Kā tiek ārstēta sistēmiska sarkanā vilkēde?

Sistēmiska sarkanā vilkēde ir hroniska slimība, kurā nevar panākt pilnīgu un galīgu izārstēšanu. Par ārstēšanas mērķi ir apspiest aktivitāti patoloģisko procesu, saglabājot un atjaunojot funkcionalitāti skarto orgānu un sistēmu, indukcijas un uzturēšanu klīnisko un laboratorijas remisiju, atkārtošanās novēršanu, lai sasniegtu ilgo dzīves pacientu un nodrošināt pietiekami augstu kvalitāti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

• Okulists: redzes traucējumu rašanās specifikācija.
• Neirologs: nosakot nervu sistēmas dabu un ģenēzi, izvēloties simptomātisku terapiju, lai parādītu vai saglabātu neiroloģiskos simptomus.
• Psihiatrs: noteikšanas taktika pacients vai ja saglabājot psihopatoloģija, precīza izcelsme garīgo traucējumu (pamatslimību izpausmes, un komplikācijas glikokortikosteroīdu al.), Simptomātiskas terapijas izvēle.

Norādījumi par hospitalizāciju

Aktīvajā slimības periodā pacienti jāārstē slimnīcā, ja iespējams, specializētā nodaļā. Norādes hospitalizācijai:

• sistēmiskās sarkanās vilkēdes klīniskās un laboratorijas pazīmes;
• nepārtrauktas terapijas korekcijas nepieciešamība, ja tā ir neefektīva vai pastāv zāļu komplikācijas;
• infekcijas komplikāciju rašanās;
• antiphospholipid sindroma pazīmju izskats.

Ja aktivitāte samazinās un remisija attīstās, ārstēšanu var turpināt ambulatorā klīnikā. Lai konstatētu agrīnas slimības saasināšanās pazīmes vai iespējamo komplikāciju rašanos, ir vajadzīgas ilgstošas novērošanas un regulāras klīniskas un instrumentālās pārbaudes un laboratorijas pārbaudes.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana bez narkotikām

Ir jānodrošina pacientam glābšanas režīms. Kontrolēt ķermeņa svaru. Lai novērstu osteoporozi, ir ieteicams aizliegt pusaudžiem smēķēt, iesaka iekļaut diētā produktus ar lielu kalcija un D vitamīna saturu. Remisijas laikā ir jāveic fizikālās terapijas vingrinājumi.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstnieciskā ārstēšana

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana balstās uz patoģenētiskiem principiem, tā mērķis ir novērst autoantivielu sintēzi, samazināt imūnsupresijas aktivitāti un hemostāzes korekciju. Ārstēšanas taktika tiek noteikta katram bērnam individuāli, ņemot vērā tā konstitucionālās īpatnības, sistēmiskās sarkanās vilkēdes klīniskos simptomus un aktivitāti, iepriekšējās ārstēšanas efektivitāti un tā toleranci pret pacientiem, kā arī citus parametrus.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana ir nepārtraukta un nepārtraukta, pārmaiņus nepieciešams mainīt intensīvu un atbalstošu imūnsupresīvu terapiju, ņemot vērā slimības fāzi, lai pastāvīgi kontrolētu tā efektivitāti un drošību.

Greipfrikas vilkēdes ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem

Glikokortikosteroīdi ir pirmās rindas zāles sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanai, tiem piemīt pretiekaisuma, imūnmodulējoša un pretiekaisuma iedarbība.

Glikokortikosteroīdu sistēmiskās ārstēšanas principi:

• Īslaicīgas darbības glikokortikosteroīdu (prednizolona vai metilprednizolona) lietošana.
• Dienas devu kortikosteroīdu iekšķīgi (ka pamīšus glikokortikosteroīdu terapija - lietot narkotikas katru otro dienu sistēmiskā sarkanā vilkēde - neefektīvi, nes augstu recidīva risku, tā nevar panest vairākumu pacientiem).
• Glikokortikosteroīdu uzņemšana galvenokārt no rīta stundām (pirmā dienas puse), ņemot vērā to sadalījuma fizioloģisko ritmu.

