Neuroblastomas simptomi

Neuroblastomas simptomus raksturo ārkārtēja daudzveidība un tie ir atkarīgi no vienas vai otras orgānas bojājuma lokalizācijas un apjoma.

Visbiežāk audzējs ir lokalizēts virsnieru dziedzera (40%), kuru pēc tam frekvenču retroperitoneum (25-30%), posterior videnes (15%), neliels baseins (3%) un kaklu (1%). Reti un nezināmas lokalizācijas novēro 5-15% gadījumu no neiroblastomas.

Sāpes ir klīniski nozīmīgs neiroblastomas simptoms 30-35% pacientu, drudzis novēro 25-30% gadījumu. ķermeņa masas zudums - 20% pacientu. Uz ilgu laiku, tas var norit bez simptomiem, kuru biežums ir atkarīgs no procesa posmiem pie posmiem I - 48%, solī II - 29%, solī III - 16%, kas posmā IV - 5% no IVS stadijā - 10% gadījumu skaits.

Ja atrašanās vieta audzējs kakla-krūšu simpātiskā stumbra atsevišķos gadījumos, kas apzīmēti ar Horner sindroms (ptoze, mioze, enophthalmos, anhidrosis uz skarto pusē). Kad process ir lokalizēts retrobulberu telpā, var parādīties "glāzes" simptoms ar exophthalmos. Obsesīvs klepus, elpošanas distress, sāpes krūtīs sienā, disfāgija un bieža regurgitācija ir raksturīgi audzējam, kas atrodas aizmugurējā vidus stingu. Procesa sadalījums no krūškurvja dobuma līdz retroperitoneālai telpai caur diafragmas atverēm tiek aprakstīts kā "smilšu pulksteņa" vai "hanteles" simptoms. Kad lokalizācija ir palēnināšanās paliekošajā telpā, ir iespējams noteikt gandrīz objektīvu audzēja akmeņainu blīvumu ar uzkūra virsmu. Agrīna audzēja fiksācija ir saistīta ar ātru ieaugšanos mugurkaula kanālā caur starpskriemeļu formu. Šajā gadījumā var rasties neiroloģiskie simptomi parēzes un paralīzes formā.

Ja ir skartas kaulu smadzenes, rodas mielodepresija, kas izpaužas kā anēmijas un trombocitopēniskie sindromi, kā arī infekcijas epizodes neitropēnijas attīstībā.

Retos gadījumos vaso-zarnu trakta peptīdu audzēju sekrēcijas dēļ masīva caureja kļūst par vienu no galvenajiem simptomiem.

Metastāzes ādā ar neiroblastomām ir blīvu ķiploku-violetas krāsas mezglu forma.

Recidīvi ar lokalizētām neiroblastomas formām ir salīdzinoši reti (18,4%), bet pusei pacientu ar recidīvu tie ir novēroti metastāzēs. Tipiska atkarības no recidīvu biežuma atkarība no vecuma ir: jo vecāks bērns primārās diagnozes noteikšanas brīdī, jo lielāks ir tā atkārtošanās biežums. Visbiežāk ar neiroblastomas recidīvu, bojājumi tiek lokalizēti kaulos, kaulu smadzenēs, limfmezglos. Būtiski mazāk ietekmē ādu, aknas un smadzenes.

Neiroblastomas klasifikācija pa pakāpēm

Visbiežāk sastopamā pašreizējā sistēma ir neiroblastomas INSS (International Neuroblastoma Staging System) iestrāde.

• I fāze: lokalizēts makroskopiski pilnīgi izvadīts audzējs bez limfmezglu iesaistīšanās (ir pieļaujams pilnībā noņemt limfmezglus, kas tieši atrodas audzēja tuvumā); tas pats attiecībā uz divpusēju audzēju.
• II posms.
  • IIa fāze: makroskopiski nepilnīgi noņemts vienpusējs audzējs bez limfmezglu iesaistīšanās (ir pieļaujams pilnībā noņemt limfmezglus, kas tieši blakus audzējam).
  • IIb stadija: vienpusējs audzējs ar limfmezglu iesaistīšanos tajā pašā pusē.
• III posms: ne pilnībā noņemta audzējs iet viduslīniju ar limfmezglu vai bez vienpusēju audzējs uz limfmezgliem, no otras puses, vai nav pilnībā noņemta vidējais audzēju ar divpusējā pieaugums vai divpusējiem limfmezgliem (par viduslīnijai veikt mugurkaula pīlārs).
• IV posms: audzēja izplatīšana kaulu smadzenēs, kaulos, noņemtajos limfmezglos, aknās, ādā un / vai citos orgānos.
  • Step IVS: audzējs lokalizēts (I posms, IIa vai IIb), ar dissimination tikai aknu, ādas un / vai kaulu smadzenēs bērniem mazāk nekā gadu (kaulu smadzeņu infiltrāciju nepārsniedz 10% no audzēja šūnu uztriepi, mlBG negatīvs). Atšķirībā no citiem ļaundabīgiem audzējiem mikroskopiski nosaka atlikusī audzējs in situ noteikt diagnozi slimības stadijā I saistībā ar iespējami vairumā gadījumu spontānu regresiju. Šī parādība ir iespējama arī ar II un III stadijas makroskopiski noteikto atlikušo audzēju.

[1], [2], [3]