Lipoīdu nekrobioze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Nekrobiozes lipoīds (sinonīmi: lipoīdu diabēta nekrobioze, atrofisks plankumainais lipoīdais dermatīts) rodas 4% pacientu ar cukura diabētu.

Lipīda nekrobiozes cēloņi un patogēze līdz šim nav pilnībā noskaidrota. Tiek uzskatīts, ka slimības pamatā ir mikrocirkulācijas traucējumi, kuru parādīšanās asinīs liela nozīme ir toksīniem, imūnkompleksiem, neiro endokrīnajiem traucējumiem. Lipoīdu nekrobioze bieži tiek konstatēta pacientiem ar cukura diabētu, jo diabētiskā mikroangiopātija ir saistīta ar saistaudu dezorganizāciju un glikoproteīna nogulsnēšanos uz asinsvadu sienām. Rezultātā lipīdi tiek nogulsnēti bojājumā. Svarīgākie faktori var būt dažādi ādas ievainojumi (sasitumi, skrambas, kukaiņu kodumi utt.). Pastāv ziņojumi par lipīdu peroksīda nozīmi lipoīdā necrobioze patoģenēzē.

Lipoīdo nekrobiozes simptomi. Klīniski, tur parasti sklerodermopodobnye plāksnes, visbiežāk atrodas uz priekšējās virsmas stilba kaula ar izteiktu centrālo rubtsevidnoy atrofijas un teleangiektāzijas, dažreiz ar čūlas; mazāk virspusējas bojājumi izkaisīta ar nelielu zīmogu vai bez tā, kā arī tikko manāms atrofija, ko ieskauj stagnāciju veida eritēma: izkaisīti vai grupēti mezglveida bojājumi ar veidošanos bojājumu līdzīgi gredzenveida granuloma. Daži reti varianti: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny atgādina pastāvīgu apsārtumu stellēm, panniculitis, erythema nodosum, xanthoma, sarkanā vilkēde, ļaundabīgs atrofiska papulosis Degosa.

Lipoīdu nekrobioze var rasties jebkurā vecumā. Sievietes biežāk slimo. Vairumā pacientu bojājumi atrodas apakšējās ekstremitātēs (smailos, kājās), bet var rasties arī citās ādas daļās. Slimība sākas ar plankumu vai mezglaina elementu parādīšanos, kuru krāsa ir no dzeltenīgi sarkanīgām, no sarkanbrūnas līdz smaržīgai. Elementiem ir skaidras robežas, gluda virsma, apaļa vai neregulāra forma, maza infiltrācija. Dažreiz uz virsmas ir neliela pīlinga. Laika gaitā tiek novērota perifēra augšana un šo elementu sapludināšana, iegūstot apaļas vai ovālas formas plāksnes, policikliskus kontūrus, kas sastāv no perifērām un centrālajām daļām. Perifēriskajai daļai ir sarkanbrūns vai sarkans-ciānisks nokrāsa un nedaudz paaugstinās virs apkārtējās ādas līmeņa. Dzeltenbrūnkrāsas vai ziloņkaula centrālā daļa ar gludu virsmu nedaudz samazinās. Fokālais bojājums dažkārt atgādina vēdera sklerodermiju. Ļoti bieži uz traumu virsmas ir novēroti daudzi telangiectasias traumas - erozijas, čūlas rezultātā. Subjektīvās sajūtas nav.

Papildus iepriekš aprakstītajai klasiskajai formai ir sklerodermu līdzīga virspusēja plāksne, piemēram, lipoīdu nekrobiozes formas gredzenveida granuloma.

Visbiežāk sastopama sklerodermas forma. To raksturo indivīda klātbūtne uz ādas, reti - vairākas noapaļotas plankumi ar neregulāriem kontūriem ar spīdīgu virsmu. Par izteiktas infiltrācijas rēķina pie sakāves centru palpācijas tiek definēts sklerodermu līdzīgs kondensāts. Āda ap foci uz krokām nenotiek. Process bieži beidzas ar rubnevitnoy atrofijas veidošanos. Dažiem pacientiem (īpaši ar cukura diabētu) uz apvalka virsmas ir virspusējas nelīdzenu kontūru čūlas ar mīkstu, nedaudz izkropļotu malu. Zarnām ir serozas hemorāģiskas izdalījumi, izžūstot, veidojas tumši brūni. Subjektīvās sajūtas parasti nepastāv, tikai ar čūlām rodas sāpīgums.

Gredzenveida granulomas veida lipoīds nekrobioze bieži tiek lokalizēta uz rokām, plaukstas locītavām, reti - uz sejas, bagāžā. Bojājuma pēdās ir gredzenveida forma, gar perifēriju ieskauj cianotiski sarkans veltnis vai sārts-ciānotika krāsa ar dzeltenīgu nokrāsu. Kameras vidū āda ir nedaudz atrofiska vai nemainīga. Klīniskais attēls atgādina gredzenveida granulomu.

