Poikilodermija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Poikiloderma ir kolektīvs termins, kura galvenās pazīmes ir atrofija, plankumaina vai retikulārā pigmentācija un telangiectāzija. Tajā pašā laikā var rasties miliāru lichenoidu mezgliņi, maigas, plānas skalas un mazas petehijas asiņošanas.

Iedzimta poykilodermii notiek tūlīt pēc dzimšanas, vai pirmā dzīves gada laikā. Tas ietver Rotmunda-Thomson sindroms, iedzimts dyskeratosis, Mende de Costa sindromu, un citas slimības. Iegūti poykilodermii var rasties reibumā ar aukstuma, karstuma vai jonizējošā starojuma vai kā rezultātā daži dermatožu -. Sarkanā vilkēde, sklerodermija, parapsoriasis, ādas, limfomas, lichen planus, utt Dažreiz poykilodermii ir klīniskā izpausme Mycosis fungoides.

Rothmund-Thompson sindroms ir reta iedzimta slimība, galvenokārt sievietēm. Mantojums ir autosomāls recesīvs, bet autosomāli dominējošā pārraide ir iespējama. Šo slimību pirmo reizi aprakstīja oftalmologs A. Rotmunds 1868. Gadā kā katarakts ar savdabīgu ādas deģenerāciju. Tad, nezinot par Rotmonta publicēšanu, M. Thompsons 1923. Gadā aprakstīja identiskus ādas izpausmes divās māsās un sauca par slimību "iedzimtu poikilodermiju". Tomēr viņa lietās māsām nebija kataraktas fenomena. V. Tailers 1957. Gadā ierosināja apvienot šos stāvokļus vienā nosoģiskā vienībā.

Cēloņi Patoloģiskais gēns atrodas astotajā hromosomā. Dažos pētījumos konstatēta DNS samazināšanas spējas samazināšanās, bet citās šīs spējas nav atklātas.

Simptomi. Pēc piedzimšanas bērna āda ir normāla. Slimība sākas 3-6 mēnešus, retāk - 2 gadu vecumā. Sākumā ir eritēma un sejas pietūkums, drīz - ādas atrofijas vietas. Acu hiperpigmentācija un depigmentācija ar telangiectasias (poikilodermia), atgādinot hroniskā starojuma dermatīta izpausmes. Ādas izmaiņas, izņemot seju, ir lokalizētas uz kakla, sēžamvietām, locekļiem. Lielākajā daļā pacientu jutīgums pret sauli ir palielināts. Aprakstītas bulloza dermatozes formas. Mati ir mainījusies (matiņi uz galvas ir retas, plānas, trausls, alopēcija ir iespējama), nagu distrofija, zobu displāzija, agrīna kazeja. Pacienti bieži atpaliek fiziskajā attīstībā. Bieži izteikts hipogonadisms, hiperparatireoidisms. 40% pacientu divpusēja katarakta attīstās parasti 4-7 gadu vecumā.

Poikilodermija, kas izveidojusies bērnībā, paliek mūžā. Poikilodermijas ar vecumu zonās var rasties keratozes vai plakanšūnu karcinomas apļi.

Acu pigmenta poikilodermija Sivatta. Šo poikiloderma formu 1919. Gadā aprakstīja Civatt.

Cēloņi un patoģenēze nav pētīta.

Simptomi. Par attīstības sakāve izpaužas ādā sejas, kakla, krūšu un augšējo ekstremitāšu reticular zilgani brūna pigmentācija, kas galvenokārt ir parakstīti pirms saules eritēmu un telangiectasia. Šajās vietās gandrīz vienmēr ir redzamas nelielas folikulāras keratozes mezgliņu izvirdumi, un vēlāk tiek konstatētas smaltas ādas atrofijas vietas.

Ārstēšana ir simptomātiska. Aizsargājiet sevi no saules gaismas. Izmantojiet foto aizsargājošus krēmus, antioksidantus, vitamīnus un smagos gadījumos - aromātiskos retinoīdus.

[1], [2], [3], [4]