Palmu-plantāra keratoderma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Palmar-plantāra keratoderma ir liela slimību grupa, ļoti morfoloģiski atšķirīga. Dažas no tām ir patstāvīgas slimības, citas ir daļa no daudziem sindromiem, savukārt citi ir viena no difūzās keratozes izpausmēm. Histogēniski, visu klīnisko izpausmju dažādību var samazināt līdz vairākiem higomorfoģiskajiem tipiem.

Visām plaukstu-pēdu keratodermijai ir kopējas histoloģiskas pazīmes: acanthozi izpaužas dažādos grādos. Hiperkeratozes, dažreiz fokālās pararkatozes; izmaiņas epidermas un bazālās membrānas pamatplaknē nav. Iekaisuma reakcija dermā, kā parasti, nē, tikai dažkārt tās augšējā daļā ir mazi perivaskulāri infiltrāti. Īpašās iezīmes, kas ļauj atsevišķas roku poloshvennye keratoderma dažādus, arī mainīt struktūru un granulētā mugurizauguma slāņos: hiperkeratoze palielinoties slāņu skaits granulveida slāņa (graudainā) zpidermolitichesky hiperkeratozi. Granulētā slāņa atrofija vai bez tā. Hiperkeratoze un granuloze tiek novērota lielākajā daļā palmāra-plantāra keratodermijas, gan difūzās, gan ierobežotās formās.

Difūzās keratoderma formās ietilpst šādas nosoģiskās vienības.

Toasta-Unna palmāra-plantāra keratodermija ir iedzimta autosomāla dominējošā tipa, ko raksturo palmu un pēdu difūzais bojājums. Aprakstītas arī pārmaiņas roku starpfalangu locītavas zonā. Pirmajā dzīves gadā tas ir no dzimšanas vai attīstās, reti - vēlākā vecumā. Plaukstu un zolīšu difūzā keratozes ir ar stagnējošas zrītijas svītru, bet tā malu. Biežas sāpīgas plaisas.

Patomorfoloģija. Izrunā hiperkeratozi, graudainā hipertrofija zhedez sviedri, dažreiz attēlu epidermolitichesky hiperkeratozi, bet šādos gadījumos ir nepieciešams izslēgt ierobežotu formu bulloza ihtiozi eritrodermijas. Elektronu mikroskopiskajā pārbaudē atklāja divu tipu neitropiskas keratogialīna granulas - mazāk elektroniski blīvas granulāras struktūras un vairāk elektroniski blīvas granulas, kas pievienotas pirmajai.

Vernera palmaņu un pēdu keratoderma. Tas ir iedzimts ar autosomu dominējošo tipu. Tika atklāta gēna, kas kodē keratīnu 9, atrašanās lokus 17ql2-q21, atklāta. Slimība attīstās pirmajās dzīves nedēļās. Klīniskais attēls ir līdzīgs Toast-Uina palmāra-plantāra keratoderma. Tiek konstatēta hiperhidroze un nagu plāksnes sabiezēšana. Aprakstīta spontāna ragu masu noņemšana, kas notiek 1-2 reizes gadā.

Patomorfoloģija. Līdzīgs iedzimtas pūlošās ichthyosiform eritrodermai,. Ko apstiprina elektronu mikroskopija. Var pieņemt, ka slimības histoģenēzes pamatā ir tonofibrilu veidošanās pārkāpums. Bioķīmiskā analīze atklāja zemu molekulāro keratīna parādīšanos epidermā, norādot uz epitēlija šūnu diferenciācijas pārkāpumu.

Mutiliruyushaya keratoderma iedzimta in autosomāli dominējošā veidā, kas raksturīgs ar bišu šūnu virsmas keratoze uz plaukstu un pēdu, keratoticheskih perēkļi zvaigžņveida forma uz aizmugurējās sukas plaukstu un pēdu, iekšējās virsmas plaukstas locītavas, gredzenveida sašaurinājumi fingers (psevloayngum). Bieži vien onychodystrophy, aprakstīts izkliedēto alopepiya.

Honeycomb keratoze, bet bez saspiešanās, ir vērojama arī plaukstu un pēdu keratoderma, kas saistīti ar kurlumu, kurā, tāpat kā mutiliruyuschey plaukstu-pēdu keratoderma, aizmugurē rokām un kājām ir keratoticheskie kabatas ar pāreju uz iekšējo virsmu rokas.

Patomorfoloģija: hiperkretoze ar hipergranulozi.

Difūza roku-pēdu keratoderma ar autosomāli dominējošā režīmā mantojuma (gēnu Dokusov - 17q23-ater), var būt saistīta ar barības vada vēža (Howel-Evans sindroms), keratoze parasti attīstās 5-15 gadu laikā, barības vada vēzis - pēc 30 gadiem. Tajā pašā laikā var novērot vairākas bazālās šūnas.

