Polikistiskās nieru slimības cēloņi un patogeneze

Pirmais mēģinājums izskaidrot policistisko nieru cēloņus bija iekaisuma saglabāšanas teorijas radīšana, kuru 1865. Gadā izvirzīja R. Viršova. Ir ierosinātas citas teorijas (sifilītu, neoplazmu teorija), kuras pašlaik ir tikai vēsturiskas intereses.

Lielākā daļa autoru uzskata, ka cēloņi policistisko nieru slimība ir teratogēns, kas rodas kā rezultātā no embrionālā attīstības nierēs posma apvienošanās ekskrementu un sekretoro aparātu, pārkāpumiem, ja skaits nephrons nav kontakta ar pieaugošo urīnvadu pumpuru metanefrogennoy drānu. Nieru kanāliņos, kas nav saistīti ar izvadi sistēmai iziet cistiskā deģenerāciju. Progress, šis process noved pie kompresijas parenhīmā pieaugumu un nāves ievērojamu daļu nefrons.

Saskaņā ar jauniem pētījumiem, policistisko nieru slimību cēlonis ir ampulas sadalīšanās pārkāpums. Ampula inducē nefronu veidošanos. Pēc sadalīšanas puse no ampulas pievienojas nefronam, otra - ierosina jaunu nefronu, ar kuru tā savienojas. Abas ampulas atkal tiek sadalītas un veido jaunu nefronu.

Cista izmērs ir atkarīgs no daudzuma un sekretoro audu un spiediena izturību nenobriedušas izdales likvidācijas kanāliņos. Tas var izskaidrot dažādu izmēru cistu klātbūtni - no punkta, mazs vai liels. Saistībā ar šo steidzamo jautājumu: vai visi nephrons cistiskās atdzimis rajonos nogalināti vai daļa no tiem turpina darboties? Pārbaude funkciju nieru policistiska nephrons, ieviešot dažus pētniekus Inulīns, kreatinīna ir pierādījuši, ka modificētas nephrons jo īpaši, ja mazas cistas, funkcija, jo saturu atklāto provizoriski urīna cistas filtrējot veido, izmantojot glomerulokanaltsevuyu nieru sistēmu. No tā izriet, tādēļ svarīgi praksē: laikā darbība Moxibustion nedrīkst iznīcināt cistas, kuru diametrs ir mazāks par 1.0-1.5 cm.

Cistas atrodas uz visas nieru virsmas starp normāliem nieru audiem. To apstiprina histoloģiskās izmeklēšanas dati, kad kopā ar mainītajiem un glomeruliem un nefroniem preparātos ir sastopami normāli glomerulāri un kanāliņi. R. Scarpell un citi 1975. Gadā izvirzīja hipotēzi, ka cistu attīstība nierēs ir saistīta ar metanefrogēnas blastomas un urīnvagrozes imunoloģisko nesaderību. Viņi apstiprina to pieņēmumu ar to, ka pacientiem ar policistisko nieru serumā samazinās komplementa sistēmas papildinājuma C3 komplekta koncentrācija.

Nieru policistiska slimība - vienmēr divpusējs anomālijas attīstību, skaitu un lielumu cistas ir ļoti bieži maina gan pochkah.Neredko vienlaicīgi ar policistisko nieru slimību pacientiem identificēt un policistisko aknu, aizkuņģa dziedzeris, sakarā ar tuviem funkcionālajām un morfoloģisko korelāciju šo organizāciju.

Galvenais faktors, kas nosaka, ka sāk un nieru mazspējas progresēšanas pacientiem ar hronisku nieru anomālija struktūru kalpo kā pielonefrīta, kas ir ilgs laiks ir pagājis latents un laika aizkaves izpaužas klīniski. Tas lielā mērā ir veicinājis urīna pārejas pārkāpumu un patoloģiskas limfas un asinsrites īpatnības nierēs. Nieru mazspēja attīstās un progresē ne tikai atkarībā no pielonefrīta pakāpes un smaguma pakāpes, bet arī no izslēgto neironu skaita. Venoza stāze, ko izraisa nieru vēnas kompresija un tās filiāles ar lielām cistām, arī veicina pielonefrīta veidošanos un attīstību. Vēnu stāzi nierēs izraisa anoksiju un palielinātu caurlaidību asinsvadu sienas, kas, savukārt, nozīmē uzpampušajām ziedpumpuri stromas, radot vislabvēlīgākos apstākļus attīstībai infekcijas iespiestās audos ķermeņa.

