Polimiozīts un dermatomiozīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Polimiozīts un dermatomiozīts ir retas sistēmiskas reimatiskas slimības, ko raksturo iekaisuma un deģeneratīvas muskuļu izmaiņas (polimiozīts) vai muskuļi un āda (dermatomiozīts). Visnopietnākā ādas izpausme ir heliotropu izsitumi.

Muskuļu bojājumi ir simetriski un ietver vieglumu, dažu sāpīgumu un augšējo galu jostas proksimālo muskuļu atrofiju. Komplikācijas var ietvert iekšēju orgānu bojājumu un ļaundabīgu audzēju veidošanos. Diagnoze pamatojas uz klīniskās attēla analīzi un muskuļu traucējumu novērtēšanu, nosakot attiecīgo enzīmu koncentrāciju, veicot MR, elektromiogrāfiju un muskuļu audu biopsiju. Ārstēšana lieto glikokortikoīdus, dažreiz kombinācijā ar imūnsupresantiem vai imūnglobulīniem, ko ievada intravenozi.

Sievietes slimo divreiz tik bieži, kā vīrieši. Slimība var rasties jebkurā vecumā, bet biežāk tā tiek konstatēta intervālā no 40 līdz 60 gadiem; bērniem no 5 līdz 15 gadiem.

[1], [2], [3]

Kas izraisa dermatomiozītu un polimiozītu?

Slimības cēlonis ir autoimūna reakcija uz muskuļu audiem ģenētiski predisponētajos indivīdos. Slimība biežāk sastopama ar apgrūtinātu ģimenes anamnēzi un dažu HLA antigēnu (DR3, DR52, DR56) nesējiem. Iespējamie uzsākšanas faktori ir vīrusu miozīts un ļaundabīgi audzēji. Pastāv ziņojumi par pikornavīrusiem līdzīgu struktūru atklāšanu muskuļu šūnās ; Turklāt vīrusi var izraisīt līdzīgas slimības dzīvniekiem. Ļaundabīgi asociācija ar dermatomiozīts (daudz mazāk, nekā ar polimiozītu), liecina, ka audzējs izaugsme var būt arī izraisot mehānisms slimību, kas izriet no Autoimunitāte palaist uz kopīgām audzēju antigēnu un muskuļu audos.

Skeleta muskuļu asinsvadu sienās tiek konstatēti IgM, IgG un trešā komplementa komponenta nogulumi; Tas jo īpaši attiecas uz bērniem ar dermatomiozītu. Pacienti ar polimiozītu var arī attīstīt citus autoimūnas procesus.

Patofizioloģiskais dermatomiozīts un polimiozīts

Patoloģiskas izmaiņas ietver šūnu bojājumus un to atrofiju pret dažāda smaguma iekaisuma fona. Virsmu un apakšējo ekstremitāšu muskuļi, kā arī seja ir mazāk ietekmēti nekā citi skeleta muskuļi. Rētas un augšējo daļu barības vada viscerālās muskulatūras sakopšana, retāk sirds, kuņģa vai zarnu, var izraisīt šo orgānu funkciju traucējumus. Augsta miolobīna koncentrācija, ko izraisa rabdomiolīze, var izraisīt nieru bojājumus. Var būt arī iekaisuma pārmaiņas locītavās un plaušās, īpaši pacientiem, kuriem ir antisintektīvas antivielas.

Dermatomiozīta un polimiozīta simptomi

Polimiozīta parādīšanās var būt akūta (īpaši bērniem) vai pēkšņā (parasti pieaugušajiem). Akūta vīrusu infekcija dažkārt ir pirms slimības izpausmes sākumpunkts vai tā ir sākuma faktors, kuras biežākās izpausmes ir proksimālo muskuļu vājums vai izsitumi uz ādas. Sāpju sajūtas ir mazāk izteiktas nekā vājums. Iespējams, polyarthralgia attīstība, Raynaud parādība, disfāgija, plaušu darbības traucējumi, bieži sastopamie simptomi (drudzis, masas samazināšanās, vājums). Reynaud fenomenu bieži novēro pacientiem, kuriem ir vienlaicīgas saistaudu slimības.