Virsmaktīvās vielas nevienmērīga forma raksturīga ar to, veidojot vairāku plāksnes noapaļots robotu vai neregulāras formas, izmēri mazo monētu palmu pieaugušo un vairāk iesārti-dzeltens krāsas sarkanīgi violetu fringed vai purpura pink loka platums 10,2 cm. Šīs plombas pie pamatnes plāksne ir klāt, varbūt mazu plātņu mērogošana uz to virsmas.

Histopatoloģija. Hiperkeratoze tiek novērota epidermā, dažkārt bazālā slāņa atrofija un vakuolāra deģenerācija. Novērotās izmaiņas dermā kuģiem produktīvs raksturs, nekrobioze kolagēna, lipīdu nosēdumu, iefiltrēties sastāv no histiocytes, limfocītu, fibroblastu un epithelioid un milzu šūnu svešķermeņiem. Asinsvadu sienās ir raksturīgas diabētiskās mikroahipopātijas pazīmes (sieniņu fibroze un hialinons, endotēlija proliferācija un mazu asinsvadu tromboze). Atkarībā no histoloģiskā attēla atšķiras audu reakcijas granulomatozais vai nekrobiotiskais veids. Gleznas atklāj lipoīdu nogulsnes.

Patomorfoloģija. Dermā ir iespējamas divu veidu izmaiņas: nekrobiotisks un granulomatozs. Ar necrobiotiska tipa, galvenokārt dziļajās dermā, ir dažādi izmēri un neskaidri ierobežotas kolagēna šķiedru nekrobiozes kolonijas. Amorfā, bazofīla, neliela daudzuma "kodolputekļu" šķiedras.

Par nekrobiozes fociļu perifēriju. Kā arī visā biezuma dermā, un pat zemādas tauku slānis izmest perivaskulāru un fokusa infiltrāciju limfoīdo šūnu, histiocytes, fibroblastu, dažreiz ar klātbūtni grupu epithelioid šūnām. Bieži tiek atrastas milzīgas daudznuclear šūnas, piemēram, svešas ķermeņa daļas. Nozīmīgas izmaiņas asinsvados ir vērojamas: endotēlija proliferācija, sienu sabiezēšana, lūmenu sašaurināšanās. Kad iekrāsota sarkana Sudāna Scarlet un perēkļi nekrobioze bieži (bet ne vienmēr) konstatēts liels tauku daudzums bija iekrāso ar rūsas krāsā, atšķirībā no oranži sarkana krāsa neitrāla tauku zemādas tauku slāni. Ar granulomatozām pārmaiņām tiek novērotas granulomatozes apvalki, kas sastāv no himtiocītiem, epigliozes un milzīgo šūnu. Nekrobiozes un tauku nogulsnes ir mazāk izteiktas nekā nekrobiotiskajā formā, un dažreiz tās nav. Izmaiņas šāda veida, daži autori uzskata kā sava veida izpausmes slimības - progresīvā hronisku diska formas granulomatozes Miescher-Leder (granulomatozes discifoimis Chronica progressiva Miescher-Leder). Lipīdu nekrobiozes epiderma nav izmainīta vai nedaudz atrofiska, iznīcinot čūlas. Vecajā perēkļi izteikts sklerozi, mazie kuģi šajās jomās sklerotiska, izglītot viņus ir aizvērtas, ir perivaskulāru fibroze, ļoti reti - milzu šūnu reakcija.

Histogēneze. Galvenā loma slimības attīstībā tiek dota dažādu izcelsmes mikroangiopātijām, galvenokārt cukura diabēta slimniekiem, ar sekojošu lipīdu nogulsnēšanos. Ar fluorescences reakcijas palīdzību konstatē IgM un C3 komplementa komponentu nogulsnēšanos asinsvadu sieniņās un bojājuma dermo-epidermas robežas zonā. Mikroangiopātiju attīstībā svarīgi ir hormonālie traucējumi, brīvo radikālo lipīdu oksidācijas aktivizēšana, pacientiem ar lipīdu līmeni serumā. Imūnromorfoloģiskais pētījums ar antiserumu pret antigēnu S-100 parādīja nervu galu skaita samazināšanos plāksnēs, kas saistīts ar ādas jutīguma samazināšanos šajās zonās.

Lipīda nekrobiozes ārstēšana. Ir nepieciešams identificēt un ārstēt cukura diabētu. Ieteicams diētu slikta ogļhidrātu un tauku, sirds un asinsvadu narkotiku (nikotīnskābi, Trentalum et al.), Antioksidanti (lipoic acid, alfa-tokoferols), Intralesional kortikosteroīdu injekcijas un insulīna. Ārēji jāpiemēro ilgstošas kortikosteroīdu ziedes, fizioterapija (ultraskaņa, lāzerterapija).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]