Primārais sklerozējošais holangīts - veidi

Infekciozais sklerozējošais holangīts

Pat ar neapšaubāmu sklerozējošā holangīta infekciozo raksturu, saskaņā ar bioķīmiskām, histoloģiskām un holangiogrāfiskām pazīmēm, tas var neatšķirties no primārā sklerozējošā holangīta.

Bakteriāls holangīts

Bakteriāls holangīts bez mehāniskas, parasti daļējas, žultsceļu obstrukcijas attīstās reti. Visbiežāk infekcija ir augšupejoša, no zarnām. Žultsvadu nosprostojums izraisa pārmērīgu mikrofloras augšanu tievās zarnas augšdaļās.

Bojāto vadu sieniņās notiek polimorfonukleāro leikocītu infiltrācija un epitēlija destrukcijas. Galu galā žultsvadu aizslauka šķiedru saite. Cēlonis var būt žultsakmeņu slimība, žultsceļu striktūras un žultsceļu-zarnu anastomozes stenoze. Žultsvadu zudums ir neatgriezenisks. Kad tie ir iznīcināti, žultsciroze turpinās, pat ja vada nosprostojuma cēlonis tiek novērsts (piemēram, izņemot žultsakmeņus).

Ja tiek izveidota anastomoze starp kopējo žultsvadu vai aknu vadu un divpadsmitpirkstu zarnu, pastāvīgā mikroorganismu plūsma no zarnām žultsvados var izraisīt bakteriālu holangītu (aklo maisiņu sindromu) pat bez žultsvada nosprostojuma. Līdzīgas komplikācijas var attīstīties arī pēc sfinkteroplastikas.

Ķīnas aknu tārpa (Clonorchis sinensis) invāzija, izraisot žultsceļu nosprostojumu, veicina sekundāras infekcijas attīstību, ko parasti izraisa Escherichia coli, kas ir sklerozējošā holangīta cēlonis.

Vairāki strutaini abscesi noved pie sklerozējoša holangīta attēla.

Oportūnistisku mikroorganismu un imūndeficīta izraisīts holangīts

Sklerozējošais holangīts var attīstīties, ja žultsvadus ietekmē oportūnistiski mikroorganismi, parasti iedzimta vai iegūta imūndeficīta fona gadījumā.

Jaundzimušajiem žultsceļu epitēliju selektīvi ietekmē CMV un III tipa reovīruss, kas izraisa obliterējošu holangītu.

Imūndeficīta traucējumi, kas bieži izraisa holangītu, ir ģimenes kombinēts imūndeficīts, imūndeficīts ar hiperIgM veidošanos, angioimmunoblastiska limfadenopātija, ar X hromosomu saistīts imūndeficīts un imūndeficīts ar pārejošiem T šūnu traucējumiem. Slimību visbiežāk izraisa CMV, kriptosporīdijas vai abu kombinācija. Iespējamas arī infekcijas ar Cryptococcus, Candida albicans un Klebsiella pneumoniae.

AIDS izraisa arī žultsceļu patoloģiju. 26 AIDS pacientu grupā ar žultsceļu patoloģiju 20 bija būtiskas izmaiņas holangiogrammās. Četrpadsmit no viņiem bija sklerozējoša holangīta attēls ar vai bez stenozējoša papilīta.

Žultsvadu bojājumi primārā sklerozējošā holangīta un AIDS gadījumā atšķiras pēc iekaisuma infiltrācijas rakstura. Primārā sklerozējošā holangīta gadījumā infiltrāti satur lielu skaitu T4 limfocītu, savukārt AIDS gadījumā šī limfocītu apakšpopulācija nav sastopama.

Transplantāta pret saimnieka slimība

Transplantētas aknas atgrūšanas un transplantāta pret saimnieka slimības (GVHD) gadījumā, kas attīstās pēc allogēnas kaulu smadzeņu transplantācijas, žultsvados tiek konstatēta patoloģiska HLA II klases antigēnu ekspresija. Grūtības izpausme ir progresējošs nestrutojošs holangīts, kura spilgtākais simptoms ir starplobulāro žultsvadu izzušana. Žultsvadu epitēlijs ir infiltrēts ar limfocītiem, attīstās nekrozes perēkļi un tiek traucēta tā integritāte. Līdzīgas izmaiņas tiek konstatētas GVHD gadījumā pēc allogēnas kaulu smadzeņu transplantācijas. Vienam no šiem pacientiem smaga holestātiska dzelte turpinājās.

10 gadus un aknu biopsijas laikā dinamikā tika atklāta progresējoša žultsceļu fibroze un ciroze. Pacients nomira no aknu mazspējas.

Sklerozējošais holangīts pēc aknu transplantācijas

Sklerozējošs holangīts var attīstīties neveiksmīgas transplantācijas gadījumā. Aknu biopsija ne vienmēr ir diagnostiska, un izmaiņas var liecināt tikai par liela vada obstrukciju. Sklerozējošu holangītu var izraisīt transplantāta nesaderība, aknu artērijas tromboze un hroniska atgrūšana.

Asinsvadu holangīts

Žultsvadus bagātīgi apgādā ar asinīm aknu artērija, kas veido peribiliāro asinsvadu pinumu. Asinsapgādes traucējumi izraisa ekstrahepatisko un intrahepatisko žultsvadu išēmisku nekrozi un galu galā to pilnīgu izzušanu. Lielu aknu artērijas zaru bojājumi, piemēram, holecistektomijas laikā, izraisa vada sieniņas išēmiju, to gļotādas bojājumus un žults iekļūšanu sieniņā, kas izraisa vada fibrozi un sašaurinājumu. Līdzīgi procesi var notikt aknu transplantācijas laikā, īpaši, ja recipienta vada segments ir pārāk īss un tā rezultātā tiek pārtraukta arteriālā asins piegāde.

Retos gadījumos vīriešiem ar hronisku transplantāta atgrūšanu attīstās žultsvada išēmija aknu arteriolu intimas sabiezēšanas dēļ.

Žultsvadu izzušana ir iespējama arī ar sistēmisku vaskulītu ar difūzu mazu artēriju iekaisumu.

Taisnās zarnas vai resnās zarnas vēža metastāžu ārstēšanai aknās floksuridīnu (5-FUDR) ievada aknu artērijā, izmantojot infūzijas sūkni. To var sarežģīt žultsceļu striktūras. Attēls atgādina primāro sklerozējošo holangītu. Žultsvadu izzušanas process var būt tik izteikts, ka nepieciešama aknu transplantācija.

Zāļu izraisīts holangīts

Holangīts var rasties, ja ehinokoku cistā injicē attārpošanas līdzekļus. Parasti bojājums skar tikai daļu žultsvadu. Vairāku mēnešu laikā attīstās striktūra, kas izraisa dzelti, žultsceļu cirozi un portālo hipertensiju.

Histiocitoze X

Histiocitozes X gadījumā var novērot holangiogrāfisku ainu, kas līdzīga primārā sklerozējošā holangīta ainai. Žultsceļu bojājumam progresējot, hiperplastiskas izmaiņas aizstāj granulomatozi, ksantomatozi un visbeidzot fibrozi. Klīniskā aina ir līdzīga primārā sklerozējošā holangīta ainai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]