Novēlota pubertātes ārstēšana

Novēlota pubertātes ārstēšanas mērķi

• Dysgētisku gonādu, kas atrodas vēdera dobumā, ļaundabīgu audzēju novēršana.
• Pubertātes augšanas stimulācijas stimulēšana pacientiem ar augšanas aizturi.
• Sieviešu dzimuma hormonu deficīta papildināšana.
• Sekundārā seksuālās īpašības attīstības veicināšana un uzturēšana, lai veidotu sievietes figūru.
• Osteosintēzes procesu aktivizēšana.
• Iespējamo akūtu un hronisku psiholoģisku un sociālu problēmu novēršana.
• Neauglības novēršana un sagatavošana reprodukcijai, izmantojot donoru olšūnas ekstrakorporozo apaugļošanu un embriju pārvietošanu.

Norādījumi par hospitalizāciju

Medicīniski diagnostisko darbību veikšana:

• paraugi ar atbrīvojošā hormona analogiem;
• dienasgaismas ritma un gonadotropīnu nakts sekrēcijas izpēte un augšanas hormons;
• paraugi ar insulīnu un klonidīnu (klonidīns), lai noskaidrotu soma-thotropic sekrēcijas rezerves.

Y hromosomas noteikšana sievietes ar sievišķo fenotipu kariotipus ir absolūta indikācija dzimumdziedzeru divpusējai izņemšanai, lai novērstu to audzēju deģenerāciju.

Netiek ārstēta ar novecojušo pubertātes ārstēšanu

Meitenēm ar centrālās un konstitucionālās kavētās pubertātes formām - darba un atpūtas režīma ievērošanu, fiziskās aktivitātes korekciju, atbilstošas uztura saglabāšanu un somatisko slimību pamata kompensāciju.

Medikamenti par aizkavētu pubertāti

Nav ticamu datu par vitamīnu un minerālkompleksu un adaptogēnu efektivitāti meitenēm ar konstitūcijas pubertātes aizkavēšanos. Pēc testa ar DiPr tika atzīmēts pubertātes aktivizēšana šādos bērnos. Sievietes ar konstitucionālu pubertātes aizkavēšanos var veikt 3-4 mēnešu ārstēšanas kursus ar zālēm, kas satur dzimumhormonus, pastāvīgā secīgā režīmā un lieto hormonu aizstājterapijai.

Kā nehormonālu terapiju pacientiem ar hipogonadotropisku amenoreju ir ieteicams komplekss, kas sastāv no individuāli izvēlētām antihomotoksiskām zālēm vai zālēm, kas uzlabo centrālās nervu sistēmas darbību. Ārstēšanas kursam jābūt vismaz 6 mēnešiem. Izvēloties pacientiem turpmāk apsaimniekošana jāveido, ņemot vērā dinamiku satura gonadotropīnu atbrīvojošā hormona, estradiolu, testosterona, un datu lielumu dzemdes un stāvokli folikulu aparātu olnīcas uzraudzībai.

Pacientiem ar hipergonadotrofisko formā aizkavēta pubertātes dzimumdziedzeru dysgenesis amid universālajā sākotnējā estrogenizatsii ķermeņa parādīts katru dienu estrogēnu terapijas gela (Divigel, estrozhel et al.), Tablets (proginova 1-2 mg / dienā, estrofem 2 mg / dienā un al.) vai formā plāksteris (CLIMAR, estroderm et al.), vai konjugētus estrogēnus tabletēm dienā (PREMARIN 0,625 mg / dienā et al.). Piemērošana etinilestradiola tabletes dienā (mikrofollin 25 mg / dienā), pašlaik ir ierobežots sakarā ar iespējamu nelabvēlīgu vai nepietiekamas attīstības piena dziedzeru un dzemdes. Sakarā ar lielo risku ļaundabīgu deģenerāciju seksuālo dziedzeru pacientiem, kuri saņem estrogēnu narkotikas hormonu aizstājterapiju pacientiem ar 46.XY kariotips un dzimumdziedzeru dysgenesis būtu stingri pēc divpusēja gonad- un tubektomii.

