Kā bērni ārstē mīksto audu sarkomas?

Audzēju ārstēšanas stratēģija bērniem un pieaugušajiem ir atšķirīga, kas ir saistīta ar vairākiem punktiem:

• bērnu orgānu glābšanas operāciju veikšana ir saistīta ar lielām tehniskām grūtībām anatomisko un funkcionālo funkciju dēļ;
• staru terapijas izmantošana maziem bērniem var izraisīt nopietnas komplikācijas (piemēram, atsevišķu orgānu izzušanas traucējumi un ķermeņa kopums), kas ir izteiktāki nekā pieaugušajiem;
• Bērnu onkoloģijā ir izstrādātas stingrākas ķīmijterapijas ar lielu devu shēmas. Tostarp daudzkomponentu režīms (līdzīgas ķīmijterapijas ārstēšana pieaugušajiem bieži vien nav iespējama saistībā ar vislielāko panesamību);
• visu bērnu terapijas ilgtermiņa ietekme ir sociāli nozīmīgāka, jo potenciāli ilgāks paredzamais dzīves ilgums salīdzinājumā ar pieaugušajiem.

Minētās atšķirības nosaka vajadzību rūpīgi izvēlēties ārstēšanas taktiku, obligāti ņemot vērā bērna individuālās īpašības un iespējamo kavēto komplikāciju risku.

Sakarā ar retumu mīksto audu audzēju nerabdomiosarkomnyh to ārstēšana jāveic ietvaros daudzcentru pētījumus, lai iegūtu ticamus rezultātus, un tos izmanto, lai optimizētu ārstēšanu. Šāda veida audzēju ārstēšanā vajadzētu piedalīties dažādu profilu speciālisti: ķirurgi, ķīmijterapeiti, radiologi. Sakarā ar nepieciešamību dažos gadījumos kropļošana izdevīgu iesaistīšana agrīnās dzīšanas process ortopēdu reabilitologov psihologiem un no kura pēc tam lielā mērā ir pacienta dzīves kvalitāte būs atkarīga.

Ārstēšanas ķirurģiskā stadijā tiek noteikta pilnīga audzēja izdalīšanās iespēja veselīgu audu robežās. Tas ir ārkārtīgi svarīgs prognostiskais faktors. Atlikušā audzēja trūkums nozīmē labvēlīgu progresu. Ja tiek saglabāts atlikušais audzējs, tiek apsvērta atkārtotas radikālas operācijas nepieciešamība un iespēja.

Ķīmijterapijas loma mīksto audu sarkomos ir neskaidra. Attiecībā uz ķīmijterapiju, audzēju sadalījums jutīgos (PMC līdzīgos), mēreni jutīgos un nejutīgos ir vispāratzīts. Balstoties uz šo sadalījumu, ir izveidotas vairākas mūsdienīgas mīksto audu sarkomas (CWS, SIOP) ārstēšanas programmas. Ar ķīmijterapiju jutīgi audzēji ietver rabdomiozarkomu, ārējo Ewing sarkomu, perifērus neiroektodermus audzējus, sinovisku sarkomu. Mēreni jutīgie ir ļaundabīgi fibrotiķi, hetiociti, leiomyosarcoma, ļaundabīgi asinsvadu audzēji, alveolāri mīksto audu sarkomi un liposarkomas. Nav jutīgi pret ķīmijterapijas fibrosarkomu (izņemot iedzimtos) un neirofibrosarkomu (ļaundabīgu švannomu).

Izņemot rabdomiosarkoma un sinoviālajos sarkomu, lielās perspektīviem pētījumiem ar adjuvantu ķīmijterapiju bērniem ar mīksto audu sarkomas uzlabot rezultātu (vispārējā un dzīvildze bez) nebija.

Pamatvielas, ko lieto mīksto audu sarkomas ārstēšanai. Vinkristīns, daktinomicīns, ciklofosfamīds un doksorubicīns (VACA režīms) jau sen ir palicis. Vairākos pētījumos ir pierādīts, ka ifosfamīds ir lielāks, salīdzinot ar ciklofosfamīdu. Saistībā ar neapmierinošiem ārstēšanas rezultātiem ar nepilnīgu audzēja izņemšanu tiek meklētas jaunas zāles, efektīvākas kombinācijas un ķīmijterapijas shēmas.

Radiācijas terapijas loma mīksto audu sarkomas ārstēšanā ir vietēja audzēja kontrole. Radiācijas devas dažādos protokolos svārstās no 32 līdz 60 Gy. Pēc dažu pētnieku domām, kopīga ķirurģiskas un staru terapijas izmantošana ļauj 80% pacientu panākt atbilstošu lokālo kontroli. Dažās klīnikās aktīvi ievieš alternatīvas radiācijas apstarošanas metodes - brāhterapiju un intraoperāciju starojumu ar elektronu staru. Pirmsoperatīvā audzēja apstarošana, kas parādīja labus rezultātus pieaugušajiem, retāk tiek izmantota bērnu onkoloģijā.