Glikokortikosteroīdu devu nosaka atkarībā no slimības smaguma, stāvokļa un slimības galvenajiem klīniskajiem simptomiem, ņemot vērā bērna individuālās īpašības. Prednizolona deva ir:

• sistēmiskas sarkanās vilkēdes 1-1,5 mg / kg dienā (bet ne vairāk kā 70-80 mg / dienā) augsta un krīzes aktivitāte;
• ar sistēmiskās sarkanās vilkēdes mērenu darbību 0,7-1,0 mg / kg dienā;
• ar sistēmiskās sarkanās vilkēdes zema aktivitāte 0,3-0,5 mg / kg dienā.

Ārstēšanas maksimālā inhibīcijas devu glikokortikosteroīdu veikti parasti 4-8 nedēļu laikā, lai panāktu klīnisko efektu un samazināt aktivitāti patoloģisko procesu, kam seko samazinājums devu individuāli izvēlēts atbalstu (> 0,2-0,3 mg / kg dienā) 6-12 mēneši no ārstēšanas sākuma. Devas glikokortikoīdi samazināt to skaitu pakāpeniski palēninot tās samazināšanās, samazinoties devas (princips samazinot dienas devu par 5-10% ik 7,10,14, 30 dienas) atkarībā no ātruma terapeitisko efektu, pacienta reakcija uz iepriekšējo devu samazināšanu un smaguma glikokortikosteroīdu blakusparādības.

Ieteikt ilgi uzņemšanas uzturēšanas devu glikokortikosteroīdiem saglabāšanai remisijas (anomālija stundu glikokortikoīdi vai ātri atcelšana var saasināt slimības vai attīstību abstinences sindromu). Kortikosteroīdu pilnīga atcelšana ir iespējama tikai ar ilgstošu klīnisku un laboratorisku remisiju, kā arī par stāvokļa saglabāšanu virsnieru dziedzeriem.

Pulse-glikokortikosteroīdu terapija ietver intravenozi metilprednizolona Ultraaugstas devas (10-30 mg / kg dienā, bet ne vairāk par 1000 mg / dienā deva pieaugušiem pacientiem ir parasti 500-1000 mg / dienā) 3 dienas.

Pulsa terapija noved pie ātrākas pozitīvu dinamiku pacienta salīdzinājumā ar iekšķīgas kortikosteroīdiem, dažos gadījumos, tas ļauj sasniegt pozitīvu efektu, ārstējot pacientu rezistenti pret perorālos glikokortikoīdus, ātrāk sākt devas samazināšanu (steroidosberegayuschy efekts), tādējādi samazinot smagumu blaknēm.

Pulsa terapija ar glikokortikosteroīdiem, kas parādītas atbrīvojot krizovoe valstis un ārstēšanu smagas formas SLE nefrīts ar augstu aktivitāti, smago CNS bojājumiem, aktīvās vaskulītu, eksudatīvu pleirītu un perikardīts, trombocitopēnija, hemolītisko anēmiju un citi.

Kontrindikācijas pulsu terapijas veikšanai ar glikokortikosteroīdiem var būt: nekontrolēta arteriālā hipertensija, urīnija sindroms, sirds mazspēja, akūta psihoze.

Citotoksiskas vielas sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanai

Par atbilstošu kontroli pār gaitā sistēmiskā sarkanā vilkēde, un nodrošināt augstu dzīves kvalitāti daudzos gadījumos ir nepieciešams iekļaut terapijas kursus par citotoksisko līdzekļu (CA), kuriem ir imunitāti nomācoša.

Indikācijas citotoksiskiem līdzekļiem: augsti nefrīts, smago CNS bojājumiem, izturību pret iepriekšējo terapiju ar glikokortikosteroīdiem, vajadzība pēc pastiprināšanas imūnsupresīvas terapijas smagu blakusparādību glikokortikoīdiem, īstenošana steroidsberegayuschego efektu, saglabājot stabilu remisijas.

Atkarībā no slimības smaguma un īpašā orgānu bojājuma, izmanto vienu no šādiem citostatiķi: ciklofosfamīds, azatioprīna, ciklosporīns, mycophenolate mofetil un metotreksāta.