Keratoderma Meleda salas (syn. Shoaling Salas slimība) ir iedzimta kādā autosomāli repessivnomu veida. Klīniski kas raksturīga difūza plaukstu un pēdu keratozes, smaga iekaisuma reakcija formā apsārtuma halogēna ap keratoticheskih perēkļi procenta bojājumiem par dorsum plaukstu un pēdu, ceļgalu un elkoņa locītavās, apakšējā trešdaļā no apakšdelmiem un kājām (kā "cimdi un zeķes"). Ir bieži sastopami līgumi un pirkstu plaisas. Tiek aprakstīta kombinācija ar pseido-yngum. Slimība ir pievienots hiperhidroze un nagu plāksnes izmaiņas ir iespējamas un leykokeratozy.

Patomorfoloģija. Elektronskrāsas mikroskopija atklāj sarežģītas struktūras keratogālijas granulas, kas sastāv no mazāk blīvas graudainas serdes un blīvākas perifērās zonas, kas saistītas ar tonofilijām. Šādas granulas biežāk atrodas epitēlija šūnās, kas atrodas sviedru dziedzeru mutes rajonā.

Tuvojas klīniskās izpausmes Meleda keratoderma salas slimībai, ko raksturo A. Greitera (1952). Tomēr šī veidlapa tiek mantotas autosomāli dominējošā modelis, ko raksturo mazāk izteikta hiperkeratoze, klātbūtne citās ādas izmaiņas līdzīgi novērota eythrokeratodermia mazāk smaga, uzlabojot ar vecumu.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Papillon-Lefevre sindroms) tiek mantots autosomāli recesīvi. Klīniskais attēls ir līdzīgs Meledas salas keratodermai. Ādas sabojāšana tiek apvienota ar periodonta slimībām, mēles smaganu un papilu iekaisumu un dažādu infekcijas slimību iedarbību. Dažreiz vērojama izaugsmes novecošanās, hipotrikozes sajūta, meninges kalcifikācija, kombinācija ar iedzimtu bronhektāzi.

Patoloģija: masveida kompakts hiperkeratozes un gipergranulez; in eritematozi-plakanšūnu bojājumiem jomā lielo locītavu un dorsum uz rokām un kājām histoloģijā līdzinās Pityriasis sarkano matu ķērpis (Deverzhi slimības): hiperkeratoze ar pamīšus sadaļām orto- un parakeratosis, neregulāras Acanthosis, vieglas perivaskulāru iekaisuma caurauguša papillārs dermā.

Olmsted sindroms ir difūzā plaukstu un pēdu keratoderma kombinācija ar taisnām malām, onychodystrophy, sašaurinātas periorifitsialnogo pirkstiem un keratoze. Papildus uzskaitītajām īpašībām ir aprakstītas vispārējas alopēcijas, leikokeratozes, zobu anomālijas.

Plaukstas un plantāru keratoze ir kopīgs termins, ko lieto visiem ierobežotajiem (fokālās, lineārās) keratoderma formām. Mantojuma veids ir dominējošs autosomāli. Slimības klīniskās izpausmes var rasties pusaudžiem vai pieaugušajiem. Kad macrofocal formas keratoderma plaukstu un zoles no uztvertā coin-keratoticheskie noapaļotiem kabatām, Visizteiktākais spiediena jomā, un liels, izolēts vai apvienojumā ar lineāro keratoze bojājumos pirksts fleksors virsmām. Var būt kombinācija ar spirālveida cirtainiem matiem. Electron-mikroskopiskā izmeklēšana, vienā gadījumā konstatēti epitēlija tūska, paaugstināts blīvums suprabasal tonofilaments zonas vakuolizācija spiny šūnām, izmaiņas struktūrā keratogialinovyh granulas un lipīdu pilieni no raga slāņa.

Papulāra palmāra-plantāra keratoderma atšķiras ar izkliedētu raksturu un mazāku keratogēnu apvalku lielumu. Tā attīstās pirmajos dzīves gados (keratoderma Brouwer) vai 15-30 gadu vecumam (keratoderma Buschke-Fischer). Klīniski raksturo vairāku plakanu, saplūstošas vai verrucous ochazhki keratinizācijas, apaļas vai ovālas formas, sākot parasti izolēti uz visu virsmas plaukstu un pēdu, ne tikai spiediena laukā. Pēc ragu masu noņemšanas paliek krāteris vai apakškārtai līdzīga depresija. A. Greistings (1978) uzskata, ka papulārās keratodermijas formas, kas uzskaitītas, ir identiskas.

