Koagulācijas traucējumi cirkulējošo antikoagulantu dēļ: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Cirkulējošie antikoagulanti parasti pārstāv autoantivielu ka neitralizācijai īpašus koagulācijas faktori in vivo (piemēram, autoantivielas pret faktori VIII un V) vai inhibē saistās ar olbaltumvielām un fosfolipīdus in vitro. Dažreiz novēlotais autoantivēto antivielu veids izraisa asiņošanu in vivo, saistot protrombīnu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Veidlapas

VIII faktora antivielas attīstās 15-30% pacientu ar smagu A hemofiliju kā komplikāciju atkārtotu kontaktu ar VIII faktora normālām molekulām kā aizstājterapiju.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulanti, kas ietekmē VIII faktora līmeni

Antivielas pret VIII faktora dažkārt var rasties pacientiem, kuriem nav hemofiliju, piemēram, sievietēm pēc dzemdībām, kā izpausme sistēmisku autoimūno slimību pārkāpumu īslaicīga imūnās regulējumu, gados vecākiem pacientiem, ja nav citu slimību. Pacientiem ar VIII faktora antikoagulantiem var attīstīties dzīvībai bīstama asiņošana.

Plazmas, kas satur VIII faktora antivielas, raksturojas ar daļējas tromboplastīna laika palielināšanos, kas netiek koriģēta, pievienojot parasto plazmu vai citu faktora VIII avotu 1: 1 attiecību pret pacienta plazmu. Testēšana tiek veikta uzreiz pēc sajaukšanas un pēc inkubācijas.

Terapija ar ciklofosfamīdu un glikokortikoīdiem var samazināt autoantivielu veidošanos pacientiem, kuriem nav hemofilijas. Sievietes pēcdzemdību periodā autoantivielas var izzust spontāni.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostika koagulācijas traucējumi

Būtu aizdomas cirkulējošo antikoagulantus klātbūtne pacientiem ar smagas asiņošanas, pieaugumu gan jauno daļēju tromboplasti laika un protrombīna laiku, kas nav koriģēts ar atkārtotu testēšanu maisījumiem normālas plazmas un plazmas pacienta proporcijā 1: 1.

Antifosfolipīdu antivielas parasti veicina trombozes veidošanos. Tomēr dažiem pacientiem antivielas saistās ar protrombīna-fosfolipīda kompleksu, izraisot hipoprotrombīniju, kas var izraisīt ievērojamu asiņošanu.

[16], [17], [18], [19], [20]