Jaundzimušā kolstāze

Holestāze ir bilirubīna ekskrēcijas pārkāpums, kas izraisa tieša bilirubīna un dzelti līmeņa paaugstināšanos. Ir vairāki holestāzes cēloņi, kas tiek atklāti laboratorijas pētījumos, aknu un žults ceļu skenēšana, dažreiz aknu biopsija un operācija. Holestāzes ārstēšana ir atkarīga no cēloņa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Jaundzimušā holestāzes cēloņi

Holestāze var rasties ārpusdzemdes vai intrahepatisku traucējumu vai kombinētās darbības rezultātā. Visbiežākais ekstraeālas cēlonis ir žults vadu atresija. Ir zināms daudz intrahepatisku traucējumu, ko apvieno kolektīvs termins "jaundzimušo hepatīta sindroms".

Zarnu trakta atresija ir žults ceļu šķēršļi, kas rodas ekstrahepatiskās žults ceļu progresējošas sklerozes rezultātā. Vairumā gadījumu žultsvadu atrezi attīstās vairākas nedēļas pēc dzemdībām, iespējams, pēc iekaisuma procesa un ārpusdzemdību (un dažkārt arī intrahepatiskās) žults dūņu radikālas izmaiņas. Šis stāvoklis ir reti sastopams priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem vai bērniem tūlīt pēc piedzimšanas. Iekaisuma reakcijas cēlonis nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka ir infekcijas cēloņi.

Jaundzimušā hepatīta (gigantisko šūnu hepatīta) sindroms ir jaundzimušo aknu iekaisuma process. Ir zināms daudz vielmaiņas, infekcijas un ģenētisko cēloņu; dažos gadījumos slimība ir idiopātiska. Metabolisma slimības ietver alfa1 antitripsīna deficītu, cistisko fibrozi, jaundzimušo hemochromatosis, elpošanas ķēdes defektus un taukskābju oksidāciju. Infekcijas cēloņi ir iedzimts sifilis, ECHO vīrusi, daži herpesvīrusi (herpes simplex vīruss, citomegalovīruss); hepatīta vīrusi ir mazāk iespējami. Ir zināmi arī retāki ģenētiskie defekti, piemēram, Allagil sindroms un progresējoša ģimenes intrahepatiska holestāze.

[8], [9], [10], [11], [12]

Jaundzimušā holestāzes patofizioloģija

Jo holestāze galvenais iemesls ir trūkums izdalīšanās bilirubīnu, kas izraisa palielinātu sajūgtas bilirubīna asinīs, un samazināšana žultsskābju gremošanas traktā. Tā rezultātā zemu saturu žultsskābju gremošanas trakts malabsorbcijas sindroms attīstās taukus un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, E, K), kas noved pie vitamīnu trūkumu, nepietiekamu uzturu, panīkuši izaugsmi.

Jaundzimušā holestāzes simptomi

Holestazes simptomi tiek konstatēti pirmajās divās dzīves nedēļās. Bērniem tiek novērota dzelte, un bieži vien ir tumšs urīns (konjugēts bilirubīns), achiolisks izkārnījums, hepatomegālija. Ja holestāze turpinās, pastāvīgi attīstās nieze, kā arī taukos šķīstošo vitamīnu deficīta simptomi; izaugsmes līkne var samazināties. Ja cēloniskais slimība izraisa fibrozes un aknu cirozi var attīstīt portāla hipertensija, ascītam un sekoja zheluduchno-zarnu asiņošanu no barības vada vēnas.

Jaundzimušā holestāzes diagnostika

Jebkurš bērns ar dzelti pēc divām nedēļām dzīvē, būtu jāpārbauda, lai noteiktu holestāze ar mērījumiem kopējā un tiešā bilirubīna līmenis, aknu enzīmu un citu aknu funkcionālie testi, ieskaitot albumīna, PT un PTT. Holestāzi konstatē, palielinot kopējo un tiešo bilirubīnu; kad ir apstiprināta holestāzes diagnoze, ir vajadzīgi turpmāki pētījumi, lai noteiktu tā cēloni. Šis tests ietver testus, lai atklātu infekcijas aģentu (piemēram, toksoplazmoze, masaliņas, citomegalovīrusu, herpes vīrusu, IMS, vīrusus B un C hepatīta) un vielmaiņas traucējumiem, tai skaitā urīna par organiskām skābēm, asins serums aminoskābēm, alfa-1 antitripsīnu, sviedri paraugus diagnostikas cistiskā fibroze, urīna, lai noteiktu, kas samazina vielas, testus galactosemia. Jāveic arī aknu skenēšana; Kontrasts izdalīšanās zarnās novērš vai žultsceļu atrēzija, taču nepietiekama izvadīšana var novērot gan tad, kad vai žultsceļu atrēzija un smagas jaundzimušo hepatītu. Ultraskaņas vēdera var palīdzēt novērtēt lielumu aknu un žultspūšļa, un vizualizāciju kopējā žults ceļu, bet šie dati nav specifiski.

Ja diagnoze nav veikta, aknu biopsija parasti tiek veikta samērā agri. Pacientiem ar žultsvadu atreziju, tipisks portāla triju pieaugums, žults ceļu izplatīšanās, palielināta fibroze. Jaundzimušā hepatītu raksturo lobu struktūras traucējumi ar daudzcentru gredzenveida šūnām. Dažreiz diagnoze paliek neskaidra, un pēc tam nepieciešama operatīva holangiogrāfijas operācija.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Kāda prognoze ir jaundzimušā holestāze?

Progresē žultsceļu atresija, un, ārstēšanas trūkuma dēļ, vairāku mēnešu laikā rodas aknu mazspēja, ciroze ar portālu hipertensiju un bērna nāvi līdz vienam gadam. Jaundzimušā holestāze, kas saistīta ar jaundzimušo hepatīta sindromu (īpaši idiopātisku), parasti tiek lēni atrisināta, tomēr var rasties kaitējums aknu audiem un var izraisīt nāvi.