Ciklofosfamīds - izvēloties starp citostatisku narkotiku, galvenokārt, lai ārstētu aktīvu vilkēdes nefrīta. Saskaņā metaobzora, ieguvums no kombinētā terapijā ar glikokortikosteroīdiem un ciklofosfamīda difūza proliferatīva vilkēdes nefrīta (IV klase to, kurš klasifikācijas), salīdzinot ar monoterapijas kortikosteroīdi sastāv saglabāšanā nieru funkcijas, samazinot risku, kreatinīna līmeņa divkāršošanos serumā palielināt nieru un vispārējo izdzīvošanu, samazinot mirstību un recidīva risku . Glikokortikosteroīdu terapijas kombinācijā ar ciklofosfamīdu, salīdzinot ar monoterapijas glikokortikosteroīdu ir izdevīga ietekmi uz proteinūriju, hipoalbuminēmija un recidīvu biežumu un Mem-branoznom lupus nefrīta (V klase PVO klasifikācijas). Kortikosteroīdu un ciklofosfamīda, kas palīdz uzturēt vairāk stabils un ilgtermiņa remisijas kombinācija, ļauj, lai samazinātu devu glikokortikosteroīdiem perorāli (steroidsberegayuschy efekts).

Klīniskajā praksē tiek izmantoti divi dažādi ciklofosfamīda lietošanas veidi:

• dienas deva 1,0-2,5 mg / kg dienā, lai vairākus mēnešus samazinātu leikocītu skaitu perifērā asinīs līdz 3,5-4,0x10 ⁹ / l (> 3,0 x ^{10 9} / l);
• pulss terapija - periodiski intravenozi ievadot ārkārtīgi lielas zāļu devas. Ciklofosfamīda ievadīšanas shēmu ievada reizi mēnesī, lietojot 0,5 (0,75-1,0) g / m ² devu , ņemot vērā 6 mēnešu panesamību ar nākamo zāļu lietošanu ik pēc 3 mēnešiem 2 gadus.

Impulsu terapijas principi ar ciklofosfamīdu

• Ciklofosfamīda devas izvēle jāveic atbilstoši glomerulārās filtrācijas vērtībai (ja tā ir mazāka par 30 ml / min, zāļu deva jāsamazina).
• Leikocītu skaits asinīs jāuzrauga 10-14 dienu laikā pēc zāļu ievadīšanas (leikocītu skaita samazināšanās <4,0 x 10 ⁹ / L, nākamā deva jāsamazina par 25%).
• Ir nepieciešams palielināt intervālu starp ciklofosfamīda vadīšanu infekcijas komplikāciju attīstībā.

Ciklofosfamīda lietošana iekšā ir saistīta ar biežāku komplikāciju attīstību bērniem, tāpēc šo metodi lieto retāk.

Intermittent ciklofosfamīds impulsa terapija kombinācijā ar glikokortikosteroīdiem atzīta standarta ārstēšanu proliferatīvās vilkēdes nefrīta (III. IV klases to, kurš klasifikācija), bet terapeitiskās shēmas var mainīties. Ar smagām formām nefrīts pēc indukcijas ciklofosfamīda pulsa terapiju 6 mēnešus pirmā loka ieteikt vienu medikamentu administrēšanu ik pēc 2 mēnešiem nākamo 6 mēnešu laikā, un tikai pēc tam ieviest šo narkotiku 1 reizes ceturksnī. Lai saglabātu remisiju, daži speciālisti ierosina turpināt ciklofosfamīda lietošanu reizi ceturksnī 30 mēnešus.

Bērniem, ja tiek sasniegta acīmredzama iedarbība, tiek ieteikta mazāk agresīva pulsa terapijas shēma ar ciklofosfamīdu 10 mg / kg devā vienu reizi ik pēc 2 nedēļām, kam seko pāreja uz zāļu lietošanu reizi ceturksnī.

Jāatzīmē, ka nav statistiski nozīmīgas atšķirības efektivitātes pulsa terapijas lietošanu lielākas vai mazākas devas ciklofosfamīda un ilgtermiņa (24 mēneši) vai īstermiņa (6 mēnešiem) ārstēšanu pieaugušajiem, saskaņā metaobzora (RS Flanc et al., 2005) , nav atzīmēts.

