Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Perforējošā serpiginējošā elastoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.11.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Perforācijas elastoze serpiginiruyuschy (. Syn: folikulārā keratoze serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforācijas verrutsiformnaya Miescher) - iedzimta saistaudu slimības nezināmas etioloģijas, dažreiz apvienojumā ar sindromu Chernogubova-Ehlers-Danlos sindroma, elastīgs pseudoxanthoma, nepilnīgā osteoģenēze, marfāna sindroms. Klīniski manifests klātbūtne shaped Kurtuves gredzenveida bļoda, kas sastāv no plakanšūnu papulas sarkanbrūnas krāsas krāsu ar padziļinājumu centrā, kas paliek pēc regresijas maziem atrofiskā rētas. Izsigājumi atrodas galvenokārt kaklā un kaklā, bet to var arī izplatīt. Pieņemts autosomu dominējošais mantojuma veids. Pastāv gadījuma gadījumi. Iespējamā slimības attīstība ilgstoši lietojot D-penicilamīnu.
Patomorfoloģija. Elastīgo šķiedru skaits un biezums palielinās, īpaši dermas papilārā slānī. Epidermā - acantoze, fokālais hiperglikēmija un parakeratoze. Papulas vidū ir dziļa epidermas invaginācija, kas aizveras ar transepidermālo kanālu, kas ir piepildīts ar elastīgām šķiedrām apakšējā segmentā, ko var atrast uz epidermas virsmas. Papildus elastīgajām šķiedrām kanālā var redzēt distrofiski izmainītas šūnas ar piknotiem. In dermas ap viendabīga masa pārveidoti elastīgās šķiedras redzamās iekaisuma infiltrāti limfocītu, histiocytes leģēti ar svešķermeņa milzu šūnu, un extravasates no eritrocītiem.
Procesa histogēne ir saistīta ar izmaiņām elastīgajās šķiedrās, kas iegūst antigēnas īpašības. D. Tsambaos un N. Berger (1980) pievērš uzmanību intraepiteliālo makrofāgu epidermis un dermā, kas bieži saskaras ar mononukleāro šūnu, palielināšanos. Pierādījumi humora imunitātes aktivizēšanai var kalpot par IgM, C3 un C4 nogulsnēm, kas dermā atrodamas pa elastīgajām šķiedrām. Tomēr modificēti elastīgās šķiedras, varētu kalpot par ārvalstu materiālu, atbildot uz kura klātbūtnē dermā atbilst reakcija attīstās ar atbrīvošanas virsmu uz ādas, piemēram, svešķermeņa, mainījis elastīgās šķiedras. JM Hitch et al. (1959) uzskata, ka izmaiņas sastāv no rupju šķiedrvielu izplatīšanās, kurām raksturīga elastība, izdalot caur epidermu. Ir arī ieteicams, ka notiek elastīda kolagēna deģenerācija, nevis elastīgo šķiedru hiperplāzija.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?