Bulloza epidermolīze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Iedzimta bulloza epidermolīze (sinovialā pemfigus) ir neviendabīga ģenētiski nosakāmu slimību trupa, starp kurām dominē un recesīvi iedzimtas formas. Tādējādi, vienkāršs epidermolysis bullosa iedzimta autosomāli dominantu atklāja mutācijas gēnu, kas kodēti izpausmei keratīnus 5 (Līguma 12. Q) un 14. (17q), iespējams autosomāli recesīvā pārraide; Kokkein-Turen distrofiskais variants - autosomāla dominanta, mutācija VII tipa kolagēna gēnā, hromosoma Sp21; Recesīvā distrofiskā pūšļa epidermolīze ir iedzimta autosomāli recesīvi, mutācijas VII tipa kolagēna gēnā, hromosomā Sp; pārejoša pūslīša epidermolīze - saskaņā ar autosomu recesīvu tipu tiek pieņemta mutācija vienā no trim gēniem, kas kodē laminīna-5 olbaltumvielu komponentus; Apgrieztā iedzimtā pūšļa epidermolīze tiek mantota ar autosomālu recesīvu.

Kopēja visiem slimības formām ir agrīna un klīniskās izpausmes (no dzimšanas vai pirmajās dzīves dienās) veidā burbuļi vietā traumu mazākās mehāniskās (spiediena un berzes) uz ādas. Pamatojoties uz šo klīnisko konstatējumu, kā esamību vai neesamību rētas uz pamata pieļauj burbuļi, epidermolysis bullosa iedalīt divās grupās: vienkārša un distrofiski vai ieteikums R. Pearson (1962) par rētu un nerubtsuyuschiysya epidermolysis bullosa.

Dažādu slimību grupu patomorfoloģija ir līdzīga. Ir subepidermāli blisteri, neliela iekaisuma reakcija dermā. Blistru subepidermālo atrašanās vietu var noteikt tikai svaigu (vairāku stundu) elementos vai ādas biopsijas paraugos, kas iegūti pēc berzes. Vecākos elementos pūslīši, kas saistīti ar epidermas atjaunošanos, atrodas intraepidermāli, tādēļ histoloģiskā diagnoze ir sarežģīta. Biopsijas paraugu pārbaude gaismas mikroskopā ar normālu krāsojumu dod tikai aptuvenu diagnozi, kas liecina, ka slimība ir bulloza epidermolīze. Histoklemisko metožu izmantošana, lai krāsotu epidermas bāzes membrānu, ļauj precīzāk noteikt urīnpūšļa lokalizāciju - virs pamatnes membrānas vai zem tās. Klīniski šis sadalījums atbilst vienkārša pūslīša epidermolīze urīnpūšļa pārstrukturēšanas un distrofijas gadījumā - ar sub-bazālo lokalizāciju. Tomēr, lietojot histoķīmiskās metodes, diagnostikas kļūdas nav nekas neparasts. Tātad, 8 gadījumos ar vienkāršu bullousu epidermolīzi, ko raksturo LH Buchbinder et al. (1986) histoloģiskais modelis, kas atbilst distrofiskai pūšļa epidermolīzi.

Tikai praktiskā piemērošana elektronu mikroskopisko pētījums palīdzēja noskaidrot mehānismu un ievietojiet burbuļu veidošanos, kā arī sīkāku izpēti morfoloģisko traucējumiem dažādos slimības formas. Saskaņā ar elektronu mikroskopijas palīdzību, slimība ir sadalīta trīs grupās: epidermolitichesky ja tulznu notiek līmenī bazālo epitēlija šūnām; robežu, ja burbuļi ir līmenī bazālo membrānu plāksnes gaismas un dermoliticheskuyu ja veidojas burbuļi starp bieza plāksne bazālās membrānas un dermā. Ņemot vērā klīniskā aina un mantojuma veidu katrā grupā izdala vairāk no vairākiem veidiem, kas būtiski paplašina klasifikāciju. Imūndepresiju-fluorescent metodes, ko izmanto diagnosticēšanai epidermolysis bullosa, pamatojoties uz selektīvas lokalizāciju strukturālo komponentu bazālo membrānu - antigēns bullous pemphigoid (BPA) un laminin in lamina LUCIDA, IV tipa kolagēna un antigēniem KF-1 blīvu plate, AF-1 un AF -2 in nostiprināšanas šķiedru, LDA-1 antigēnu blīvu membrānu un bazālo lamina zonā zem. Tādējādi, tiešai imunoflorescenci gadījumos vienkāršs epidermolysis bullosa, kad sadalīšana notiek virs bazālo membrānu, visi antigēnus, kas atrodas pie pamatnes burbuļa, pie norobežojošām formām šķelšana notiek gaismas plākšņu jomā bazālo membrānu, lai BPA lokalizētas riepu urīnpūsli, laminin - pamatni vai tās vāks, IV tipa kolagēna un LDA-1 - pamatnē urīnpūšļa, un formā distrofiski epidermolysis bullosa visiem antigēniem, atrastos riepu urīnpūslī. No bioķīmiskā diagnostikas metodēm epidermolysis bullosa pašlaik izmanto tikai, lai noteiktu kolagenāzes, jo konstatēja, ka tā palielināja summu ādā pie robežas un recesīvo distrofiski formām, un tas nav mainījies vienkāršā un dominējošo distrofiski epidermolysis bullosa.