Blakusparādību risks ārstēšanas ar ciklofosfamīdu laikā ir atkarīgs no kopējā kursa devu, ja deva nepārsniedz 200 mg / kg, varbūtība smagas blakusparādības ir zems, taču tas ievērojami palielina ar kumulatīvo devu 700 mg / kg. Ņemot to vērā, tiek izstrādāti kombinēti ārstēšanas režīmi, kuros ciklofosfamīds pēc remisijas tiek aizstāts ar mazāk toksiskiem citostatiskiem līdzekļiem.

Pieaugušajiem pierādīta efektivitāte īsu (6 mēneši) pulsa terapiju ar ciklofosfamīda devā 0,5-1,0 g / m ² kombinācijā ar ņemot glikokortikosteroīdiem ar tālāku pacientu pārvietošanas uz pamata terapija mikofenolātu (0,5-3,0 g / dienā) vai azatioprīna (1-3 mg / kg dienā) un turpinātu ārstēšanu ar glikokortikosteroīdiem. Randomizētos pētījumos pieaugušajiem ar proliferatīvu nefrīts (III, IV klases līdz PVO klasifikāciju) ir pierādījuši, ka īss kurss no ciklofosfamīda (6 impulsu) devā 500 mg ik pēc 2 nedēļām, kam seko pāreja uz azatioprīna efektīvs kā ārstēšanā klasiskā shēma, bet šī metode ir mazāk toksiska.

Aktīvā vilkēdes nefrīta ārstēšanas režīms

Fāžu izraisīta remisija	Remisijas saglabāšanas fāze
Metilprednizolona pulsa terapija, steroīdi perorāli devā 0,5 mg / kg dienā + ciklofosfamīda pulsa terapiju (7 / ievadā) J reizēm mēnesī 6 mēnešus devā 0,5-1 g / m 2 (pieejams kombinācijā ar pulss terapiju ar metilprednizolonu). Ja ir pierādījumi, jūs varat pagarināt ciklosfosfamīda ikmēneša ievadīšanu līdz 9-12 mēnešiem	Glikokortikosteroīdi iekšienē samazinātas devās + pulsa terapija ar ciklofosfamīdu 0,5-1,0 g / m 2 devā ik pēc 3 mēnešiem līdz 24 mēnešiem
Methylprednisolone pulsa terapija devā 750 mg / dienā 3 dienas, glikokortikoīdi uz iekšu no 0,5 mg / kg dienā (1 mg / kg dienā), 4 nedēļas + ciklofosfamīds impulsa terapija (6 / ievadā), 1 reizi mēnesī uz 6 mēnešiem pie devas 0,5 g / m 2 (0.75 un pēc tam par 1,0 g / m 2, ņemot vērā panesamības, bet ne vairāk par 1,5 g vienā ievadīšanas)	Steroīdi perorāli (devas samazināšana līdz 2,5 mg / dienā ik pēc 2 nedēļām līdz uzturēšanai) + ciklofosfamīds pulsa terapija (ievadīšanas 1 2 reizes ceturtdaļu), azatioprīns tad 2 nedēļas pēc ciklofosfamīdu sākuma devas 2 mg / kg dienā (samazināšanas līdz 1 mg / kg dienā, ņemot vērā zāļu panesamību )
Methylprednisolone pulsa terapija devā 750 mg / dienā 3 dienas, steroīdi perorāli devā 0,5 mg / kg dienā (1 mg / kg dienā), 4 nedēļas + ciklofosfamīds impulsa terapija (6 pārvaldes 500 mg ik pēc 2 nedēļa - kopējā ciklofosfamīda deva 3,0 g)	Steroīdi perorāli (devas samazināšana līdz 2,5 mg / dienā ik pēc 2 nedēļām līdz uzturēšanai) + azatioprīns 2 nedēļas pēc ciklofosfamīdu sākuma devas 2 mg / kg dienā (samazināts līdz 1 mg / kg dienā, ņemot vērā panesamības)
Methylprednisolone pulsa terapija devā 750 mg / dienā 3 dienas, steroīdi perorāli devā 0,5-1,0 mg / kg dienā + ciklofosfamīda pulsa terapiju (6 in / ievadīšanas) vienreiz mēnesī uz 6 mēnešiem devā 0,5-1,0 g / m 2 (bet ne vairāk kā 1,5 g vienā ievadīšanā)	Glikokortikosteroīdi iekšienē samazinātā devā + mikofenolāta mofetils iekšpusē 0,5-3,0 g devā dienā
Impulsu terapija ar metilprednizolonu, pēc tam glikokortikosteroīdi iekšķīgi + ciklofosfamīds devā 2 mg / kg dienā 3 mēnešus	Glikokortikosteroīdus iekšpusē + azatioprīna 21 mēnešus

