Minerālu metabolisma traucējumi (minerālu distrofija): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ādā vissvarīgākais ir kalcija metabolisms (ādas kalcifikācija). Kalcijam ir svarīga loma šūnu membrānu caurlaidībā, nervu formu uzbudināmība, asins koagulācija, skābju bāzes metabolisma regulēšana un skeleta veidošanās.

Neirohormonālu kalcija metabolismu tiek regulēta ar sevišķi svarīga nozīme šajā ziņā ir epitēlijķermenīšu (vairogdziedzera hormons) un vairogdziedzera (kalcitonīna), proteīnu koloidālās daļiņas, pH vidējā un kalcija līmenis asinīs, un valsts no audiem.

Kalcinēšana. Kalcija metabolismu pārtrauc kopā ar kaļķa sāļu uzkrāšanos audos, kā arī ādā (kaļķakmens distrofija vai kalcifikācija). Kalcifikācijas mehānisms ir atšķirīgs, un šajā sakarībā ir četras kalcifikācijas ādas formas: metastātisks, distrofisks, metabolisks un idiopātisks. Procesa izplatība ir sadalīta ierobežotā un vispārējā.

Metastātiska āda apkaļķošanās ir reti, attīstās kā rezultātā hiperkalcēmijas vai hiperfosfatēmijas, kas parasti ir saistīta ar hipertireozi, kaulu slimības, kopā ar to iznīcināšanu (osteomielītu šķiedrains osteolistrofiya, multiplā mieloma, hipervitaminoze B12 hroniskas nieru mazspējas pacientiem, kas saņem ilgtermiņa hemodialīze. Klīniskie simptomi metastātisku apkaļķošanās ādas var izteikt izskatu simetrisko atrodas visbiežāk locītavās mazo un krupnouzlovatyh Obra mations "akmeņaina" blīvums sāpīgi spiediens. Ādas dzeltenīgi vai zilgani sarkanā krāsā, ir pielodēti uz tiem. Laika gaitā mezglu var mīkstināt, veidojot grūti ārstnieciskās čūlu un fistulas, kura stāvēt pienbalta irdena masa ( "kalcija gummas") .

Patomorfoloģija. Kaļķu sāļi krāso ar hematoksilīnu un eozīnu tumši violeta krāsā, saskaņā ar Kossy metodi - melnā krāsā. Šajā kalcifikācijas formā subhāņu audos ir konstatēti masīvi sāļu nogulumi, un dermā tiek identificētas atsevišķas granulas un mazas kopas. Vietās, kur nogulšojas kaļķa sāļi, bieži tiek novērota nekroze ar milzīgu šūnu reakciju apkārt un vēlāku fibrozi.

Distrofiski apkaļķošanās ādas nav pievienots fosfora kopējā kalcija metabolisma traucējumiem. Var novērot dažādas ādas slimību: dermatomiozīts, sistēmiskā skleroze (Tiberzha-Veysenbaha sindroms), audzēju, cistas, tuberkulozi, varikozās čūlas, Chernogubova sindroms, Ehlers-Danlos sindroms, elastīgs psevdokantome, perihondritah ausu un citi.

Patomorfoloģija. Noteikt nelielas kaļķakmens sāļu uzkrāšanos dermā un masveida subkutānos audos, ap kuru attīstās milzīgā šūnu reakcija, un vēlākajos posmos - iekapsulēšanos. Daži autori norāda, ka trūkst paralēmisma starp audu bojājuma smagumu un kalcifikācijas pakāpi. Tiek atzīmēts, ka pirms kalcifikācijas palielinās šūnu, olbaltumvielu, glikozamonoglikānu un dažu enzīmu metaboliskā aktivitāte.

Metaboliska kalcifikācija arī nav saistīta ar kalcija satura izmaiņām asinīs. Patogēnie faktori ietver paaugstinātu kalcija absorbciju audos, trofiskos un hormonālos traucējumus. Galvenā nozīme parasti ir saistīta ar buferu sistēmu nestabilitāti, tāpēc kalcijs netiek saglabāts asins un audu šķidrumā. Kalcinācijas metabolisma attīstībā ir svarīga iedzimta predispozīcija.

Metaboliska kalcifikācija var būt universāla, plaši izplatīta un lokāla. Klīniskās izpausmes uz ādas ir līdzīgas tām, kas aprakstītas iepriekš. Universālajā procesā raksturīgs kalcija nogulsnēšanās papildus kalcifikācijai ir pakāpeniska kalcija nogulsnēšanās muskuļos un cīpslās bērniem un pusaudžiem. Šāda veida kalcifikācijas vietējās vai kopējās formas novērotas sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija, dermatomiozīts un citas slimības. Histoloģiskais modelis ir līdzīgs iepriekš aprakstītajam.

Idiopātiskā ādas kaļķošanās ir sadalīta divos veidos: audzēja (nodulāra) un ierobežota sēklinieku kalcifikācija.

Audzēju kalcifikācija raksturojas ar atsevišķiem audzēja formas veidojumiem, kas bieži atrodas uz galvas bērniem. Tas parasti ir ģimenes slimība, ko papildina fosfatemija.

Patomorfoloģija ir līdzīga tai, kas aprakstīta iepriekš, ar citiem ādas kalcifikācijas veidiem. Bojājumu vietu elektronu-mikroskopiskā izmeklēšana parādīja, ka šajā kalcifikācijas formā nogulšņu sastāvā ir apatita kristāli, kas nogulsnē kolagēna šķiedros.

Ir virspusēji kalcija sāļu nogulsnes locekļu ādā un sejas formas verruzel mezgliņi (subepidermāla kalcifikācija). Kalcija sāļi šajā kalcinēšanas formā tiek konstatēti dermas augšdaļā, dažreiz dermas dziļākajās daļās. Viņiem ir globules un granulas, ap kuru bieži attīstās milzu šūnu reakcija. Epidermas bieži atrodas acanthozes stāvoklī, dažreiz tajā atrodami kalcija granulas.

Elektronu mikroskopija parāda, ka kaļķa sāļi tiek noglabāti sviedru dziedzera kanālā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]