Muskuļu vājums var attīstīties vairākas nedēļas vai mēnešus. Tomēr muskuļu vājuma klīniskajai izpausmei ir jāmazina vismaz 50% muskuļu šķiedru (tādēļ muskuļu vājums norāda uz miozīta progresēšanu). Pacientiem var rasties grūtības pacelt savus ieročus virs plecu līmeņa, staigā pa kāpnēm, pieaugot no sēdekļa. Sakarā ar izteiktu iegurņa muskuļu vājumu un plecu jostu, pacienti var būt kniedēti ratiņkrēslā vai gultā. Ar kakla izliekuma noņemšanu kļūst neiespējami no galvas nolocīt galvu no spilvena. Rīkmeņu un augšējās daļas barības vada muskuļu sabojāšana izraisa gremošanas traucējumu un regurgitācijas pazemināšanos. Parasti netiek ietekmēti apakšējo, augšējo ekstremitāšu un sejas muskuļi. Tomēr ir iespējams attīstīt ekstremitāšu kontrakcijas.

Ziņots par ādas izsitumiem ar dermatomiozīts parasti ir tumšā krāsā un eritematozi raksturu. Raksturīgs arī periorbitāla tūska fuksīna (heliotrops izsitumi). Ādas izsitumi, var būt nedaudz paaugstināta virs ādas un būt gluda vai zvīņveida; lokalizācija bojājumu - uz pieres, kakla, pleciem, krūtīm, muguras, apakšdelmi, apakšējās daļas augšstilbiem uzacīm, ceļa zonā, mediālais malleolus, aizmugures virsmu no starpfalangu un metakarpofalangeālās locītavās, ar sānu pusē (Gottrona simptomus). Iespējama naga bāzes vai perifērijas hiperēmija. Uz ādas no sānu virsmām pirkstiem var veidot desquamative dermatītu, kopā ar izskatu plaisas. Primārās ādas bojājumi bieži izzuda bez sekām, bet var novest pie attīstību sekundāro izmaiņu veidā tumšā pigmentācija, atrofija, rētas, vai vitiligo. Iespējama subkutāno kalcifikāciju veidošanās, īpaši bērniem.

Aptuveni 30% pacientu attīstās polartragija vai poliartrīts, bieži vien kopā ar pietūkumu un locītavu izplūdi. Tomēr, locītavu izpausmju smagums ir zems. Biežāk tie rodas, ja pacientiem ir antivielas pret Jo-1 vai citām sintetazēm.

Sakauj vnugrennih struktūras (izņemot rīkles un barības vada augšējās daļas) ar polimiozīts ir mazāk izplatīta nekā citu reimatisko slimību (piemēram, SLE un sistēmiskās sklerozes). Laiku pa laikam, it īpaši, kad antisintetaznom sindroms, slimība izpaužas formā intersticiāla pneimonija (kā aizdusa un klepus). Sirds ritma traucējumi un vadīšanas traucējumi var attīstīties, taču tie parasti ir asimptomātiski. Izpausmes par daļu no kuņģa un zarnu trakta ir biežāk bērniem, kas cieš kā vaskulīts, un var ietvert vemšana ar asinīm, melena, un zarnu perforāciju.

Polimiozīta klasifikācija

Pastāv 5 polimiozītu varianti.

1. Primārais idiopātiskais polimiozīts, kas var rasties jebkurā vecumā. Ar to nav ādas bojājumu.
2. Primārais idiopātiskais dermatomiozīts ir līdzīgs primārajam idiopātiskajam polimiozītam, bet ar to ir ādas bojājums.
3. Polimiozīts un dermatomiozīts, kas saistīts ar ļaundabīgiem audzējiem, var rasties jebkurā vecumā; gados vecākiem pacientiem, kā arī pacientiem ar citām saistaudu slimībām. Ļaundabīgo audzēju veidošanos var novērot gan 2 gadu laikā pirms un 2 gadu laikā pēc miozīta debuta.
4. Bērnu polimiozīts vai dermatomiozīts ir saistīts ar sistēmisku vaskulītu.
5. Polimiozīts un dermatomiozīts var parādīties arī pacientiem, kuri cieš no citām saistaudu slimībām, visbiežāk ar progresējošu sistēmisko sklerozi, jauktu saistaudu slimību un SLE.

Stomoka muskuļa iekļaušana myosīta polimiozīta grupā nav pareiza, jo tā ir atsevišķa slimība, kam raksturīgas tādas klīniskas izpausmes kā hroniska idiopātiska poliozīta. Tomēr tas attīstās vecumā, bieži ietekmē ķermeņa distālās daļas muskuļus (piemēram, augšējos un apakšējos ekstremitātos), ir ilgāks laiks, slikti reaģē uz ārstēšanu, un to raksturo tipiska histoloģiska ainava.

