Iedzimta glaukoma

Iedzimta glaukoma ir ģenētiski noteikta (primāra iedzimta glaukoma), to var izraisīt augļa slimības vai ievainojumi embriju attīstības laikā vai dzemdību laikā.

Paaugstināts intraokulāro spiedienu bērnā var konstatēt dzimšanas brīdī, attīstīties pirmajās nedēļās, mēnešos, bet dažreiz vairākus gadus pēc piedzimšanas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Iedzimtas glaukomas cēloņi

Iedzimta glaukoma tiek klasificēta primārajā, kombinētajā un sekundārajā formā. Atkarībā no bērna vecuma atšķiras agrīna iedzimta glaukoma, kas rodas pirmajos trīs dzīves gados, infantila un mazuļu glaukoma, kas izpaužas vēlāk bērnībā vai pusaudža vecumā.

Sākotnējā agrīna iedzimta glaukoma tiek diagnosticēta 80% gadījumu pēc iedzimtas glaukomas. Lielākā daļa slimības izpaužas pirmajā bērna dzīves gadā.

Parasti abas acis tiek ietekmētas, bet dažādās pakāpēs. Zēni biežāk nekā meitenes. Slimība ir saistīta ar iedzimtību. Lai attīstītu acu, ir atbildīgi daži gēni, mutācijas, ieskaitot glaukomu un citus ģenētiskus defektus. Bet bērniem var būt arī sporādiski gadījumi, kuriem nav iedzimtas ierosmes pret iedzimtu glaukomu.

Palielināt intraokulārā spiediena izraisa veidošanās pārkāpšanu priekšējās kameras leņķi un trabekulāro tīklu augļa attīstību laikā, tāpēc šie bērni traucēta aizplūdi šķidrumā, kas veicina acs iekšējo spiedienu.

Atkarībā no acs iekšējā spiediena līmeņa, agrāk vai vēlāk, ti, nedēļās, mēnešos un pat gados, attīstās glaukomas bojājumi. To attīstības mehānisms ir tāds pats kā pieaugušajiem, bet bērniem palielinās acs ābolu lielums, pateicoties sklera lielākai elastībai.

Stiepjoties arī uz radzenes, kas var novest pie maziem pārrāvumiem, kas izraisa radzenes necaurredzamību. Tas var rasties, samazinot intraokulāro spiedienu. Bērniem ar iedzimtu glaukomu, redzes nerva vai radzenes necaurlaidības bojājuma rezultātā novēro redzes traucējumus.

[8], [9]

Bērnu glaukoma vai infantila iedzimta glaukoma

Infantila iedzimta glaukoma rodas 3-10 gadu vecumā. Paaugstināta intraokulārā spiediena cēlonis pamatā ir tāds pats kā ar iedzimtu glaukomu. Taču tas notiek vēlāk, jo leņķis priekšējās kameras veidojas vairāk nekā iedzimtu glaukomu, tad ūdens humors izplūdes normāli, tāpēc intraokulārais spiediens var būt normāls pirmo dzīves gadu laikā, un tikai vēlāk pakāpeniski pieaugs.

Starp zīdaini iedzimtu glaukomu un primāro iedzimto glaukomu ir dažas klīniskas atšķirības. Rauga un acs ābola izmērs ir normāls, tādi simptomi kā asarošana, fotofobija un radzenes necaurredzamība nav. Šo glaukomas veidu diagnosticē ikdienas pārbaudē vai arī bērns tiek novērots acīmredzami, jo ģenētiskā glaukoma klātbūtne. Dažiem bērniem glaukomu papildina redzes traucējumi un šķielēšana (strabisms). Šis glaukomas veids bieži ir iedzimta slimība. Pieaugot acs iekšējam spiedienam bērnu glaukomā, notiek tādas pašas izmaiņas, ka pieaugušie ar glaukomu: redzes nerva diska izrakšana un redzes lauku sašaurināšanās. Diska ekskavācijas izmērs un dziļums var samazināties, normalizējot intraokulāro spiedienu. Parasti bērniem ir normāla asinsriti, tādēļ viņu slimības prognoze ir labvēlīga, ja acs iekšējais spiediens normalizējas.

[10], [11], [12], [13]

juvenīlā glaukoma

Ar mazuļu glaukomu palielinās intraokulārais spiediens gados vecākiem bērniem vai pusaudžiem, bieži vien ir iedzimts un tiek kombinēts ar tuvredzību. Intraokulārā spiediena palielināšanās ir saistīta ar priekšējās kameras un trabekulārā audu leņķa nepietiekamo attīstību. Slimības simptomi un ārstēšanas metodes ir tādas pašas kā pieaugušiem pacientiem ar atvērtu leņķi primāro glaukomu.

Jāatzīmē, ka bērni var ciest no cita veida glaukomas, piemēram, sekundāras glaukomas kā traumas vai iekaisuma rezultātā.

Kombinētā iedzimtā glaukoma

Vienlaicīga iedzimta glaukoma ir daudz kopīga ar primāro iedzimto glaukomu. Tā attīstās sakarā ar priekšējās kameras leņķa un acs drenāžas sistēmas nepietiekamo attīstību. Iedzimta glaukoma bieži tiek kombinēta ar mikrokornei, anhidriju, Morphan sindromu un Marcuseia, kā arī ar sindromiem, ko izraisa intrauterīna infekcija ar masaliņu vīrusu.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sekundārā iedzimtā glaukoma

Sekundāras iedzimtas glaukomas cēloņi ir traumas un uveīts, retinoblastoma, nepilngadīgo xanthogranulems, intraokulāra asiņošana. Ar retinoblastomu un fibroplāziju ir slēgta leņķa glaukoma un pārmaiņas orostālas diafragmas apstarošanas priekšā. Ar nepilngadīgo xanthogranuloma, varavīksnē tiek sadalīts dzeltenīgs pigments.

Iedzimtas glaukomas diagnostika

Iedzimtas glaukomas diagnozi var aizdomas, ja bērniem ir specifiskas pazīmes un simptomi.

Pirmkārt, tās ir paplašinātas acis. Bieži vien ir intensīva asarošana, fotofobija, sclera hiperēmija.

Jaundzimušajiem un maziem bērniem pārbaudīt ir grūtāk nekā pieaugušajiem. Ja ir aizdomas par glaukomu, vispārēja anestēzija ir nepieciešama pilnīga diagnoze. Ir nepieciešams izmērīt intraokulāro spiedienu, veikt visu acs daļu, jo īpaši redzes nerva disku, aptauju. Par primāro iedzimto glaukomu, kam raksturīga priekšējās kameras padziļināšana un varavīksnenes atrofija. Optiskā diska ekskavācija attīstās strauji, bet vispirms tas ir atgriezenisks un samazinās, samazinot acs spiedienu. In vēlāk slimības, un it īpaši acu radzenes paplašinātās, radzenes paplašinātā ekstremitātes, radzene duļķains sadīguši kuģi tālāk var veidoties perforācijas radzenes čūla.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]