Pulsa terapija ar ciklofosfamīdu arī ļauj kontrolēt extrarenal simptomus ļoti sistēmiskā sarkanā vilkēde: tā ir efektīvāka un drošs gadījumā smagas CNS iesaistīšanos nekā pulsa terapiju ar metilprednizolonu, tiek parādīts steroidrezistentnoy vai steroīdu atkarīgs trombocitopēniju, aktīvā vaskulīts, plaušu asiņošanu, intersticiālo plaušu fibrozi, lai ārstētu ļoti sistēmiska sarkanā vilkēde ar antifosfolipīdu sindromu.

Pulsa terapija ar ciklofosfamīdu pārvar pretestību pret tradicionālo glikokortikosteroīdu terapijas, kā arī var tikt izmantoti kā alternatīvu metodi, ja nepieciešams, aktīvās glikokortikosteroīdu ārstēšana pacientiem ar smagām komplikācijām.

High-devas ciklofosfamīds (ar sekojošu cilmes šūnu transplantācijas vai ne), tiek ierosināts ārstēšanai smagāko pacientiem ar sistēmisko sarkano vilkēdi, kura nepakļaujas kombinētā terapijā ar glikokortikosteroīdiem un citostatiķi, tomēr, tā veic augstas komplikāciju risku (Agranulocitozes, sepsi, uc). Ārstēšanas shēma iekļauts ciklofosfamīda pulsa terapiju devā 50 mg / kg dienā 4 dienas pēc kārtas, kam seko ievadīšanas G-CSF, lai sasniegtu vismaz skaitu neitrofilu 1,0h10 ⁹ / L 2 dienas pēc kārtas.

Azatioprīns ir mazāk efektīvs nekā ciklofosfamīdu ārstēšanā proliferatīvas lupus nefrīts. Zāles tiek izmantoti, lai saglabātu inducē ciklofosfamīda vai cita citostatisku atlaišanas vilkēdes nefrīta, ko izmanto, lai ārstētu steroīdu-atkarīgo un steroidrezistentnyh pacientiem ar mazāk smagas realizācijas variantus, sistēmisku sarkano vilkēdi, ieskaitot trombocitopēniju izteiktu un plašu ādas sindromu, tādējādi samazinot procesa aktivitāte, samazinot recidīvu skaitu un samazina nepieciešamību pacientiem ar glikokortikosteroīdu (steroidsberegayuschy efekts).

Azatioprīna terapeitiskā deva ir 1,0-3,0 mg / kg dienā (leikocītu skaits asinīs nedrīkst būt mazāks par 5,0 × ^{10 9} / L). Ārstēšanas efekts attīstās lēni un izteikti izteikts pēc 5-12 mēnešiem.

Ciklosporīns kombinācijā ar glikokortikosteroīdiem būtiski samazina proteīnūrijas līmeni, bet potenciāli ir nefrotoksisks, kas ierobežo tā lietošanu pacientiem ar nieru darbības traucējumiem. Indikācija ciklosporīna iecelšanai ir no steroīdiem izturīgs vai recidivējošs ar steroīdiem atkarīgs cukura diabēts, kas nav saistīts ar membranozo vilkēdes nefrītu (V klase).

Ciklosporīnu var lietot kā alternatīvu medikamentu, ja citopēnijas dēļ nevar izmantot tradicionālos alkilējošos līdzekļus vai antimetabolītus. Ir pierādījumi par ciklosporīna efektivitāti trombocitopēnijā.