Policītisko nieru divpusējā hroniskā pielonefrīta rašanās un attīstība izraisa pēkšņas funkcionālas izmaiņas ne tikai nierēs, bet arī aknās. Nopietns proteīns, protrombīns, antitoksisks, ogļhidrāts, tauki, dezamīns, enzīmu un steroīdu vielmaiņa. Labvēlīga prognostiska pazīme ir aknu funkciju uzlabošana konservatīvas pirmsoperācijas ārstēšanas procesā.

Bija viedoklis, ka policistisko nieru attīstība notiek tāpat kā jaundzimušajiem un pieaugušajiem. Tomēr N.A. Lopatkins un A.V. Lulko (1987) ziņoja, ka bērniem un pieaugušajiem polycystic nieru slimība ir gan patogeniski, gan klīniski atšķirīga.

Polycystic nieres slimības klasifikācija

Daudzi autori, ņemot vērā polikistālas nieres morfoloģiskās īpašības un klīnisko gaitu, izceļ jaundzimušo, bērnu, pusaudžu, pieaugušo polycistoze. Padziļināta klīniskā ģenētiskā un morfoloģiskā analīze parādīja, ka neskatoties uz būtiskām atšķirībām starp polycystic nierēm jaundzimušajiem, bērniem un pusaudžiem, šis patoloģiskais stāvoklis būtībā ir vienāds. Polycystic bērnībā, autosomāli recesīvs tipa mantojuma slimība ir raksturīga, bet mutācijas notiek dažādos gēnos.

Jaundzimušajiem, policistiskās nieres ir vienmērīgi paplašinātas, to embrionālā lobulācija turpinās. Nieru cistu griezumam ir vienāds izmērs un forma, tie ir lokāli izkliedēti parastās parenhīmas vidū, korķa un smadzeņu slāņi nav skaidri nošķirti. Gados vecākiem bērniem un pusaudžiem polycystic morfoloģiskā izpausme atšķiras ar faktu, ka patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti vairāk nekā 25% kanāliņu. Nieres ir ievērojami paplašinātas, virsma ir bumbuļveida. Cistes spīd caur šķiedru kapsulu. Pēc noguruma nieru parenhīmas samazināšanās cistu kopums jau nav tāds pats kā jaundzimušajiem, bet atšķirīgs, lai gan tas ir mazāks nekā pieaugušajiem. Cauruļveida caurules lūmenis ir paplašināts, dažreiz saspiests, nephrons ir nepietiekami attīstīti.

Pieaugušajiem ievērojami samazinās neizmainītā parenhīma daudzums. Cistos esošais šķidrums ir skaidrs, ar iekaisumu - gļotādu, ar asiņošanu krāso brūnā krāsā. Cistu saturs atšķiras no plazmas pamata elektrolītu sastāvā un sastāv no urīnvielas, urīnskābes, holesterīna. Nieres griezumā to virsma ir izaugusi ar dažādu diametru cistas. Parasti lielās cistas mainās ar mazām cistām, kas izkaisītas visā nieres parenhimā, kas līdzinās neatbilstošas formas šūnām.

Atkarībā no procesa ilguma un sekundāro komplikāciju pakāpes, parenhīma iegūst pelēku nokrāsu un tā funkcionālās spējas pakāpeniski samazinās.

Nekomplicētu cistu mikroskopiskā izmeklēšana parāda, ka to iekšējā virsma ir izklāta ar kubveida epitēliju. Cistu sienas sastāv no plānu slāņa blīvu saistaudi, kas ir pārklāti ar maziem, netīro nervu stariem, kas izplatās nepietiekami attīstītos gludos muskuļos. Nervu struktūru skaits ir ievērojami samazināts, kad tiek inficēta infekcija. Narkoņu elementu nāve polycystic nierēs ir saistīta ar anoksiju uz nieres audu išēmijas augsnes.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]