Primārais sklerozējošais holangīts: veidi

Infekciozais sklerozes holangīts

Pat ar sklerozes holangīta neapšaubāmu infekciozo raksturu pēc bioķīmiskām, histoloģiskām un holangiogrāfiskām pazīmēm tas nekādā veidā nevar atšķirties no primārās sklerozes holangīta.

Bakteriāls holangīts

Retāk attīstās bakteriāls holangīts bez mehāniskas, parasti daļējas, žults traucējumu. Visbiežāk infekcija ir augoša, no zarnas. Biliāļu trakta šķērššana izraisa pārmērīgu mikrofloras augšanu tievās zarnas augšdaļās.

Polimorfonukleoīdu leikocītu iekaisums un epitēlija iznīcināšana notiek bojāto kanālu sienās. Galu galā zarnu kanāls uzbriest ar šķiedru aproci. Cēlonis var būt holelitiāze, žults ceļu strictures un žults un zarnu anastomozes stenoze. Zarnu trakta zudums ir neatgriezenisks. Pēc iznīcināšanas zarnu ciroze turpina pastāvēt, pat ja tiek izvadīts kanālu šķēršļu cēlonis (piemēram, žultsvadu kanāli tiek noņemti).

Ja anastomozes starp kopējo zholchnym vai aknu kanālā un divpadsmitpirkstu zarnas, pastāvīgas piegādes mikroorganismu no zarnās nonāk žults ceļu, var būt, ja nav obstrukcijas žultsvadu tiek piemērota novest pie baktēriju holangīta ( "blind sac" sindroms. Analogi komplikācijas var attīstīties pēc sphincteroplasty.

Invāzija Ķīniešu Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), izraisot obstrukcijas žults ceļu, veicina attīstību sekundārā infekcija, kas parasti izraisa Escherichia coli, kas ir iemesls sklerozējošs holangīts.

Vairāki gļotādas abscesi noved pie sklerozes holangīta attēla.

Holangīts, ko izraisa oportūnistiski mikroorganismi un ko izraisa imūndeficīts

Sklerozējošs holangīts var attīstīties, ja žults ceļiem ietekmē oportūniskie mikroorganismi, parasti pret iedzimtu vai iegūtu imūndeficītu.

Jaundzimušajos, vēdera trakta epitēliju selektīvi ietekmē CMV un III tipa reovīruss, kas izraisa slepkavojošo holangītu.

Ar imūndeficītus, kas ir bieži novērojamas, ja holangīta ietvert ģimenes Oldriča, imūnsistēmas ar hiper IgM, angioimmunoblasticheskaya limfadenopātija, imūndeficīta, kas saistīts ar X hromosomu, un imūnsistēmas ar pārejošu T-šūnu traucējumi. Visbiežāk slimība izraisa CMV, Cryptosporidium, vai to kombināciju. Iespējams infekcija no Cryptococcus, Candida albicans un no Klebsiella pneumoniae.

Ar AIDS attīstās arī žults ceļu patoloģija. 26 pacientu grupā ar AIDS ar bileoriskuma patoloģiju 20 gadu laikā holangiogrammā bija vērojamas būtiskas izmaiņas. No tiem 14 bija sklerozējošā holangīta attēla ar papilītu stenozi vai bez tās.

Iekaisuma infiltrācijas dabā atšķiras žultsvadu kanāli ar primāro sklerozes holangītu un AIDS. Ja primārais sklerozes holangīts infiltrācijās satur lielu skaitu T4 limfocītu ar AIDS, šī konkrētā limfocītu subpopulācija nav.

Grafika pret saimnieka slimību

Kad noraidīšanu transplantēto aknu slimību un "transplantāts pret saimnieku" (BTPH) attīstās pēc alogēnas kaulu smadzeņu transplantācija, jo žultsvadiem atklāti anormālu ekspresiju no II HLA klase antigēniem. Noraidīšana izpaužas progresējošā bezpūšļa holangītē, kuras izcilākā iezīme ir starpmolekulāru žultsvadu izzušana. Žultsceļu epitēlija ir infiltrējusi limfocīti, attīstās nekrozes apļi un tiek traucēta tā integritāte. Līdzīgas izmaiņas novērojamas ar BTSCH pēc alogēnas kaulu smadzeņu transplantācijas. Vienam no šiem pacientiem turpinājās smaga holestātiska dzelte

10 gadus un ar aknu biopsiju, progresējoša žultsfibroze un ciroze tika konstatēta dinamikā. Pacients nomira no aknu mazspējas.

Sklerozējošs holangīts pēc aknu transplantācijas

Sklerozējošs holangīts var attīstīties nestabilā transplantācijā. Ar aknu biopsiju diagnoze ne vienmēr var tikt veikta, izmaiņas var vienkārši norādīt uz liela kanāla šķēršļiem. Sklerozes holangīta cēloņi var būt transplantāta nesavietojamība, aknu artērijas tromboze un hroniska atgrūšana.

Asinsvadu holangīts

Žultsvadi ir asins plūsma ar aknu artēriju, kas veido perifēro asinsvadu rezekciju. Asins apgādes traucējumi izraisa ekstrūces un intrahepatiskās žults ceļu išēmisku nekrozi un līdz ar to pilnīgu izzušanu. Damage uz galvenajiem atzaru aknu artērija, piemēram, holecistektomijas, noved pie išēmija vadu sienas bojājumu gļotādas un iekļūšanu žults sienā, kas izraisa fibrozes un sašaurinājumu cauruli. Aknas transplantācijas gadījumā var rasties līdzīgi procesi, jo īpaši, ja recipienta kanāla segmentā ir pārāk īss laiks un rezultātā tiek zaudēta arteriālā asiņu piegāde.

Retos gadījumos vīriešiem ar hronisku transplantāta atgrūšanu rodas žults traucējumu izeja, ko izraisa aknu artēriju intima sabiezēšana.

Zarnu trakta pazušana ir iespējama arī ar sistēmisku vaskulītu ar mazu artēriju difūzu iekaisumu.

Lai ārstētu taisnās zarnas vai resnās zarnas vēža metastāzes, aknas tiek ievadītas aknu arterijā, izmantojot flokuskuridīna infūzijas sūkni (5-FUDR). To var sarežģīt žultsvadu kanāla strictures. Attēls atgādina primāro sklerozes holangītu. Zarnu trakta pazušanas process var būt tik izteikts, ka ir vajadzīga aknu transplantācija.

Zāles holangīts

Holangīts var rasties, lietojot anthelmintisko zāļu ehinokoku cistu. Parasti sakaut ir tikai daļa no žults ceļa. Dažu mēnešu laikā rodas strikts, kas izraisa dzelti, žultsaknes cirozi un portālu hipertensiju.

Histiocitoze X

Holangiograficheskaya modelis līdzīga primārajā sklerozējošs holangīts, var novērot histiocytosis X. Ar progresēšanu žultsceļu bojājumi, hiperplastisko izmaiņu aizstāj granulomatozom, xanthelasmatosis un visbeidzot fibroze. Klīniskais attēls ir līdzīgs primārās sklerozes holangīta attēlam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],