Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Hiperkeratozes folikulārā un parafolikulārā, iekļūstot dermā: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Folikulāra un parafolikulāra hiperkeratoze, kas penetrē cauri dermai (sin.: Kirles slimība), ir reta slimība ar neprecizētu iedzimtības veidu, kas klīniski izpaužas kā keratotiskas papulas, kuru izmērs ir 3-4 mm līdz 1 cm, reti lielāks, lokalizējas galvenokārt uz ekstremitāšu ekstensoru virsmām. Katra elementa centrā ir konisks hiperkeratotisks aizbāznis. Raksturīga ir tendence uz folikulāru (matu folikulu piltuvju zonā) lokalizāciju. Papulas var saplūst, veidojot policikliskus vai lineārus, bieži kārpainus perēkļus.
Aprakstīti slimības attīstības gadījumi ilgstošas ārstēšanas laikā ar D-penicilamīnu pacientiem ar cukura diabētu un nieru mazspēju.
Patomorfoloģija. Epidermas ieplakās un dažreiz matu folikulu paplašinātajās atverēs ir sastopami lieli hiperkeratotiski aizbāžņi. Raga aizbāžņa zonā ir parakeratotiskas šūnas un šūnu detrīts, kas iekrāsots ar hematoksilīnu un eozīnu. Zem raga aizbāžņiem granulētais slānis ir labi attīstīts, izņemot parakeratozes zonas. Vietās, kur granulētā slāņa nav, svaigos elementos novēro vakuolētu diskeratotisku šūnu perēkļus. Vecos elementos epiderma ir atrofiska, keratotiskas masas iekļūst dermā, kur notiek granulomatoza reakcija ar svešķermeņu milzu šūnām. Kolagēna šķiedras ar distrofiskām parādībām, elastīgo šķiedru skaits ir palielināts.
Histoģenēze. Diskeratotisko un parakeratotisko šūnu klātbūtne norāda uz traucējumiem keratinizācijas procesā, kas izpaužas kā strauja priekšlaicīga šūnu keratinizācija, kas var sākties jau dzeloņslāņa apakšējās rindās un procesā iesaistīt bazālā slāņa šūnas.
[ Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?