Idiopātiska atrofodermija Pasini-Pierini: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Pasini-Pjērini idiopātiskā atrofoderma (sinonīmi: virspusēja sklerodermija, plakanā atrofiskā morfeja) ir virspusēja lielplankumaina ādas atrofija ar hiperpigmentāciju.

Slimības cēloņi un patogeneze nav noskaidrota. Pastāv neirogēna (perēkļu atrašanās vieta gar nervu stumbru), imūna (antinukleāro antivielu klātbūtne asins serumā) un infekcioza (Borrelia burgdorferi antivielu noteikšana asins serumā) slimības ģenēze. Līdztekus primārajai atrofodermijai, iespējams, pastāv forma, kas ir tuva vai identiska virspusējai fokālajai sklerodermijai. Iespējama abu kombinācija. Ir aprakstīti ģimenes gadījumi.

Idiopātiskas Pasini-Pjērini atrofodermas simptomi. Idiopātiska Pasini-Pjērini atrofoderma visbiežāk skar jaunas sievietes.

Klīniski, galvenokārt uz rumpja ādas, īpaši gar mugurkaulu, uz muguras un citām rumpja daļām, ir daži lieli virspusēji, nedaudz iegrimuši atrofijas perēkļi ar caurspīdīgiem asinsvadiem, apaļām vai ovālām kontūrām, brūnganā vai zili sarkanā krāsā. Raksturīga ir hiperpigmentācija bojājumos. Uz rumpja un ekstremitāšu proksimālajām daļām var būt izkliedēti sīki plankumaini perēkļi. Subjektīvu traucējumu nav, gaita ir ilga, progresējoša, līdz ar veco perēkļu pieaugumu var parādīties jauni. Iespējama spontāna procesa stabilizācija. Bojājumu skaits var būt ļoti dažāds - no viena līdz vairākiem.

Veidojas lieli ovāli vai apaļi virspusēji, nedaudz iegrimuši atrofijas perēkļi ar caurspīdīgiem asinsvadiem brūnganā vai spilgti sarkanīgā krāsā. Raksturīga ir hiperpigmentācijas klātbūtne. Āda ap bojājumu ir nemainīga. Plātnīšu pamatnes sablīvējums gandrīz pilnībā nav sastopams. Vairumam pacientu violetais oreols perēkļu perifērijā nav sastopams. Iespējama kombinācija ar fokālo sklerodermiju un (vai) skleroatrofisku ķērpi.

Pamatojoties uz klīniskajiem novērojumiem, daži dermatologi uzskata, ka Pasini-Pjērini idiopātiskā atrofoderma ir pārejas forma starp plāksnīšu sklerodermiju un ādas atrofiju.

Patomorfoloģija. Svaigos bojājumos novēro dermas tūsku, asinsvadu (īpaši kapilāru) un limfvadu paplašināšanos. Limfadrenāžas asinsvadu sieniņas ir nedaudz sabiezējušas un tūskainas. Vecākos bojājumos novēro epidermas atrofiju, un bazālajās šūnās ir ievērojams melanīna daudzums. Derma ir tūskaina, tās retikulārais slānis ir ievērojami plānāks, augšējās dermas kolagēna šķiedru kūlīši ir vēl biezāki salīdzinājumā ar svaigiem bojājumiem, dažreiz sablīvējušies un homogenizēti. Līdzīgas kolagēna šķiedru izmaiņas novērojamas arī dermas dziļākajās daļās. Elastīgās šķiedras lielākoties nemainās, bet vietām tās ir sadrumstalotas, īpaši dermas dziļākajās daļās. Asinsvadi ir paplašināti, ap tiem ir limfocītu infiltrāti, kurus var novērot arī perifolikulāri. Ādas piedēkļi lielākoties ir bez īpašām izmaiņām; tikai kolagēna sablīvēšanās un sklerozes vietās tos var saspiest ar šķiedru audiem, un dažreiz tie var pilnībā aizstāt ar tiem.

Histoģenēze nav pilnībā izprasta. Pastāv pieņēmumi par iespējamu procesa neirogēnu vai imūno ģenēzi. Pastāv arī hipotēze par slimības infekciozo izcelsmi, kuras pamatā ir paaugstināta antivielu titra noteikšana pret boreliozes izraisītāju - Borrelia burgdorferi - dažiem pacientiem.

Diferenciāldiagnoze. Šī slimība jānošķir no fokālās sklerodermijas. Diferenciāldiagnozē jāņem vērā, ka Pasini-Pierini atrofodermas gadījumā ir kolagēna pietūkums dermas vidējā un apakšējā daļā, sklerozes neesamība, elastīgo audu izmaiņas dziļo asinsvadu pietūkuma un sastrēguma dēļ.

Idiopātiskas Pasini-Pierini atrofodermas ārstēšana. Agrīnā stadijā penicilīnu ordinē 1 miljona vienību dienā 15-20 dienas. Ārēji lieto līdzekļus asinsrites un audu trofikas uzlabošanai.

[ 1 ], [ 2 ]