Neiroblastomas morfoloģija

Viena no neiroblastomas atšķirīgajām iezīmēm ir tās spēja spontāni regresēt, kas atgādina simpātiskās nervu sistēmas apgriezto attīstību embriogenēzes laikā. Simpātiskās hromafīna paraganglijas rodas embrionālās attīstības sākumā virsnieru serdē. Līdz embriogenēzes astotajai nedēļai hormonāli aktīvās virsnieru sistēmas parenhimatozās šūnas sasniedz lielus izmērus, un līdz dzimšanas brīdim tās ir strauji samazinājušās.

Vēl viena neiroblastomas raksturīga iezīme ir tās spēja in vitro diferencēties dažādu faktoru ietekmē( retīnskābe, nervu audu augšanas faktors, papaverīns).Tajā pašā laikā in vivo audzējam raksturīga ārkārtīgi agresīva augšana un strauja metastāze.

Neiroblastomas skrīninga pētījumi ir atklājuši šī audzēja biežuma vairākkārtēju palielināšanos zīdaiņiem pirmajos sešos dzīves mēnešos. Šī neatbilstība reģistrētajai sastopamībai tiek izskaidrota ar neiroblastomas spontānas regresijas fenomenu vairumā gadījumu. Regresija parasti notiek ar noteiktām audzēja bioloģiskajām īpašībām: triploīdu hromosomu komplektu, N MYC gēna amplifikācijas neesamību un pirmās hromosomas anomālijām (īsās rokas zudumu). Telomerāzes ekspresijas un neirotrofīna receptora TRK-A neesamība ir saistīta arī ar spontānas audzēja regresijas iespējamību.

Neiroblastomas morfoloģija

Neiroblastomas histoloģiskā diagnoze var radīt ievērojamas grūtības šī audzēja morfoloģiskās līdzības dēļ ar primitīviem neiroektodermāliem audzējiem, limfomām un rabdomiosarkomu.

Neiroblastomas audzēja šūnas ir līdzīgas simpātisko audu embrionālajiem neiroblastiem. Mikroskopiski audzēju attēlo mazas, apaļas šūnas - neiroblasti ar lieliem kodoliem un šauru citoplazmas malu. Audzēja audos var izdalīt trīs galvenās sastāvdaļas - neiroblastomatozo, ganglioneuromatozo un starpposma komponentu. Vienas vai otras komponentes pārsvars nosaka neiroblastomas diferenciācijas pakāpi. Pastāv nediferencēti (visas audzēja šūnas ir neiroblasti), mazdiferencēti (ganglionārā diferenciācija novērojama mazāk nekā 5% šūnu) un diferencēti (vairāk nekā 5% šūnu ir diferenciācijas pazīmes) neiroblastomas veidi. Vislabvēlīgākā ir prognoze pēdējam audzēja veidam.

Integrētā klasifikācija (1986) ir ērta prognozes noteikšanai klīniskajā praksē. Šī klasifikācija korelē tādus rādītājus kā pacienta vecums un neiroblastomas histoloģiskās pazīmes (neiroblastu diferenciācijas pakāpe, stromas komponentes smagums, mitozes/kariorekses indekss). Saskaņā ar šo klasifikāciju prognoze ir vislabvēlīgākā, ja audzēja tips ir labi diferencēts un bērna vecums ir mazāks par 1 gadu.

Neiroblastomas molekulārie ģenētiskie aspekti

Pašlaik ir zināmas dažas ģenētiskas anomālijas, kas raksturīgas neiroblastomai un nosaka slimības prognozi. Visnozīmīgākā ģenētiskā anomālija ir N MYC gēna amplifikācija. Neatkarīgi no pacienta vecuma šīs anomālijas atklāšanai ir nelabvēlīga prognostiskā vērtība. N MYC amplifikācija bieži tiek kombinēta ar 1. hromosomas īsās rokas delēciju un 17. hromosomas garās rokas palielināšanos. Pēdējai aberācijai pašai par sevi ir nelabvēlīga prognostiskā vērtība.

Hiperploīda hromosomu kopa audzēja šūnās ir saistīta ar labvēlīgu prognozi, īpaši bērniem pirmajā dzīves gadā. Neirotrofīnu receptoru gēna TRK-A pastiprināta ekspresija ir vēl viena labvēlīga neiroblastomas prognostiska pazīme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]