Spot iedzimtu akrokeratodermiya (syn. SPOT plaukstu un pēdu keratoze) raksturo parādīšanās uz plaukstām rokām un aizmugurējo mazo papulas keratoticheskih normālu ādas krāsa ar gludu spīdīgu virsmu. Histoloģiski FC Brown (1971) atklāja parakeratotic posts, kas ir līdzīgi tiem, kas novēroti ar Mibelli porokeratoze. Robestrijas ĢD un citi (1980) atrastas ar elektronu mikroskopijas, intranuclear traucējumu veidā vairāku hipertrofēto nucleoli šūnās no bazālo un mugurizauguma slāņiem, kas, saskaņā ar autoru, palīdzētu attīstīt hiperkeratozes. Aprakstīta šīs slimības kombinācija ar iekšējo orgānu vēzi. MJ Costello un RC Gibbs (1967) uzskata papulārās un punktveida keratoderma kā sinonīmus.

Keratoderma ar caurspīdīgām papulām, iespējams, ir sava veida precīzi iedzimta akrokeratoderma. Tas ir arī iedzimts autosomālā dominējošā tipa organismā, kam raksturīgi dzeltenīgi balti, caurspīdīgi papulai ar gludu virsmu, dažkārt ar centrālo punkciju, saplūstot uz plāksnēm. Tas ir apvienots ar plāniem matiem uz galvas un atopiju.

Pamata līniju keratozes raksturojums ir nelielu hiperkeratozes sveces palmu un zolīšu klātbūtne, kas atrodas ādas līniju depresijā, sāpīga piespiežot.

Palmar-plantāra keratoderma ar savītiem matiem ir autosomāla dominējošā mantotā slimība, kuru raksturo kupāža noapaļoti foci uz plaukstām un zolēm. Patoloģiskas pārmaiņas mati tiek apstiprinātas ar skenējošu elektronu mikroskopiju. Matu histochemically, ir cisteīna trūkums.

Sindroms Rnhnera-Hanharta (syn. Ādas un acu tirozinoz, tirozinēmijas II tipa) ir raksturīgs sāpīgām plaukstu un pēdu keratoticheskimi perēkļi herpetiformis radzenes distrofijas un garīgo atpalicību. Bez ārstēšanas, ar vecumu attīstās difūzā keratoderma, var būt blisteri. Mantojuma veids ir autosomāls recesīvs, tiek ietekmēts gēna locus 16q22.1-q22. Histoloģiski papildus vispārējām īpašībām šīs grupas keratoderma, eozinofilo ieslēgumi konstatēta šūnu mugurizauguma slānī. Elektronu mikroskopiskās pētījums atradis apmērā tonofilaments pieaugumu dzelkņhaizivis epitēlija šūnas, un cauruļveida kanālu tonofilaments sijām. Pie sirds histoģenēzes ir enzīma tirozīna aminotransferāzes, kas noved pie uzkrāšanos tirozīnu asinīs un audos. Tiek pieņemts, ka L-tirozīna motīvu molekulas veicina papildu krustveida saikņu veidošanos. Tas noved pie tonofibrilu sabiezēšanas epitēlija šūnās.

Palmaņu gruntēta, skaitliskā keratodermija (tā sauktā sāpīgā kaligrāfija) tiek mantota ar autosomālu dominējošo tipu. Attīstās bērnībā vai jaunībā, kam raksturīga ierobežotu lielu hipereratotisku loku klātbūtne. Lokalizēts spiediena vietās: uz zolēm. Pie pamatnes un uz pirkstu sānu virsmām, pirkstu galos, sāpīgi piespiežot. Burbuļi ir aprakstīti gar foci, subungual vai perihotika hiperkeratozes malām, nagu plāksnes un hiperkeratozes apvalka sabiezējumu uz skropstām. Histoloģiski tiek novērota zidermolītiskā hiperkeratoze.

Kostas akrokeratoelastoidoze attīstās bērnībā. Klīniski manifests mazas, reizēm Saplūstošus papulas ptotnovatoy konsekvenci, pelēcīgā krāsā, caurspīdīgs, ar spīdīgu virsmu, kas atrodas uz plaukstu un pēdu, malās pirkstiem, jo calcaneal cīpsla. Histochemically in dermā bojājumi konstatēti sabiezēšana un sadrumstalotības plastmasas pavedieni elektronu mikroskopijas - maina savu amorfo daļu, samazinātu microfibrils atrašanās vietu. Izmaiņas granulētā slānī nav.

Jāatzīmē, ka liela daļa palmāri-plantāru keratodermu joprojām klīniski vai histoloģiski netiek klasificētas. Literatūrā ir tikai atsevišķu gadījumu morfoloģiskie apraksti. Šajā sakarā šo slimību diagnoze, it īpaši atšķirība, rada lielas grūtības.

Atšķirības starp izsitumu klīniskajām pazīmēm un mantojuma veidu, slimību gaitas iezīmēm grupās, kuras mēs esam izolējuši, ļauj mums ieteikt citu patogēnu ar līdzīgu histoloģisko modeli.

[1], [2], [3], [4]