Epidermolytic (intraepidermalnaya) epidermolysis bullosa grupā ietilpst Visbiežākais formu - vienkārša epidermolysis bullosa Koebner pārmantota autosomāli dominējošā. Burbuļi uz ādas parādās no dzimšanas vai pirmajās dzīves dienās visvairāk traumētajās vietās (sukas, kājas, ceļgali, līkumi), tad izplatās uz citām jomām. Tās ir vienas kameras un atšķirīgas vērtības. Pēc pūslīšu atvēršanas dzīšana notiek ātri un bez rētām. Burbuļi bieži parādās ar paaugstinātu ārējo temperatūru, tāpēc paasinājums notiek pavasarī un vasarā, bieži vien tam ir hiperhidroze. Bieži vien procesā tiek iesaistītas gļotādas. Pubertātes laikā dažreiz ir uzlabojums. Tiek aprakstīta kombinācija ar palmaņu lāpītu keratodermu un tās attīstība pēc blisteru izšķiršanas.

Elektronu mikroskopiskā pārbaude atklāj bazālo epitēliocitu citolīzi. Viņu tonofilamentos dažos gadījumos veidojas klucis kā klucīši, biežāk ap kodolu vai tuvu hemodesmozēm, kas noved pie šūnu citoslēkta nepietiekamības un citolīzes vismazākās traumas gadījumā. Parastā urīnpūšļa apvalku veido iznīcinātas bazālās epitēliocītes un pamatne ar citoplazmas paliekām. Šajā gadījumā hemīdsemomas, bazālās membrānas, fiksējošās fibrils un kolagēna šķiedras zem tā paliek neskarts. Tonoflamentu defekts ir līdzīgs kā buljona iedzimtiem ichthyosisform eritrodermas, bet atšķiras mainīto epitēlija šūnu atrašanās vietā. Šīs pūšļās epidermolīzes formas histogēne nav pietiekami pētīta.

Vienkāršākā vienkāršā pūšļa epidermolīzes forma ir Weber-Kokkaine sindroms, mantots autosomāls dominants. Tādā veidā burbuļi parādās pēc dzimšanas, vai jaunībā, bet lokalizēts uz rokām un kājām un parādās galvenokārt siltajos mēnešos, bieži vien kopā ar dažādiem ectodermal displāzijas: daļējs trūkums zobu, difūzās matu izkrišanu, patoloģiski nagu plāksnes.

Izmeklējot ultrastructure no ādas un ādas bojājumu, un Naneke E. I. Anton-Lamprecht (I982) konstatēja, ka citolīzei bazālo epitēlija šūnas, nemainot tonofilaments. Mēroga epitēliociti ir lieli, tie satur tonofilamentu saišķus keratīna vietā, iespējams, to izskats ir saistīts ar bāzisko epitēliocitu bojājumiem, kas nemirst, bet turpina attīstīties. Ar atkārtotu ievainojumu šīm šūnām tiek veikta citolīze.

Tiek uzskatīts, ka cēlonis citolīzei ir ģenētiski noteikts, atkarīgas no temperatūras nestabilitāte gels valsts citosolā un citolītisks fermenti, lai gan lizososmās epitēlija šūnas ir normāls struktūru.

