Pemfigus ģimenes labdabīgs hronisks: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Pemfigus ģimenes labdabīgi hroniskas (syn slimība Guzhero-Hailey-Hailey.) - autosomāli dominantu iedzimta slimība, ko raksturo Advent pubertātes, taču bieži vien vēlāk, vairākas plakanas burbuļi ātri lipīga, un atvērt ar veidošanos eroziju kakla, padusēs, starpenes, cirkšņa krokas, ap nabu, zem krūtīm, bieži ar plaisām un vegetations. Pēc sadzīšanas turpinās hiperpigmentācija. Pemfigožu gaita ir ģimenes labdabīgs hronisks, recidivējošs. Tur atipiskas varianti šo slimību; - ar izolētiem bojājumiem dzimumorgānu, anālās atveres un cirkšņa-augšstilbu reģionā, lineāru acantholytic dermatozes. Jo netipiskiem gadījumiem, kas īpaši būtiski diagnosticēt patoloģiskā izmeklēšana,

Pemfigožu pathomorphology ir ģimenes labdabīgs hronisks. Svaigos izsitumu elementos ar Darnieka slimību tiek novērota līdzīga histoloģiska rakstura parādība: tiem piemīt sub-bazālās acantholīzes reakcija, veidojot plaisas vai plaisas, kā arī attīstītākos elementos - blisteros. Raksturīga iezīme ir papilāru dermas izaugumu veidošanās, kas izvirzīti urīnpūšļa dobumā. Atsevišķas akantolīta šūnas vai to grupas atrodas urīnpūšļa dobumā.

Elektronu mikroskopu atklāj raksturīgu strukturālās izmaiņas, kas atšķiras no Darier slimības: in bazālo epitēlija šūnas, kas veido bāzi spraugu, tonofilaments sijas ir izvietoti haotiski, starpšūnu tūska izteikta. Epitēlija šūnu virsmā atklājas daudzi citoplazmatiskie izaugumi - mikroviļņi, atšķirībā no parastām mikroviļņām, ir atšķaidītas, izstieptas, sazarotas. Desmomasu skaits ir samazināts vai nav, viņu gala sekcijas ir sadalītas un sadalītas divās daļās. Acantholīta šūnas, īpaši tūlīt pēc to atdalīšanas, saglabā microvilli, tonofilaments kondensējas ap kodolu, tiek liegta saskare ar desmomasēm. Tie satur labi attīstītus organellus, nav distrofijas pazīmju, kas tos atšķir no akantolītu šūnām normālā pemfigus. Jo spinosum slāņa tonofilaments kondensācijas krasāk izteikts, tie ir sablīvē, samontēt lielos saiņos dažreiz savītas spirālē. Granulveida epitēliocīdos ir daži nenobriedi keratogalīna granulas, apaļas vai ovālas formas, kas nav saistītas ar tonofilijām. Horny pārslas satur kodolus un organellus, kas norāda uz nepilnīgu keratinizāciju. Diseratozajās šūnās, tāpat kā veģetatīvās folikulārās diskaratozes gadījumā, rodas tonofilamentu kondensācija, keratogialīna granulas nav.

Pimpagmas histogeneze ir labdabīga hroniska ģimene. Pamatojoties uz elektronu mikroskopijas datu daži autori uzskata, ka acantholysis šo slimību izraisa nepietiekamība šūnu adhēzijas izriet no izmaiņām virsmas šūnu membrānas īpašības epitēlija šūnas, kas morfoloģiski skaidrs veidošanās lielu skaitu microvilli, bet citi - ka pamatā acantholysis atrodas defekts sarežģītas tonofilaments - desmosomes kā ar Darijas slimību.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]