžokļa (apakšžokļa) un rīkles refleksi;
• Lai aizvērtu muti, ir jāpieliek zināmas pūles, kas izraisa siekalošanos;
• samazināta vai neesoša spēja kontrolēt sejas muskuļus (piemēram, smaids bieži izskatās kā smaids);
• spontānas patoloģiskas afektīvas uzvedības izpausmes, piespiedu raudāšanas un/vai smiešanās sindroms.

Dažos gadījumos inervācijas traucējums var ietekmēt nervu impulsu piramīdas ceļus, kas izpaužas kā citu muskuļu grupu tonusa palielināšanās (spastiska parēze) vai hiperrefleksija.

Pseidobulbāra dizartrija bērniem

Pseidobulbāra dizartrija bērniem var būt idiopātisku smadzeņu neiropātiju sekas, ko izraisa iedzimta disontoģenēze; iedzimta globoīdo šūnu vai metahromatiska leikodistrofija; Van Bogarta leikoencefalīts; akūts encefalomielīts; sekundārs pēcvakcinācijas encefalīts; Teja-Saksa slimība (GM2 gangliozidoze), ko izraisa gēnu mutācijas; smadzeņu audzēji (medulloblastoma, astrocitomas, ependimomas); traumatiska smadzeņu trauma (ieskaitot dzemdes kakla mugurkaula traumu); juvenīlā progresējošā pseidobulbārā sindroma. Cerebrālā trieka ir iekļauta arī šāda veida dizartrijas cēloņu sarakstā bērniem, lai gan vairumā cerebrālās triekas gadījumu tiek novēroti difūzi smadzeņu kortikālie bojājumi, smadzenīšu bojājumi utt., nevis tieši kortikobulbārā trakta nervu šķiedras.

Pseidobulbaras dizartrijas izpausme bērnam var sākties ar biežu aizrīšanos un klepu, problēmām ar košļāšanu un rīšanu, siekalošanos, sejas izteiksmes traucējumiem, un vēlāk - vecumā, kad bērni sāk runāt, atklājas dažādas smaguma pakāpes skaņas producēšanas problēmas.

Logopēdi iesaka vecākiem pievērst uzmanību tam, cik aktīvi "strādā" bērna sejas muskuļi, vai bērns var izbāzt mēli, cieši aizvērt lūpas vai izstiept tās kā "caurulīti", plaši atvērt muti utt. Jāņem vērā arī tas, ka bērniem ar pseidobulbāru dizartriju ir lēna un slikti saprotama runa, un, kad bērns mēģina kaut ko izrunāt, viņš ir saspringts un tāpēc visbiežāk klusē.

Muskuļu stīvuma dēļ artikulācijas automātisms nav attīstīts, un šāds bērns slikti runā pat piecu vai sešu gadu vecumā. Turklāt pseidobulbārā dizartrija bērniem noved ne tikai pie pietiekama vārdu krājuma trūkuma komunikācijai, bet arī apgrūtina adekvātu cita runas uztveri. Vissmagākā pseidobulbārās dizartrijas pakāpe bērnībā ir anartrija, tas ir, pilnīga artikulācijas muskuļu disfunkcija.

Posmi

Simptomu intensitāte tieši atkarīga no kortikobulbārā trakta nervu šķiedru bojājuma pakāpes: viegla (III), vidēji smaga (II) vai smaga (I). Ja viegla pakāpe ietver nelielus artikulācijas traucējumus, tad, patoloģijai progresējot laika gaitā, rodas neatgriezeniskas sekas un komplikācijas, kas saistītas ne tikai ar nespēju izrunāt artikulētas skaņas, bet arī norīt pārtiku.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Veidlapas

Vietējie logopēdi izšķir šādas pseidobulbaras dizartrijas formas kā spastisku pseidobulbaras dizartrijas formu, parētisku, jauktu un ar viegliem simptomiem tiek definēta izdzēsta pseidobulbaras dizartrija.

Lai gan neirologi pseidobulbaru disartriju uzskata par spastisku disartrijas veidu, jo nervu šķiedru bojājumi šajā patoloģijā ir divpusēji un izraisa paaugstinātu muskuļu tonusu ekstremitātēs un hiperrefleksiju.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika pseidobulbārā dizartrija

Pseidobulbaras dizartrijas diagnostiku veic neirologs pacientu izmeklēšanas laikā, un artikulācijas aparāta iespējas (pēc diagnozes noteikšanas) novērtē logopēds.

Neiroloģiskā izmeklēšana ietver apskati un anamnēzi. Ir īpašu testu kopums (mutes automātisma refleksiem), ko izmanto, lai noteiktu motoro neironu funkcionālo integritāti un artikulācijas muskuļu inervācijas stāvokli. Lai izraisītu šāda veida dizartrijai raksturīgos refleksus, ārsts ar lāpstiņu pieskaras pacienta lūpām, zobiem, smaganām, cietajām aukslējām, degunam vai zodam. Pamatojoties uz pacienta reakciju, speciālists var pieņemt, ka dizartrija ir pseidobulbāra, tas ir, precizēt patoloģijas ainu.

Tiek noteikti vispārējie un bioķīmiskie asins analīzes, kā arī cerebrospinālā šķidruma pētījums( kam tiek veikta aspirācijas jostas punkcija).Ģenētiskā analīze var būt piemērota pseidobulbaras dizartrijas gadījumā bērniem.

Obligāti tiek izmantotas visas iespējas, ko piedāvā neiroloģisko traucējumu instrumentālā diagnostika. Elektroencefalogrāfija (EEG) tiek izmantota, lai novērtētu atsevišķu smadzeņu struktūru nervu vadītspējas līmeni; elektromiogrāfija (EMG) ļauj noteikt muskuļu šķiedru bioelektrisko aktivitāti un to inervācijas līmeni.

Impulsu pārraides ātruma parametrus no motorajiem neironiem uz motoro nervu kodoliem un no tiem uz atbilstošajiem muskuļiem speciālisti var noteikt, izmantojot elektroneuromiogrāfiju (ENMG), un vadošo nervu šķiedru bojājumu zonu noteikšana un vizualizācija tiek veikta galvaskausa-smadzeņu MRI izmeklēšanas laikā.

[ 15 ], [ 16 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnostika ļauj atšķirt pseidobulbāro dizartriju no bulbārās, kortikālās vai ekstrapiramidālās dizartrijas, kā arī diferencēt to no miastēnijas, progresējošas muskuļu atrofijas, galvaskausa polineirīta utt.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Profilakse

Neiroloģijā netiek ņemta vērā tāda runas traucējuma kā pseidobulbaras dizartrijas profilakse, kas rodas vairākās neirodeģeneratīvās patoloģijās, kā arī smadzeņu audzēju, traumu, cerebrovaskulāru problēmu u.c. dēļ.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognoze

Acīmredzot, tā kā nav iespējams novērst šī traucējuma cēloni. Un prognoze ir atkarīga no cēloņa, kas, progresējot pamatslimībai, var būt neapmierinošs...

Jāpatur prātā, ka IB grupas invaliditāte tiek piešķirta daļēja vai pilnīga runas zuduma (afāzijas) gadījumā pēc insultiem, traumām un smadzeņu audzēju slimībām, kā arī dažu garīgo slimību gadījumā. Oficiāla informācija (ar patoloģiju un stāvokļu sarakstu) ir ietverta Ukrainas Veselības ministrijas rīkojumā Nr. 561 (datēts ar 2011. gada 5. septembri) "Par instrukcijas par invaliditātes grupu noteikšanu apstiprināšanu".

[ 22 ], [ 23 ]