Dutling-Mehara vienkāršā buljona epidermolīze, kura ir herpetiformā, pārmanto autosomāli dominējošā stāvoklī, smagā formā atšķiras, parādās no dzimšanas vai no pirmām dzīves dienām. Klīniski raksturojas ar grupētu ģeneralizētu herpetiforma tipa pūslīšu veidošanos ar izteiktu iekaisuma reakciju. Āmolu sadzīšana notiek no centra uz perifēriju, to vietā saglabājas pigmentācija un milium. Biežas nieru bojājumi, mutes gļotādas un barības vada iekaisums, zobu anomālijas, palmāra un plantāru keratozes. Dažiem pacientiem atkārtotas pūslīšnas izraisa locītavu kontrakcijas.

Histoloģisku izmeklēšanu no ādas ar vienkāršu herpetiformis epidermolysis bullosa Dowling-Meara in dermālo iesūkties un urīnpūšļa dobumā ir liels skaits eozinofīlā granulocītu, kas padara šo slimība atgādina dermatīts herpetiformis. Kritiski diagnosticē imunomorfoloģiskie un elektronu mikroskopiskie pētījumi. Tie elektronu mikroskopija šādā veidā epidermolysis bullosa ir nedaudz atšķiras no tiem, kas jau aprakstītas ar epidermolysis bullosa Simplex Kebnera.

Aprakstītas vienkāršās bulloājās epidermolīzes recesīvās mantošanas gadījumi. M.A.M. Salih et al (1985) izsaukuma recesīvā vienkārša pūslīša epidermolīze letāla dēļ smagas pakāpes, bieži vien letāla. Pacientu aprakstītā pacientu klīniskā tēma nedaudz atšķiras no Kebnera vienkāršās pūlošās epidermolīzes. Slimība ir sarežģīta ar anēmiju; letāls iznākums, iespējams, rodas no atdalītas gļotādas nosmakšanas no gremošanas un barības vada daļas un septicēmijas. Gadījumā, ko raksturo K.M. Niemi et al. (1988) novēroja atrofiskas rētas izsitumi, anodontija, anonīcija, muskuļu distrofija. Visos vienkāršā pūšļa epidermolīzes recesīvās mantošanas gadījumos bazālo epitēliocitu citolīze tika elektroniski mikroskopiski atklāta.

No epidermolysis bullosa Simplex grupa ietver arī epidermolysis bullosa OGNA, kurā papildus cistiskās bojājumiem tiek apzīmēts ar vairākiem hemorrhages un onychogryphosis, un epidermolysis bullosa ar raibi pigmentāciju. Pigmentācijas tur kopš dzimšanas, 2-3 gadu vecumā parādās fokusa plaukstu-pēdu keratoderma un kārpveidīgas keratozes uz ādas ceļgaliem, pieaugušo saka visu izpausmēm keratoze izšķirtspēju, pamatojoties uz to, ka nav strauji atzīmētas elastoze un ādas atrofiju.

Pamatojoties uz grupas Border epidermolysis bullosa ir vissmagākā forma - nāvējošs vispārējs epidermolysis bullosa Goerlitz, mantojumā autosomāli recesīvā veidā. Bērns piedzimis ar daudziem blisteriem, kas veidojas berzes rezultātā, šķērsojot dzemdību kanālu. Turklāt tie var parādīties pirmajās bērna dzīves stundās. Izlases lokalizācija bojājumu - rokai, rumpja, apakšstilbiem, sēžamvietas, mutes dobuma gļotādas, kur ir daudz erozija. Bieži tiek ietekmēta zarnā. Burbuļu izsitumi ātri izplatās. Dziedināšana no erozijām objektā atklāja burbuļi ir lēns, tas nav attīstīties rētas, bet ir atrofija ādas virsmas. Lielākā daļa pacientu mirst pirmajos dzīves mēnešos. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūts sepsis. Apgādnieka novērots lielus bojājumus ādu, gļotādām mutes dobumā, gremošanas traktā, granulēšana ap muti, distrofiski izmaiņas nagu plāksnes, tostarp oniholīzi ar periungual eroziju, kreveles, kas izstrādā pēc dziedināšanas anonychosis. Zobu izmaiņas ir: to lieluma palielināšanās, krāsas maiņa, agrīna kariesa, uz pastāvīgiem zobiem, bieži vien nav emaljas. No distrofiski epidermolysis bullosa, ko raksturo letālā bojājumu sukas tikai apvidū termināla falangas, trūkums primārā rētas (izņemot gadījumus sekundāra infekcija), čūlainā bojājumi, esošo no dzimšanas, saaugumi no roku un veidošanos adhesions, retums miliums.