Kad izskats regulāras menstrualnopodobnoe reakcijas kompleksu terapiju ietvert progestins cikliskā režīmā (djufaston (didrogesterons) 10-20 mg / dienā, utrozhestan (progesteronu) devā 100-200 mg / dienā, medroksiprogesterona acetāta vai 2.5-10 mg / diena no 19. Līdz 28. Dienai pēc estradiola lietošanas). Varbūt iecelšanu estradiola secīgā kombinācijā ar progestagēna (Divín, klimonorma, tsikloproginova, Klim), kas 21 dienas režīmu ar intervālu 7 dienām, un nepārtraukti bez pārtraukuma (femoston 2/10). Pacientiem, kas vecāki par 16 gadiem, par strauju izskatu sekundāro seksuālo īpašības un dzemdes paplašināšanās ieteicams piemērot divitren. Lai paātrinātu piena dziedzeru veidošanos, ieteicams ievest kombinētos perorālos kontracepcijas līdzekļus. Pēc abu gadījumu vēlamo rezultātu sasniegšanas ir parādīta pāreja uz narkotikām, ko lieto pastāvīgā secīgā (secīgā) shēmā.

Papildus hormonu aizstājterapijai, nosakot kaulu minerālvielu blīvuma samazināšanos, osteogonu ordinē 1 tablete 3 reizes dienā 4-6 mēnešus gadā. Zāļu lietošana tiek veikta kaula vecuma kontrolē līdz pat pieaugušo zonu slēgšanai un XY-gonadāla disgēnes densitometrijas kontrolei. Ir ieteicams veikt 6 mēnešu terapijas kursus ar kalcija preparātiem: napekel D ₃, kalcija D-Nycomed, Vitrum Osteomag, kalcija-Sandoz forte.

Iztukšots pacientiem ar hipo-un hipergonadotropu gonadismu, kam augšanas ātrums ir mazāks par 5 procentiles, tiek lietots somatropīns (rekombinantā augšanas hormons). Šo zāļu ievada subkutāni katru dienu vienu reizi naktī. Deva ir 0,07-0,1 SV / kg vai 2-3 SV / m ², kas atbilst nedēļas deva 0,5-0,7 SV / kg vai 14-20 SV / m ². Tā kā meitene aug, deva regulāri jāmaina, ņemot vērā ķermeņa masu vai virsmas laukumu. Terapiju veic ar augšanas kontroli ik pēc 3-6 mēnešiem līdz laikam, kas atbilst kaulu vecumam 14 gadi, vai ar augšanas ātruma samazināšanos līdz 2 cm gadā vai mazāk. Meitenēm ar Turner sindromu nepieciešama liela zāļu sākotnējā deva. Visefektīvākais ir 0,375 SV / kg dienā, taču devu var palielināt.

For maza izmēra meitenēm ar Tērnera sindromu, lai veicinātu attīstību, tas var piešķirt oxandrolone (non-aromatizing anaboliska steroīdu) devā 0,05 mg / kg per day gaitā 3-6 mēnešu ārstēšanas ar augšanas hormona laikā.

Izvēloties terapijas veidu, seksa steroīdi mērķis papildināšanu estrogēnu deficītu, un narkotiku devas jāvadās nevis hronoloģiskā (pase) un bioloģisko bērna vecuma. Patlaban parastais preparāts, kas ir līdzīgs dabiskajiem estrogēniem, ir ierasts, ja kaulu vecums ir sasniedzis 12 gadus.

Sākumdevai estrogēnu vajadzētu būt 1 / 4-1 / 8 devu, ko izmanto, lai ārstētu pieaugušu sieviešu: estradiola veidā plāksteris 0.975 mg / nedēļā, vai kā gels līdz 0,25 mg / dienā vai konjugētus estrogēnus 0,3 mg / dienā protams 3-6 mēnešus. Ja nav atbildes menstrualnopodobnoe asiņošanas pirmo 6 mēnešu laikā, saņem estrogēnu sākotnējā deva ir palielināts 2 reizes, un pēc tam vismaz 2 nedēļas papildus progesterons ievada 10-12 dienas. Ja notiek asiņošana, jums jāturpina menstruālā cikla modelēšana. Piešķirt estradiola veidā plāksteris 0,1 mg / nedēļā vai gēlu at 0.5 mg / dienā vai konjugētos estrogēnus 0,625 mg / dienā ar pievienojot preparātus, kas satur progesteronu (10-20 mg didrogesterons / dienā vai mikronizēts progesteronu (utrozhestan ) pie 200-300 mg / dienā). Estrogēni veikti katru dienu nepārtraukti, progesterons - 10 dienu laikā ik pēc 20 dienām stundu estrogēnu. Iespējamie pieņemšanas preparāti, kas satur dzimto progesterona analogu ik pēc 2 nedēļām uz fona nepārtrauktu estrogēnu lietošana. 2-3 gadu hormonterapijas būtu pakāpeniski palielināt devu līdz standarta devu estrogēnu, ņemot vērā pieauguma temps ķermeņa garumu, kaulu vecumu, izmēru dzemdes un piena dziedzeru. Standarta deva estrogēnu deficīta kompensācijas estrogēnu iedarbība, kas parasti nav negatīvas sekas, ir 1,25 mg / dienā konjugētus estrogēnus, 1 mg / dienā, lai estradiolsoderzhaschego želeju un 3.9 mg / nedēļā plāksteris ar estrogēnu. Neapšaubāmu ērtības ir preparāti, kas satur estradiolu un progesteronu (medroksiprogesterons, didrogesterons) ar fiksētu koeficientu. Ārstēšana ar lielāku devu estrogēnu noved paātrinātai slēgšanu epifizeālās augšanas zonām un attīstības mastīta, palielina endometrija vēža risku un piena dziedzeru.