Terapeitiskā ciklosporīna deva ir 3-5 mg / kg dienā, tā koncentrācija asinīs nedrīkst pārsniegt 150 ng / ml. Klīniskais efekts parasti tiek novērots 2. ārstēšanas mēnesī. Ja tiek sasniegta remisija, ciklosporīna devu pakāpeniski samazina par 0,5-1,0 mg / kg dienā / mēnesī, lai uzturētu (vidēji 2,5 mg / kg dienā). Ņemot vērā iespējamo atkarības no ciklosporīna attīstību pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas, var ieteikt azatioprīnu vai ciklofosfamīdu.

[10], [11], [12], [13]

Mikofenolskābes preparāti

Mikofenolāta mofetils ir selektīvs imūnsupresants. Saskaņā ar meta-analīzē (Moore un rūtiņām, 2006), mikofenolāta mofetilu kombinācijā ar kortikosteroīdiem ir salīdzināms ar efektivitāti ciklofosfamīda pulsa terapijas kombinācijā ar kortikosteroīdiem, mazāk toksiskas un mazāk varētu novest pie attīstību infekcijas komplikācijas pieaugušajiem, lai ārstētu šo narkotiku proliferācijas un membrānu lupus nefrīts par remisijas indukciju.

Mycophenolate mofetil var izmantot, lai izraisītu atbrīvošanu no vilkēdes nefrīta izturīgs pret ciklofosfamīds, ievadot tās nespēja veikt ārstēšanu ar ciklofosfamīda saistībā ar attīstību blakusparādību vai pacienta nepatiku. Mikofenolāta mofetila var lietot, lai mazinātu sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārējos simptomus, izturību pret citiem citotoksiskiem līdzekļiem. Mikofenolāta mofetils ir ieteicams arī ciklofosfamīda izraisītas remisijas saglabāšanai.

Miphenolāta mofetila terapeitiskā deva pieaugušajiem ir 2-3 g dienā, to iekšķīgi ievada divās devās. Bērniem ir ieteicamas mikofenolāta mofetila devas, aprēķinot 600 mg / m ² 2 reizes dienā.

Ir piedāvāts ievadīt šķīstoša mikofenolskābes ( maisīšanas līdzekļa ) piegādes forma , kuras efektivitāte ir līdzīga mikofenolāta mofetila efektivitātei ar mazāku dispepsisku blakusparādību sastopamību. Ikdienas pieaugušo terapijas deva var sasniegt 1440 mg (720 mg 2 reizes dienā). Dozēšanas shēma bērniem: 450 mg / m ², 2 reizes dienā iekšpusē.

Plazmaferēze kombinācijā ar metilprednizolona pulsa terapiju un ciklofosfamīda ( "sinhronais" terapija) - viens no visintensīvāko terapiju, ko izmanto, lai ārstētu smagāko pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi.

Indikācijas "sinhronai" terapijai: sistēmiska augsta vai kraukšķīgas aktivitātes sarkanā vilkēde, ko papildina izteikta endogēna intoksikācija; augsta aktivitāte nefrīts ar nieru mazspēju (jo īpaši ātrs progresējošs vilkēdes nefrīts); smags CNS bojājums; kombinētas pulsa terapijas ar glikokortikosteroīdiem un citostatiskiem līdzekļiem trūkums; krioglobulinēmija; Antifosfolipīdu sindroma klātbūtne, izturīga pret standarta terapiju.

Metotreksāts ieteicams lietot, ārstējot netyazholyh "nonrenal" variantiem sistēmisku sarkano vilkēdi, ar ugunsizturīgo ādas un locītavu, muskuļu sindromiem straujākai sasniegšanu remisijas un samazināšanas dozyglyukokortikosteroidov.

Metotreksātu parasti lieto iekšķīgi vienu reizi nedēļā, devā 7,5-10,0 mg / m ² 6 mēnešus vai ilgāk. Ārstēšanas efektu novērtē ne agrāk kā 4-8 nedēļas.

Lai samazinātu ar folātu nepietiekamību saistīto blakusparādību biežumu un smagumu, pacientiem ieteicams lietot folskābi.

Aminohinolīna preparāti

Hidroksihlorokvīns un hlorokvīns klīniskā efektivitātē ir līdzīgi, bet pēdējais ir ievērojami toksiskāks.