Histoloģiskai izmeklēšanai jāizmanto urīnpūšļa malas biopsija, taču var izmantot arī mizotie epidermi no svaigām blisteriem, kas ir īpaši svarīgi, veicot morfoloģisko izmeklēšanu pēc jaundzimušo ādas. Epidermas atdalīšana no dermas šajā gadījumā notiek epidermas basa membrānas gaismas plāksnes līmenī, kas atrodas starp bazālo epitēliocitu un bāzes plāksnes pamatmaspekli. Šajā brīdī fiksējošie tonofilamenti ir bojāti, pusdismosomi, kuriem tie pievienoti, nav pustules zonā. Citos apgabalos ir konstatēta to atšķaidīšana un hipoplāzija; Piestiprināšanas diski bazālo epitēliocitu citoplazmā tiek saglabāti, un blaknes, kas atrodas ārpuscelulāri, neatrodas. Burbuļveida pārklājums ir bazālo epitēliocitu nemainītā šūnu membrāna, un apakšdaļa ir blīvs epidermas basa membrānas plāksnīte. Dermā ir papēža slāņa kolagēna šķiedru tūska un nelielas distrofiskas izmaiņas. Desmomasu hipoplāzija ir vispārējs strukturāls defekts, kas attīstās ne tikai pūslīšu zonā, bet arī neizmainītā ādā, kas ļauj veikt šīs slimības pirmsdzemdību diagnozi.

Šajā grupā robežu epidermolysis bullosa arī atšķirt labdabīgu vispārinātu atrofiskais epidermolysis bullosa, lokalizēts atrsmrichesky apgriezto un pakāpenisku epidermolysis bullosa, kas atšķiras no nāvējošu rakstura kursa un atrašanās vietu bojājumiem. Visu veidu pārejošas buljona epidermolīzes gadījumā histoloģiskās izmaiņas ir vienādas. Elektronu mikroskopiskā izpēte atklāja, ka non-letālu formās hemīdsemosomu blīvie diski ir daļēji konservēti, daļēji desmosauki ir atšķelti.

Dermolītiskās grupas sastāvā ir dominējošās un recesīvās distrofiskās pūšļās epidermolīzes šķirnes.

Distrofiski epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine tiek mantotas autosomāli dominantu, burbuļi parādās dzimšanas vai agrā bērnībā, reti vēlāk, lokalizēts galvenokārt ādā ekstremitāšu un pieres. Blistru vietās attīstās atrofiskas rētas, mialium. Pacientiem novēroja bojājumu no mutes gļotādā, barības vada, rīkles, balsenes, ir iespējami plaukstu un pēdu keratozes, keratoze pilaris, distrofija zobus, nagus (līdz anokihii), matu kopšanas, vispārināti hipertrihoze. Recesīvai formai raksturīgs mazāk izteikts iekšējo orgānu bojājums, acis un galvenokārt brutu rētu trūkums, kas izraisa mutāciju.

Distrofiski epidermolysis bullosa belopapuloidny PASINI arī iedzimta kā autosomāli dominantu, kas raksturīgs ar maziem baltiem papulas, plotnovata ziloņkaula, noapaļota vai ovāla, nedaudz paaugstināts ar nedaudz rievotas virsmas, uzsvēra folikulu modeli, labi norobežotu no apkārtējos audos. Papulas bieži lokalizēts uz stumbra, jostas reģionā un uz pleciem, neatkarīgi no cistiskās bojājumu, kas parasti parādās pusaudžu vecumā.