Galvenie kritēriji efektivitātes terapiju - sākumā izaugsmi un attīstību, piena dziedzeru, izskats seksuālās ķermeņa apmatojuma, paaugstināts lineāro augšanu, un pakāpenisku skeleta diferenciāciju (Tiesību bioloģisko vecumu, lai pasē).

Aizkavētas pubertātes operācija

Ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta pacientiem ar augošām hipofīzes cistiem un audzējiem, smadzeņu hipotalāmas reģionu un trešo stomatītu.

Sakarā ar paaugstinātu risku neoplastiskas transformācijas disgenetichnyh sex dziedzeri, kas atrodas vēdera dobumā, kā arī ar augstfrekvences noteikšanas olvadu patoloģiju un mezosalpinksa visus pacientus ar XY-gonādu dysgenesis tūlīt pēc diagnozes must divpusējs salpingoovarektomija (kopā ar olvadu) izdevīgi laparoscopically metode.

Aptuveni darba nespējas noteikumi

No 10 līdz 30 dienām diagnostikas procedūru pārbaudes un veikšanas laikā slimnīcā. 7-10 dienu laikā ķirurģiskas ārstēšanas laikā.

Turpmāka vadība

Visām meitenēm ar konstitucionālu pubertātes aizkavēšanos jāiekļauj riska grupā, lai attīstītu kaulu minerālvielu blīvuma deficītu, un ir nepieciešams dinamisks novērošanas process līdz pubertātes beigām.

Pacienti ar olnīcu veidā vēlīnas pubertātes un hipogonadotropo hipogonādismu bez ietekmes uz nehormonālo ārstēšanu prasa mūža aizvietošanas terapija steroīdo dzimumhormonu (pirms perioda dabas menopauzes) un pastāvīgu dinamisko novērošanu. Lai izvairītos no pārdozēšanas, un nevēlamas blakusparādības, pirmo 2 gadu terapijas laikā, ir ieteicams veikt novērošanas vizīti ik pēc 3 mēnešiem. Šī taktika ļauj psiholoģisko nodibināt kontaktu ar pacientu un pareizi ķēdes savlaicīgu ārstēšanu. Turpmākajos gados, pavadot pietiekami sekot-up pārbaudi ik 6-12 mēneši. Ilgtermiņa periodā paveiktā pārbaude hormonālā ārstēšana ir izdevīgi veikta 1 reizi gadā. Minimālais pētījumi jāietver: Ultraskaņas dzimumorgānu, krūts un vairogdziedzera, colposcopy, un satura noteikšanas ar asins plazmu FSH, estradiola, progesterona, par liecībām TSH un tiroksīna otrā posma menstruālā cikla simulētā. Estradiola līmenis 50-60 pmol / l tiek uzskatīts par minimumu, lai nodrošinātu atbildes mērķa orgāniem. Nepieciešams Normāls estradiola līmenis darbībai galvenajos orgānos reproduktīvās sistēmas un uzturēt normālu vielmaiņu, ir robežās no 60-180 pmol / L. Vismaz 1 reizi 2 gados, ir nepieciešams, lai novērtētu dinamiku kaulu vecuma tās uzkrāšanās no kalendāra, ar iespēju pētīt kaulu Densitometry pārbaudi jāpapildina.

