Pasini-Pierini idiopātiskā atrofodermija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Idiopātiska atrophoderma PASINI-PIERINI (ražotāji: virsmas sklerodermija, atrofiska plakans Morpheus) apzīmē virsmas krupnopyatnistuyu ādas atrofiju, hiperpigmentācija.

Slimības cēloņi un patoģenēze nav noteikta. Tur neirogēnu (location perēkļi gar nervu stumbra), ir svarīga loma imūnsistēmas (klātbūtne serumā antinukleārās antivielas) un infekcija (seruma antivielu noteikšanas Borrelia burgdorferi) ģenēzi slimības. Kopā ar primāro atrofodermiju, iespējams, ir forma, kas ir tuvu vai identiska virspusējai fokālās sklerodermijai. Varbūt to kombinācija. Ģimenes lietas ir aprakstītas.

Idiopātiskās atrofodermijas simptomi Pazini-Pierini. Idiopātiskā atrofodermija Pazini-Pierini biežāk slimo jaunas sievietes.

Klīniski, galvenokārt uz ādas ķermeņa, jo īpaši mugurkaula, muguras un citām ķermeņa daļām, ir daži liela virsma, nedaudz haunting atrofija bojājumi ar caurspīdīgu kuģiem, apaļas vai ovālas formas un brūnganu vai lividno sarkanā krāsā. Raksturīga ar hiperpigmentāciju bojājumos. Trūkuma un proksimālajās ekstremitātēs var izplatīties mazu plankumu uzliesmojumi. Subjektīvi traucējumi nav, protams, ir garš, progresē, kā arī palielināsies vecie foci, var parādīties jauni. Iespējams spontāna procesa stabilizācija. Bojājumu skaits var būt ļoti dažāds - no viena līdz vairākiem. 

Izveido lielu ovālu vai noapaļotu virsmu, veidojas nedaudz nokrišanas atrofijas kameras ar caurspīdīgiem, brūnganaini vai sarkanīgi sarkanās krāsas traukiem. Raksturīga hiperpigmentācijas klātbūtne. Apkaisījuma biezums nav mainījies. Blīvēšana plāksnītes pamatnē gandrīz pilnībā nav. Lielākajā daļā pacientu per foieču perifērijā nav purpursarkrāsas. Varbūt kombinācija ar fokālās sklerodermijas un (vai) sklerotrofu ķērpju.

Pamatojoties uz klīniskajiem novērojumiem, daži dermatologi uzskata, ka Pasini-Pierini idiopātiskā atrofodermija ir pārejoša forma starp plaušu sklerodermiju un ādas atrofiju.

Patomorfoloģija. Svaigos bojājumos novēro dermas tūsku, asiņu (īpaši kapilāru) paplašināšanos, kā arī limfas asinsvadus. Limfas trauku sienas ir nedaudz sabiezinātas un pietūkušas. Vecākos ērģelēs ir epadermas atrofija, bazālo šūnu - ievērojams daudzums melanīna. Derma ir apauglīga, tās acs slānis ir daudz plānāks, augšdermas augšstilba kolagēna šķiedru kūlīši ir pat biezāki par svaigiem gāzēm, dažkārt saspiesti un homogenizēti. Līdzīgas izmaiņas kolagēna šķiedros var novērot dermas dziļākajās daļās. Elastīgās šķiedras lielākoties nemainās, bet dažviet tās ir sadrumstalotas, it īpaši dziļajās dermā. Kuņģi ir paplašināti, ap viņiem ir limfocīti, kurus var novērot un perifolikulāri. Ādas piedevas galvenokārt bez jebkādām īpašām izmaiņām, tikai kolagēna blīvēšanas un sklerozes vietās tās var izspiest ar šķiedru audiem, un dažreiz to pilnībā aizvieto.

Histoģenēze ir slikta izpratne. Pastāv pieņēmumi par iespējamo procesa neuroģenētisko vai imūngēnisko attīstību. Pastāv arī hipotēze par slimības infekciozo izcelsmi, kas pamatojas uz to, ka dažiem pacientiem konstatēts paaugstināts antivielu daudzums pret borēliozes izraisītāju - Borrelia burgdorferi.

Diferenciālā diagnoze. Šī slimība jānošķir no fokālās sklerodermijas. Kad diferenciāldiagnozes ir jāņem vērā, ka atrophoderma PASINI-PIERINI kolagēna tūska novērota vidējā un apakšējā daļā dermā, prombūtnes sklerozes, elastīga audu izmaiņu dēļ pietūkums un stagnācijas parādības dziļākos kuģiem.

Idiopātiskās atrofodermijas ārstēšana Pazini-Pierini. Agrīnā stadijā penicilīns tiek noteikts 1 miljonam vienību. Dienā 15-20 dienas. No ārpuses tiek izmantoti līdzekļi, kas uzlabo asinsriti un audu trofismu.

[1], [2]