Patomorfoloģija. Kad distrofiski epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine burbulis, kas atrodas zem epidermas, tās riepa ir nedaudz atšķaidīts epiderma ar hiperkeratozi bez jebkādām izmaiņām malpighian slāni. Dermā urīnpūslī jomā ir maza perivaskulāru limfocītu infiltrācija raksturs ar piejaukumu histiocytes un eozinofīlā granulocītu. Raksturīgi, ka nav elastīgo šķiedru papilārais un atsevišķās zonās reticular dermas. Elektronu mikroskopā konstatēta burbulis un veselu ādu pie burbuļu abos dominējošā epidermolysis bullosa sparseness un izmaiņām struktūrā nodrošināt ar šķiedru, kā rezultātā retināšana, saīsinot un savstarpējas striation (elementāra veidlapa) zaudējumu veidiem. Kad belopapuloidnom epidermolysis PASINI līdzīgas izmaiņas tika konstatēts klīniski veselu ādu vietās, kur burbuļi neparādas, un bija normāla vai atšķaidīt, to skaits neatšķīrās no normas, vai tika samazināts distrofiski epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine šajās vietās, kam ar šķiedru. Tomēr vienā gadījumā tiek aprakstīts viņu trūkums. Abās parādības formās kolagēnoze dermā nav konstatēta.

Disfoģiskās pūšļās epidermolīzes recesīvās formas attiecas uz smagāko genodermatizožu. Tiem piemīt plaša blisteru veidošanās, un to vietā parādās dziļi, slikti sadzīšana erozijas un rētu veidošanās.

Šīs grupas vissmagākā forma ir Allopo-Siemens distrofiskā pūšļa epidermolīze. Klīniskā aina izpaužas pēc dzimšanas, raksturo vispārinātā pūšļu izsitumi, bieži vien ar hemorāģisko saturu, kas var atrasties jebkurā no ādas, bet visbiežāk rokās un kājām, elkoņiem un ceļgaliem. Burbuļi rodas pēc mazākās mehāniskās traumas, ar to dzīšanu, miligiem un plašas rētas. Skrīnings tiek novērots agrīnā bērnībā uz gremošanas un genito-urīnceļu gļotādām. Cīņā pret rētu, kontrakciju, pirkstu sapludināšanu, terminālu falangu mutāciju veido pilnīgi ar fiksāciju. Pēc ķirurģiskas korekcijas bieži notiek recidīvi. Uzvarēt mutes gļotādai kopā ar attīstības mikrostomy, saīsinot frenum, saaugšana ar mēles gļotādas un vaigiem. Barības vada sakūšanu sarežģī striktūras un stenozes, kas izraisa obstrukciju. Ļoti nopietna komplikācija ir vēža audzēju attīstība rētas, dažreiz vairākkārt. Ir kaulu bojājumi (akroestēze, osteoporoze, kaulu un roku kaulu distrofija), aizkavēta skrimšļa attīstība. Bieži ir novirzes zobu, anonychosis, matu izkrišana, acu slimības (keratīts, konjunktivīts, sinblefaron, ektropija), augšanas aizture, anēmija, un ādas infekcijām.

Patomorfoloģija. Galvenās morfoloģiskās pazīmes recesīvs distrofiski epidermolysis bullosa ir izmaiņas nostiprināšanas šķiedrās un kolagēna šķiedras no augšējās dermas. Bāzes membrāna paliek neskarta un veido burbuļu vāciņu. Fibrilu trūkums bojājumā bojājumā un ārēji neizmainītā ādā ar RA Briggaman un CE. Wheeler (1975), to primitīvais raksturs neietekmētai ādai - I. Hashimoto et al. (1976). Kolagēna šķiedrām urīnpūšļa zonā ir izplūdušas kontūras vai tās nav (kolagēnoze). Kad veidojas urīnpūšļa, parādās kolagēna fokusa izdalīšanās. Tajā pašā laikā dermā palielinās fagocītu aktivitāte, tiek atzīmēts liela diametra atsevišķu kolagēna šķiedru fagocitozs, kas atrodams saišķos starp parastā diametra šķiedrām.