Ar vietēju slimības atkārtošanos viņi mēģina vēlreiz samazināt audzēju. Šajos gadījumos neadjuvanta ķīmijterapija ir efektīva, tai skaitā jaunākiem bērniem ar fibrosarkomu un hemangioperetikomu. Starp visiem mīksto audu sarkomas gadījumiem šie audzēji, kā arī dermatofibrosarkomas un ļaundabīgas fibroziskas himtiotsitomas, ir mazāk agresīvi un reti sastopamas metastāzēs. To ārstēšana bieži vien ir iespējama ķirurģiskas izņemšanas dēļ.

Ja nav pilnībā noņemta alveolāro mīksto audu sarkoma, ķīmijterapija ir neefektīva.

Desmoplastiskais audzējs no mazām apaļām šūnām - nezināmas histogēnās audzējs - parasti tiek lokalizēts vēdera dobumā un mazā iegurņā, kas apgrūtina tā pilnīgu noņemšanu. Šajā gadījumā taktika pamatojas uz sarežģītu ķirurģiskas, radiācijas un ķīmijterapeitiskas ārstēšanas izmantošanu.

Mīksto audu vieglo šūnu sarkomas ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska un iespējama apstarošana ar atlieku audzēju. Šajā gadījumā mēģinājumi izmantot ķīmijterapiju izrādījās neefektīvi.

Ar tādiem ārkārtīgi ļaundabīgiem audzējiem kā angiosarkomas un limfangioarkomas, prognožu nosaka pilnīgas izņemšanas iespēja. Ir ziņojums par veiksmīgu paklitaksela lietošanu šāda veida audzējos.

Gemangioendothelioma, ļaundabīga, aizturot starpposma stāvokli starp hemangiomu un hemangiosarkomu, bērniem visbiežāk lokalizējas aknās. Tas var augt asimptomātiski un pat spontāni pazemināties. Dažreiz šis audzējs ir saistīts ar patēriņa koagulopātijas attīstību (Kazabaha-Merrita sindroms). Šajā gadījumā ir nepieciešama aktīva ķirurģiskā taktika. Ir ziņojumi par veiksmīgu ķīmijterapijas (vinkristīna, daktinomicīna, ciklofosfamīda) un alfa-2a interferona lietošanu. Ja nav iedarbības, ir norādīta aknu transplantācija.

Īpaša uzmanība jāpievērš ekstrahēzijas osteosarkomas terapeitiskajai taktikai. Ķīmiskās terapijas efektivitāte ar šāda veida audzēju joprojām ir slikta izpratne. Tomēr, pēc dažu autoru domām, šī audzēja ārstēšana jāveic saskaņā ar principiem, kas izstrādāti mīksto audu sarkomas terapijai.

Ja nav iespējams pilnīgi akcīzes audzēju vai metastāžu klātbūtnē, staru terapija un ķīmijterapija ir obligāta. Kopējā četru gadu ilga izdzīvošana ar VACA shēmu ir aptuveni 30%, dzīvildze bez recidīviem ir 11%. Individuālo metastāžu sķirurģiskā ārstēšana ir indicēta lokalizācijai plaušās. Šobrīd ir pastāvīgi mēģinājumi palielināt ārstēšanas efektivitāti šajā pacientu grupā, pateicoties ķīmijterapijas intensifikācijai un jaunu shēmu lietošanai, iekļaujot ifosfamīdu un doksorubicīnu.

Neatrisināta problēma ir mīksto audu sarkomas recidīvu terapija. Izstrādājot ārstēšanas taktiku, tiek ņemta vērā iepriekšējā terapija, procesa lokalizācija un pacienta stāvoklis. Nelielā skaitā gadījumu iespējams izārstēt ar pilnīgu audzēja izņemšanu un tā metastāzēm. Staru terapijas un ķīmijterapijas efektivitāte recidīvu gadījumos nav skaidra un prasa novērtējumu randomizētos daudzcentru pētījumos.

Prognoze

Par mīksto audu sarkomas prognoze ir atkarīga no histoloģiskais tips, pilnīgumu ķirurģiskas rezekcijas, esamību vai neesamību metastāzes, pacienta vecuma, kā arī uz vairākiem specifiskajām audzēja faktoriem. In fibrosarcoma un hemangioperitsitoma, prognozes ir ievērojami labāk jaunākiem pacientiem. Ar neurofibrosarkomu un liposarkomu, prognoze nosaka izsūknēšanas pilnīgumu. Ar lejomijozarkoomu prognoze ir sliktāka, ja audzējs attīstās kuņģa-zarnu traktā. Izplatība process summa atlikušo audzēju un audzēja pakāpes - izšķirošiem prognostiski faktori, kas audzēja kuģiem (hemangioendothelioma, angiosarhoma, lymphosarcoma). Metastāžu klātbūtne ir ļoti nelabvēlīgs prognostiskais faktors jebkuram jaunveidojumam. Vēlīnās metastāzes, kas ievērojami pasliktina progresu, ir raksturīgas alveolārai sarkomai un mīksto audu melanomai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]