Informācija pacientam

Izdevīgi prasmju apmācību pacientu izmantot preparātus (transdermāls zāļu formas, injekcijas augšanas hormons), un skaidrojumu par nepieciešamību stingri kontrolēt to saņemšanas draud aciklisku dzemdes asiņošanu, pārkāpjot ārstēšanas režīmu. Ja nepieciešama hormonu aizstājterapija, pacientiem un viņu vecākiem ir jāapmāca pieredzējuši medicīnas darbinieki, lai ārstētu šo zāļu lietošanu.

Pacienti jāinformē par nepieciešamību ilgtermiņā (līdz 45-55 gadiem) hormonu aizstājterapiju ar estrogēnu deficītu, lai atgūtu, kas ietekmē ne tikai dzemde un piena dziedzeri, bet arī smadzenēs, asinsvadu, sirds, ādas, kaulu, uc Ņemot vērā hormonu aizstājterapiju, ik gadu jāveic hormonu atkarīgo orgānu monitorings. Ieteicams uzturēt pašpārbaudes dienasgrāmatu, norādot sākuma periodu, menstruācijas asiņošanas ilgumu un intensitāti. Neatkarīga grūtniecība nav iespējama. Tomēr, neskatoties uz to, regulāri uzņemot sieviešu dzimuma hormonus, dzemde var sasniegt tādu lielumu, kas ļauj donoru olu pārstādīt, mākslīgi apaugļojot.

Pacientiem ar hipogonadotropo un hipergonadotropo hipogonadismu nav iespējama pārtraukšana. Pārtraukšana hormonu aizstājterapiju vai ārstēšanas pārtraukuma vairāk nekā divus ciklus izraisa attīstību dziļu estrogendefitsitnogo valsts ar izskatu veģetatīvo reakciju un vielmaiņas traucējumiem, hipoplāziju no krūts dziedzeriem un ģenitālijām.

Prognoze

Auglības prognoze pacientiem ar aizkavētu pubertātes konstitucionālo formu ir labvēlīga.

In hipogonadotropo hipogonādismu un neefektīvo terapiju, kas sastāv no individuāli atlasītām antihomotoxical narkotikām vai medikamentiem, kas uzlabo centrālās nervu sistēmas funkciju, auglību var īslaicīgi atjaunot ar eksogēnas ievadīšanas analogiem LH un FSH (kad sekundārā hipogonādisms) un GnRH analogu tsirhoralnom režīmā (terciārā hipogonādisms).

Kad hipergonadotrofisko hipogonādisms var kļūt tikai kurām grūtniecība pret atbilstošu hormonu aizstājterapiju ar donora embriju pārnesi dzemdes dobumā, un pilnu kompensāciju corpus luteum hormona deficīts. Kā parasti zāļu lietošanas pārtraukšana izraisa spontānu abortu. 2-5% sieviešu ar Tērnera sindromu, kuriem bija spontāno pubertātes un menstruācijas, grūtniecība ir iespējama, tomēr, jo tas bieži vien kopā ar draudiem pārtraukuma dažādos posmos grūtniecības. Labvēlīga grūtniecības un dzemdību gaita pacientiem ar Turneres sindromu ir reta parādība un biežāk zēnu dzimšanas brīdī.

Pacientiem ar iedzimtiem iedzimtiem sindromiem, ko papildina hipogonadotropiskais hipogonadisms, prognoze ir atkarīga no vienlaicīgu orgānu un sistēmu slimību korekcijas savlaicīguma un efektivitātes.

Pacienti ar hipergonadotropo hipogonadismu, kas savlaicīgi uzsāk un adekvāti ārstē, var realizēt reproduktīvo funkciju, veicot donoru olšūnas ekstrakorporozo apaugļošanu un embrija pārnesi.

Pacienti, kas reproduktīvā periodā nesaņēma hormonu aizstājterapiju, biežāk nekā vidēji populācijā, cieš no hipertensijas, dislipidēmijas, aptaukošanās, osteoporozes; viņiem bieži ir psihosociālas problēmas. īpaši sievietēm ar Turner sindromu.

Profilakse

Dati, kas apliecina, ka izstrādātie pasākumi, lai novērstu pubertātes kavēšanos meitenēm, nepastāv. Ja galvenās slimības formas dēļ barības deficīta vai nepietiekamas fiziskās slodzes dēļ ir ieteicams ievērot darba un atpūtas režīmu, ņemot vērā racionālu uzturu pirms pubertātes sākuma. Ģimenēs, kurām ir aizkavētas pubertātes konstitucionālās formas, no bērnības ir jāievēro endokrinologs un ginekologs. Ar gonādu un sēklinieku disgēniju profilaksi nepastāv.