Histogēneze. Ir divi viedokļi par histoģenēzes izmaiņu recesīvā epidermolysis bullosa: Saskaņā ar vienu no tiem, pie procesa centrā ir primārais defekts nosakot šķiedru, bet otru - par attīstības collagenolysis primāro. Par labu pirmajam pieņēmumam ir fiksējošo fibrilu patoloģijas klātbūtne ārēji neizmainītā ādā, kur nav kolagēnozes. Par labu pēdējo ar datiem par sastopamību pie perēkļi collagenolysis neskarts Stiprinājuma šķiedru sākotnējā stadijā burbuļa veidošanās berze, kā arī datu saglabāšanu savā ādas explant kultivētas ar nosūces dermā pacientu recesīvo epidermolysis bullosa. Pieņēmums R. Pīrsona (1962) klātbūtne šajā formā collagenolysis epidermolysis bullosa identifikācijai tika apstiprināts paaugstināts kolagenāzes aktivitāti, un pēc tam datus pārmērīgu ražošanu fibroblastu bioķīmiski un imunoloģiskās modificēts kolagenāzes. Daži autori uzskata, ka kolagēnazes aktivitātes pieaugums ir sekundārs. Jāatzīmē, ka recesīvā epidermolysis bullosa neveidotos burbuļi saistīts ne tikai uz procesiem collagenolysis, bet arī darbības citās fermentiem. Tādējādi pacienta urīnpūšļa saturs indifē subepidermisku blisteru veidošanos veselīgas personas normālā ādā. Protams, burbulis satur vielas, kas noved pie nošķiršanu epidermu no dermā ādā .. Cistiskā šķidruma un palielināta aktivitāte kolagenāzes un neitrāliem proteāzes. Blisteru veidošanos inducē arī fibroblastiskais faktors, ko atbrīvo modificētie fibroblasti.

Gedd-Dail recesīvā distrofiskā pūšļa epidermolīze ir otrā frekvence. Blisteru veidošanās sākas bērnībā. Atšķirībā no iepriekšējās formas, veido kakla, vēdera un muguras grumbas, veidojas atrofiskas rētas, un stāvoklis uzlabojas ar vecumu. Blisteru cicatrizācija mutes dobumā izraisa valodas mobilitātes ierobežošanu, barības vadā - līdz strictures. Nav izmaiņas nagiem (parasti uz pēdas nagiem distrofiski) zobiem, Whitehead zaudēšana, saplūšana no pirkstiem. Bieži attīstās radzenes erozijas, recidivējošs traumējošs keratīts, kas agrā bērnībā var būt vienīgā vai lielākā slimības izpausme. Acu bojājumi ir mazāk izteikti nekā ar Allopo-Siemens distrofisko bullousu epidermolīzi. Apgrieztais forma klīniskās ainas līdzinās apmales nāvējošs epidermolysis bullosa Goerlitz, bet ar elektronu mikroskopiskas pētījumu rezultāti atbilst tam, kas novērots recesīvo epidermolysis bullosa Allopo-Siemens.

Bez iepriekš minētajām veidlapām atklātībā mazāk smaga vispārēja forma, kurā klīniskās izpausmes ir līdzīgas tām, kad forma-Allopo Siemens, bet mazāk izteikta, un lokalizēts forma, kurā nokrišņu ierobežotu vietu visvairāk ievainojumu (rokas, kājas, ceļgali un elkoņi). Elektronu mikroskopija uzrādīja samazinājumu skaita nodrošināt ar šķiedru un strukturālās pārmaiņas bojājumiem, kā arī dažādās vietās neskarts ādas, kas līdzinās elektronu mikroskopiskās attēlu ar distrofiski epidermolysis bullosa belopapuloidnom PASINI.

Tādējādi visas distrofiskās pūšļa epidermolīzes formas ir histogētiski saistītas.

Iegūtais bulloza epidermolīze ir autoimūna slimība ādā un gļotādām, ko raksturo blisteru veidošanās un paaugstināta ādas ievainojamība.

Iegūta bulloza epidermolīze parasti attīstās pieaugušajiem. Buliozes izsitumi pēkšņi parādās uz veselīgas ādas vai arī to var izraisīt neliela trauma. Bojājumi ir saistīti ar sāpēm un rada rētas. Bieži tiek ietekmētas palmas un kājas, kas izraisa invaliditāti. Dažreiz var ietekmēt acu, mutes vai dzimumorgānu gļotādas, kā arī ietekmē balsi un barības vadu. Diagnozei ir nepieciešama ādas biopsija. Izsitumi ir grūti ārstēt glikokortikoīdus. Vidēju slimības veidu var ārstēt ar kolhicīnu, bet smagākām formām ir nepieciešams lietot ciklosporīnu vai imunoglobulīnu.

[1], [2]