Aminokvinolīna preparātus parasti lieto sistēmiskai sarkanā vilkēdei ar zemu aktivitāti. Šīs zāles veicina ādas izsitumu un locītavu bojājumus sistēmiskās sarkanās vilkēdes ādas-locītavu formā; samazina risku saslimt ar smagiem slimības paasinājumiem, samazina nepieciešamību pēc pacientiem ar glikokortikosteroīdiem. Aminohinolinovye zāles ir saistītas ar ārstēšanu, lai saglabātu remisiju un novērstu recidīvus ar samazinātu devu glikokortikosteroīdus vai citostatiskos līdzekļus. Kombinācijā ar prettrombocītu līdzekļiem aminohinolīna preparātus lieto, lai novērstu trombotisku komplikāciju pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdes un anti-fosfolipīdu sindromu.

Hidroksihlorokvīnu in maksimālajai devai 0,1-0,4 g / d (līdz 5 mg / kg dienā) un hlorhinīns in maksimālajai devai 0.125-0.25 g / dienā (4 mg / kg dienā) 2-4 mēnesi ar sekojošu samazinājumu 2 reizes tiek piemērots ilgu laiku, 1-2 gadus vai ilgāk. Sākotnējais terapijas efekts, lietojot aminokinolīna zāles, tiek sasniegts vidēji pēc 6 nedēļām, maksimums pēc 3-6 mēnešiem un pēc atcelšanas paliek spēkā vēl 1-3 mēnešus.

Ņemot vērā iespēju, "acu" blakusparādības (defekti izmitināšanas un konverģences, AHP noguldījumi radzenē vai tīklene toksiskas bojājumi) nepieciešami, lai veiktu regulāras pārbaudes, pacientiem ar vismaz 1 reizi gadā.

IVIG tiek izmantots, lai ārstētu pacientu ar sistēmisku sarkano vilkēdi ar smagu paasinājumu un nerenalnoy traucējumi, trombocitopēnija, CNS slimības, izplatītām ādas bojājumiem un gļotādu, antifosfolipīdu sindroma, pneimonīts, ieskaitot tos, izturīgs pret glikokortikosteroīdiem un citostatiķi. Turklāt, intravenozais imūnglobulīns sistēmiskās sarkanās vilkēdes tiek aktīvi izmantots ārstēšanai un profilaksei infekcijas komplikācijas.

Intravenozo imūnglobulīnu lietošanas metodes nav standartizētas. Zāļu kursa deva ir 0,8-2,0 g / kg, to parasti ievada intravenozi 2-3 devās 2-3 dienas pēc kārtas vai katru otro dienu. Lai novērstu un ārstētu oportūnistiskas infekcijas ar sistēmisku sarkano vilkēdes vulgaritāti, kas rodas ar mērenu aktivitāti, pietiek ar 0,4-0,5 g / kg devu.

Kopā ar bāzes imūnsupresīvā terapijā, ārstējot sistēmisko sarkano vilkēdi, saskaņā ar norādēm, izmantojot tiešas un netiešas antikoagulantus, prettrombocītu līdzekļi, hipotensijas narkotikas, diurētiskiem līdzekļiem, antibiotikām, narkotiku profilaksei un ārstēšanai, osteoporozes un citu simptomātisku narkotikas.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ķirurģiska ārstēšana

Vada liecību un balstās uz vispārpieņemtiem principiem.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes prognoze

Ar agrīnu diagnostiku un ilgstošu ārstēšanu 5 gadu izdzīvošanas rādītāji pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdes pretsāpbu sasniedz 95-100%, 10 gadu ilgais dzīvildze ir vairāk nekā 80%.

Prognostiski nelabvēlīgi faktori ir: vīriešu dzimuma, saslimšanas sākuma līdz 20 gadiem, nefrītu, kas saslimšanas sākuma, difūzā proliferatīvā nefrīta (IV klase), samazināts kreatinīna klīrenss, identifikācija fibrinoid nekrozi, intersticiālu fibrozi, cauruļveida atrofiju biopsijas paraugos, hipertensija, augstos titros aT uz DNS un zemas NW, infekcijas pievienošanos, CNS, ievērojamu pieaugumu orgānu bojājumu indeksu (ACR bojājumu indeksa rādītājs) no 1.-3 gadiem slimības, klātbūtni lupus antikoagulants un cryoglobulinemia , tromboze.