[4], [5], [6], [7], [8]

Dermatomiozīta un polimiozīta diagnostika

Ir aizdomas polimiozītu ja pacienta sūdzības par vājumu proksimālajos muskuļiem, kopā ar to maiguma vai bez tā. Testēšana dermatomiozīts ir nepieciešams pacienti sūdzējās par izsitumiem atgādina heliotrops, vai simptoms Gottrona, kā arī pacientiem ar izpausmēm polimiozītu, kombinēta ar ādas bojājumiem, dermatomiozīts gadījumā. Klīniskās izpausmes polimiozīts un dermatomiozīts var līdzinās tām no sistēmiskās sklerozes vai retāk - SLE vai vaskulītu. Diagnostikas uzticamību palielina, sasniedzot pēc iespējas lielāku šo piecu kritēriju skaitu:

1. proksimālo muskuļu vājums;
2. raksturīgi izsitumi uz ādas;
3. muskuļu audu enzīmu (kreatīnkināzes vai, ja tā aktivitāte nepalielinās, aminotransferāzes vai aldolaze) pastiprināta aktivitāte;
4. raksturīgas izmaiņas myogrāfijā vai MRI;
5. raksturīgas histoloģiskas izmaiņas muskuļu audu biopsijā (absolūtais kritērijs).

Muskuļu biopsija var izslēgt dažus klīniski līdzīgus apstākļus, piemēram, muskuļu torsa muskuļus un rabdomiolīzi, ko izraisa vīrusu infekcija. Histoloģiskajā izmeklēšanā atklājamās izmaiņas var būt dažādas, bet tipiskas ir hronisks iekaisums, deģenerācijas apļi un muskuļu atjaunošanās. Pirms potenciālās toksiskās terapijas sākuma jāveic precīza diagnoze (parasti histoloģiska pārbaude). Ar MRI ir iespējams identificēt muskuļu tūskas un iekaisuma simptomus, kam seko mērķtiecīga biopsija.

Laboratorijas pētījumi ļauj pastiprināt vai, tieši otrādi, lai novērstu aizdomas par slimības klātbūtni, un ir arī noderīga, novērtējot tā nopietnību, iespējamās kombinācijas ar citām diagnostikas un patoloģiju līdzīgiem sarežģījumiem. Neskatoties uz to, ka dažiem pacientiem tiek konstatētas antinukleāro antivielu, šī parādība ir raksturīga citām saistaudu slimībām. Aptuveni 60% pacientu ir antivielas pret kodē esošo antigēnu (PM-1) vai pilnas un Džo-1 ķermeņa kopējās šūnas. No autoantivielu in patoģenēzes slimības loma joprojām ir neskaidra, lai gan tas ir zināms, ka antivielas pret JO-1 ir specifiska marķiera antisintetaznogo sindroms, kas satur fibrozējošās alveolīta, plaušu fibrozi, artrīts, Reino sindroms.

Periodiskā kreatīnkināzes aktivitātes novērtēšana ir noderīga ārstēšanas uzraudzībai. Tomēr ar smagu muskuļu atrofiju enzīma aktivitāte var būt normāla, neraugoties uz hroniska aktīvas miozīta klātbūtni. MRI datiem, muskuļu biopsija vai augstas vērtības kreatīna kināzes aktivitātes bieži palīdz atšķirt atkārtošanās polimiozītu un miopātiju izraisīto glikokortikoīdus.

Tāpēc, ka daudzi pacienti ir neatklāti vēzi, daži autori iesaka skrīninga visus pieaugušos ar dermatomiozīts, un personas, kas cieš no polimiozītu, gadu vecumā 60 šādi fizisko pārbaudi, vkpyuchayuschy krūšu pārbaudi, iegurņa pārbaudi un pārbaudi uz taisnās zarnas ( tostarp latento asiņu izkārnījumu pētīšana); klīniskā asins analīze; bioķīmiskie asins analīzes; mamogrāfija; vēža embrionālā antigēna noteikšana; vispārēja urīna analīze; krūšu kurvja rentgena. Nepieciešamība pēc šādas pārbaudes pacientiem jaunāki, kam nav klīniski simptomi vēzi, daži autori šaubos.

[9], [10], [11], [12]