Neiroblastomas morfoloģija

Viena no neiroblamostomas īpatnībām ir spontānas regresijas spēja, kas atgādina simpātiskās nervu sistēmas reverso attīstību embriogēnās attīstības laikā. Simpatātiskas hromaafiniskas paraganglijas parādās agrīnā embriju attīstības stadijā virsnieru garozā. Astotās embriogēnās nedēļas laikā virsnieru sistēmas hormonālas aktīvās parenhīmas šūnas sasniedz lielus izmērus, un dzimšanas brīdī tie strauji samazinās.

Vēl viena īpatnība neiroblastomas ir spēja diferencēt in vitro dažādu faktoru ietekmē (retinoīdi, nervu augšanas faktors, papaverīns). Tajā pašā laikā in vivo audzējam raksturīga ļoti agresīva izaugsme un strauja metastāze.

Skeletajos pētījumos par neiroblamostomu tika atklāts vairākkārtējs šī audzēja biežuma pieaugums zīdaiņiem pirmajā dzīves pusē. Šī atšķirība ar ziņoto saslimstību izskaidrojama ar neoblastomas spontānas reversās attīstības fenomenu vairumā gadījumu. Regresijas parasti notiek ar atsevišķu bioloģisko īpašību audzēja: triploid kopumu hromosomu, bez pastiprināšana N MYC-gēnu, un pirmās hromosomu anomālijas (par īsu rokas zaudējumi). Ar spontānas audzēja regresijas iespējamību ir saistīta arī telomerāzes un neurotrofīna TRK-A receptora ekspresijas neesamība.

Neiroblastomas morfoloģija

Nevēlamās neiroblamostomas histoloģiskā diagnoze var radīt ievērojamas grūtības sakarā ar šī audzēja morfoloģisko līdzību ar primitīviem neiroektodermiem audzējiem, limfomas un rabdomiozarkomu.

Nevēlamās šūnas neiroblastomā ir līdzīgas emocionālajiem simpātisko audu neuroblastoīdiem. Mikroskopiski audzējs ir attēlots ar mazām apļveida neuroblastām šūnām ar lieliem kodoliem un šaurā citoplazmas loka. Audzēja audos var izdalīt trīs galvenās sastāvdaļas: neiroblastomatozo, ganglionioromatozo un starpproduktu. Šīs vai tā komponentes pārsvars nosaka neiroblastomas diferenciācijas pakāpi. Izolētas universālu (visi audzēja šūnas uzrādītās neuroblasts), vāji diferencēti (gangliotsitarnaya diferenciācija novērots mazāk nekā 5% no šūnām) un diferencētās (vairāk nekā 5% no šūnām pazīmes diferenciācijas) tipa neiroblastomas. Prognoze ir visizdevīgākā pēdējā audzēja tipa gadījumā.

Integrālā klasifikācija (1986) ir ērta prognožu noteikšanai klīniskajā praksē. Šajā klasifikācijā, savstarpēji tādus faktorus kā pacienta vecuma un histoloģiskā funkcijas neiroblastomas (neuroblast diferenciācijas pakāpi, smaguma stromas komponenta, mitozi / karyorrhexis indekss). Saskaņā ar šo klasifikāciju prognoze ir visizdevīgākā, ja ir apvienots labi diferencēts audzēja veids un bērna vecums ir mazāks par 1 gadu.

Neiroblastomas molekulārie un ģenētiskie aspekti

Pašlaik ir dažas ģenētiskās anomālijas, kas raksturīgas neuroblastomas un nosaka slimības prognozi. Visnozīmīgākā ģenētiskā anomālija ir ICC N gēna amplifikācija. Neatkarīgi no pacienta vecuma, šīs anomālijas noteikšanai ir nelabvēlīga prognostiska nozīme. N MUS amplifikācija bieži vien apvienojas ar pirmās hromosomas īsās rokas izdzēšanu un hromosomas 17. Garās daļas palielināšanos. Pēdējai aberācijai ir nelabvēlīga prognostiska vērtība.

Hromosomu hiperplozes komplekss audzēja šūnās ir saistīts ar labvēlīgu progresiju, īpaši bērniem pirmajā dzīves gadā. Vēl viena labvēlīga neoblastomas prognostiskā pazīme ir palielināta neurotrofīna-TRK-A receptora gēna ekspresija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],