Kā ārstē hemolītiski-urēmisko sindromu?

Hemolītiski-urēmiskā sindroma ārstēšana ir atkarīga no slimības perioda un nieru bojājuma smaguma pakāpes.

• Ārstēšanas laikā anārija periodā ir iekļauta ārpusdzemdību detoksikācijas metode, aizvietotājterapija (antianēma) un simptomātiska terapija.

Kad hemolītiskiem urēmiskais sindroms var būt nepieciešams, hemodialīzi agri pieteikumu, neatkarīgi no urēmisko toksicitāti. Hemodialīzes vispārējās heparinization un asins pārliešanas svezhegeparinizirovannoy ļauj pārtraukt izplatīt intravaskulāra koagulācija un hemolīzi, bet normalizējot ūdens un elektrolītu vielmaiņu. Šādos gadījumos ikdienas hemodialīze tiek parādīta oligoanuria periodā. Ja tas nav iespējams veikt hemodialīze, ir ieteicams aizstāt asins pārliešana, vairākas mazgāšanas kuņģī un zarnās. Aizvietota asins pārliešana jāveic pēc iespējas ātrāk. Kā asinis no bērniem ar hemolītiski urēmisko sindromu satur modificētu eritrocītus, kas var tikt salipušu ar antivielām, kas ietverti pārlieto plazmā, tas ir ieteicams, lai sāktu ar maiņas pārliešana ievadīšanas mazgā eritrocītus atšķaidīts ar brīvu šķīdumā albumīnu antivielas, un tikai pēc tam pārvietotu uz ieviešanu asinīs. Tā nav arī mazgāti sarkano asins šūnu, lai aizstātu asins pārliešana var veikt, izmantojot visu asins svezhegeparinizirovannuyu. Pastāvīgi hemolīzes zemākām hemoglobīna saturs ir mazāks par 65-70 g / l laikā ir parādīta svezhegeparinizirovannoy asins pārliešanai terapiju (3-5 ml / kg), neatkarīgi no tā, pārliešana. Ņemiet vērā, ka asins glabāts vairāk nekā 7-10 dienām, ir uzkrāšanās nozīmīgu daudzumu kālija no eritrocītiem. Pie zema līmeņa antitrembina III, pat fona normālos vai paaugstināts bez heparīna sevišķi aizvietošanas terapiju ar asins komponentiem, kas satur antitrombīna III. Lielākais daudzums tiek uzglabāts svaigā saldētā veidā, mazāk dabīgā (konservētā) plazmā. Zāles deva ir 5-8 ml / kg (infūzijas veidā).

Parastā antitrombīna III līmenī vai pēc tās korekcijas sākas heparīna terapija, ir nepieciešams saglabāt nemainīgu heparinizācijas līmeni ar nepārtrauktu heparīna infūziju 15 V / kg kg. Antikoagulantu iedarbība tika novērtēta ar recēšanas laika asiņu Lee-White izmanto katru stundu. Ja recēšanas laiks n "tiek pagarināts, tad heparīna deva jāpalielina līdz 30-40 vienībām / (kg x h). Ja asinsreces laiks ir garāks par 20 minūtēm, heparīna deva tiek samazināta līdz 5-10 U / (kg x h). Pēc individuālas heparīna devas izvēles šajā režīmā tiek turpināta heparīna terapija. Palielinot pacienta stāvokli, tolerance pret heparīnu var mainīties, tādēļ regulāri jāturpina regulāri uzraudzīt. Anulēšana heparīna tiek veikta ar pakāpeniski samazinot devu 1-2 dienas, lai novērstu attīstību hypercoagulation un "atsitiena efekts".

Pēdējos gados kopā ar antikoagulantu terapiju tiek izmantoti asins trombocītu līdzekļi: acetilsalicilskābe, dipiridamols (karantils). Parasti tās tiek piešķirtas vienlaicīgi saistībā ar to atšķirīgo rīcības mehānismu.

Kortikosteroīdu terapija tiek noraidīts vairums autoru, jo pastiprina hypercoagulation un bloki "attīrošo" funkciju retikuloendoteliālajā sistēmas, piemēram, pirmās injekcijas endotoksīnu fenomens narelli-Ca-Schwarzmann.

Ja tiek diagnosticēts hemolītiski-urēmiskais sindroms infekcijas slimību fona apstākļos, pacientiem tiek nozīmētas antibiotikas, kurām nav nefrohepatoloģiski toksisku īpašību. Labāk ir lietot penicilīna tipa zāles.

• Ārstēšana poliuriskā fāzē.

Ir nepieciešams koriģēt ūdens un elektrolītu zudumus, pirmkārt, kālija un nātrija jonus, kuru mērķis būtu aptuveni 2 reizes lielāks par to izdalīšanos.

Antioksidantu terapija ar E vitamīnu

Prognoze

Ja oligoanukses ilgums ir ilgāks par 4 nedēļām, atgūšanās prognoze nav skaidra. Prognozējamas nelabvēlīgas klīniskās un laboratorijas pazīmes ir noturīgi neiroloģiski simptomi un pozitīvas atbildes trūkums pirmajās 2-3 hemodialīzes sesijās. Iepriekšējos gados gandrīz visi bērni agrīna vecumā ar hemolītiski-urēmisko sindromu nomira, bet hemodialīzes laikā mirstība samazinājās līdz 20%.

[1], [2], [3]